Какво е ангиома на ретината?

Ангиопатията или ретината е доста често срещана патология, която не е самостоятелно заболяване. Ангиопатията е проява на други заболявания и патологични състояния на човек. Ангиома може да се появи на всяка възраст, засяга възрастни и деца. Но най-често ангиопатията на ретината се развива след 30-годишна възраст. Има няколко вида патология, всяка от които има свои причини. При лечението на ангиопатия от голямо значение е идентифицирането на основните причини за патологията.

Сортове на ангиопатия

Има следните видове ангиопатия на ретината:

• диабет - свързано с усложнения от такова ендокринно заболяване като захарен диабет; в същото време страдат всички кръвоносни съдове на тялото като цяло и капилярите на окото в ретината; скоростта на кръвния поток е значително намалена, което провокира блокиране на кръвоносните съдове и увреждането на зрението в бъдеще;
• травматично - се развива поради увреждане на шийните прешлени, мозъка или компресия на човешкия гръден кош; този вид ангиопатия е свързан с притискане на кръвоносни съдове или повишено вътречерепно налягане;
• често се развива хипертонична ангиопатия; незначителни кръвоизливи в органите на зрението възникват в резултат на високо кръвно налягане, което провокира зрителни увреждания и замъглени очи;
• хипотоничният вид се появява, когато се тонизират съдове с малък калибър, което води до намален дебит на кръвта;
• в резултат на това настъпва тромбоза, която е съпроводена с изразена пулсация в очните съдове;
• младежкият външен вид е най-опасен, защото причините му не са известни със сигурност; освен това този вид патология често провокира увреждане на зрението, развитие на различни очни заболявания и дори слепота.

Причини за патология

Ретиналната ангиома се развива по различни причини. Не всички фактори за формиране на патология са известни, но повечето от тях са известни. Те включват:

• увреждане на шията или мозъка;
• повишено вътречерепно налягане;
• остеохондроза на шийните прешлени;
• загуба на тонус на васкуларната стена в резултат на разстройство на нервната регулация;
• хипертония;
• лоши навици, по-специално тютюнопушене.

Също така, патологията се формира на фона на такива фактори като възрастния човек, наличието на различни кръвни заболявания и индивидуални нарушения в структурата на стените на съда. В допълнение, при работа в опасна продукция, ретиналната ангиома се развива под въздействието на общата интоксикация на организма.

Клинична картина

Когато настъпи ангиопатия, пациентът може да изпита някои симптоми. Въз основа на това патологията може да бъде идентифицирана. Симптомите на ретиналната ангиопатия са:

• намалено зрение, различна степен на замъглени очи;
• появата на така наречените мълнии в очите;
• ретинална дистрофия;
• кръвотечение от носа;
• пулсация на кръв в очите;
• скокове на кръвно налягане;
• появата на кръвоизливи в очите;
• развитието на късогледство или неговото развитие;
• пълна или почти пълна загуба на зрението.

В зависимост от вида на патологията, може да има други прояви на очна ангиопатия.

диагностика

Патологията се диагностицира от специалист (офталмолог). Лекарят провежда стандартен преглед на пациента, изучавайки историята. Но и на пациента се предписва изследване чрез ултразвук, рентгенови лъчи или томография. Ултразвуковото сканиране ви позволява да изследвате състоянието на стените на кръвоносните съдове и да изследвате скоростта на кръвообращението. Рентгеновото изследване с използване на контраст позволява да се определи съдовата пропускливост. Въз основа на томография, можете да определите състоянието на меките тъкани.

лечение

Лечението на ангиопатия на ретината се предписва само от висококвалифициран специалист.

Пациентът може да се препоръчва лекарства за подобряване на кръвообращението, разреждане на кръвта, нормализиране на съдовата пропускливост. Физиотерапевтичните методи, сред които най-ефективна са магнитотерапията, акупунктурата и лазерната терапия, могат да подобрят състоянието на пациента при ангиопатия. Също полезни са пневмомасаж, цветотерапия, фонофореза и инфразвукова терапия. Те ви позволяват да подобрите зрението. Но основното лечение е насочено към премахване на причините за патологията.

Ангиоматоза на ретината

Ангиомите са доброкачествени растения, които могат да засегнат човешкия епидермис и вътрешните органи. Ретиналната ангиома е опасно заболяване, характеризиращо се с развитие на кисти и ангиоматозни образувания върху очната кухина, ретината, черупката на очите. Късното лечение заплашва със загуба на зрението, затова при първите симптоми трябва да се консултирате с лекар.

Особености на заболяването

Заболяването има други имена - факоматоза, болест на Хипел-Линдау, ретино-цереброретинална ангиоматоза. Ангиоматозата се предава чрез автозомно-доминантния тип с частично разпространение извън органа. Поставен до самия синдром на раждане при дете, но започва да се развива при хората след 30 години. Проявлението на заболяването показва нарушение на дейността на вътрешните органи и хроничните заболявания. В зависимост от патологичните аномалии лекарите разграничават 5 вида ангиоми на ретината.

Причини за болестта Hippel-Lindau

Развитието на болестта е вродена аномалия, която се проявява в резултат на обостряне на други заболявания. Сред тях са:

• отклонения на вътречерепното и артериалното налягане;
• увреждане на шията, гръбначния стълб, главата;
• болки в кръста;
• намален съдов тонус при нервни разстройства;
• напреднала възраст;
• индивидуални заболявания на кръвта;
• злоупотреба с алкохол, цигари;
• интоксикация на организма при опасно производство.

Основни симптоми

Често и двете очи са засегнати наведнъж. В първите етапи се наблюдава влошаване на зрението, поява на огнища в очите, депигментация на фундуса на окото. Капилярните гломерули се образуват във фундуса, които се характеризират с бавен растеж. Ангиомите, разположени върху орбитите или очната ябълка, са големи, често са 3-4 пъти по-големи от диаметъра на зрителния нерв. Тъй като туморът расте, окото може да се измести.

На следващия етап гломерулите се преместват в центъра, могат да се заселят на главата на зрителния нерв. Формата, цветът и размерът на съдовите образувания са различни: бордо, синьо, зелено. Под съдовете лежат жълти, бели огнища на болестта. В последния етап има отделяне на ретината, развитие на катаракта, увеит, вторична глаукома. Пациентът е измъчван от кървене от носа, внезапни промени в кръвното налягане, главоболие. Ангиома причинява кръвоизлив в очните ябълки и прогресирането на късогледството.

Диагностика на заболяването

Офталмологът диагностицира зрителните органи след общ преглед на пациента. Натискайки върху очната ябълка, туморът избледнява. За да получите изявления за скоростта на кръвния поток и съдовия тонус, лекарят извършва ултразвук. Използвайки рентгенова снимка, офталмологът изследва съдовата пропускливост. Благодарение на ЯМР, окулистът успява да види структурата на меките тъкани, за да установи точния стадий на развитие на ретиналните ангиоми. Компютърната томография спомага за идентифициране на болестта в ранните му стадии и предотвратява влошаването на заболяването.

Антографията е нов метод, който ви позволява да установите обективна информация за фундаса в ранните стадии на изтритите форми на заболяването. Показва източника на туморен растеж и размера на тумора.

Лечение на ретинална ангиоматоза

Лечението е ефективно само в ранните стадии на заболяването. Пациентът се предписва лекарства, които подпомагат укрепването на стените на кръвоносните съдове, подобряват кръвообращението. Трентал, Вазонит. "Добезилат калций" се предписва на пациенти с крехки съдове. Лекарството разрежда кръвта, нормализира съдовата пропускливост. Лекарят провежда диатермокоагулация, рентгенови и лазерни терапии. Тези процедури помагат за пълното възстановяване на зрението, унищожаване на антиомазния възел и хранене на съдовете, ако образуването е с малък размер.

Да се ​​отървем от ретиналната ангиома е възможно само с използване на лазерна терапия или хирургия.

Лазерната фотокоагулация се използва широко за лечение на ангиоматоза. Използва се, ако туморът не надвишава един диаметър на главата на зрителния нерв. Ако тя надвишава, използвайте допълнителна криотерапия. При хипотонична и хипертонична ангиоматоза е важно да се нормализира кръвното налягане и да се понижи нивото на холестерола при пациент. Необходима е специална диета в случай на ангиома, предизвикана от захарен диабет. Необходимо е да се отстранят от диетата храни, съдържащи въглехидрати.

Когато ангиомата вече е в напреднал стадий, трудно е да се върне визията обратно дори с помощта на операция. Прогнозите на лекарите са лоши: има шанс не само да загубите зрението си, но и да загубите живота си. Ето защо, не само човек, страдащ от ангиома, но неговите роднини трябва да бъдат систематично преглеждани от офталмолог всяка година от 5-годишна възраст. Не пренебрегвайте здравето и не излекувайте това заболяване.

Ангиоматоза на ретината: причини, симптоми и лечение

Ретинатална ангиоматоза (болестта на Hippsl - Lindau, ретино-церебело-висцерална ангиоматоза, факоматоза) е рядко срещано системно заболяване, характеризиращо се с образуване на множество ангиоматозни и кистозни образувания в ретината. В допълнение, същите образувания присъстват в централната нервна система, ендокринни жлези и в някои други вътрешни органи.

Провокиращ фактор при появата на ретината може да бъде нарушение на образуването на капиляри в различни вътрешни органи. Ангиобластните тумори (капилярни ангиоми), които се проявяват при анормално развитие на мезодермата, служат като източник на кистични образувания. Трябва да се подчертае, че болестта е генетична по природа и се наследява според доминиращия тип.

Признаци и симптоми на ангиоматоза

Дебютът на заболяването обикновено настъпва в ранна възраст. Зрителното увреждане първоначално се характеризира с фотопсий, а по-късно се наблюдава прогресивно влошаване на зрителната острота. В същото време, в дъното, в ранните стадии само в периферията се откриват капилярни ангиоми под формата на съдови гломерули. Можете да видите как увеличените извити артерии и вените преминават от главата на зрителния нерв и влизат в съдовия гломерул. Размерът на такива ангиоми е 2-5 пъти по-голям от главата на зрителния нерв.

С напредването на заболяването такива ангиоми започват да се появяват по-близо до центъра, а след това дори могат да отидат до главата на зрителния нерв. Ангиомите могат да бъдат различни по форма, размер и цвят.

Съдовете на ретината са силно разширени, с аневризматични разширения, крайните разклонения на съдовете могат да се слеят в мрежи, анастомози и да образуват примки. Новообразувани съдове могат да се видят в различни части на фундуса. Под съдовете се определят жълтеникави или бели непрозрачни огнища под формата на плаки, звезди. Макуларната област остава непроменена дълго време. С прогресирането на заболяването съществува риск от отлепване на ретината, суб- и надбъбречни кръвоизливи, кръвоизливи в стъкловидното тяло.

В някои случаи може да се развие вторична глаукома. Главата на зрителния нерв също влияе на промените в развитието на вторичната атрофия или на застойните дискове. Появява се и неврологични симптоми, показващи наличието на интракраниална хипертония, мозъчно-вестибуларни нарушения. В 25% от случаите с ретинална ангиоматоза се открива мозъчна ангиома при пациенти.

Диагностика на ретината ангиоматоза

Като правило, на ранен етап от развитието на болестта, диагнозата не причинява затруднения. С натиск върху очната ябълка, ангиомата става бледа. Тъй като заболяването се развива с образуването на усложнения, е необходимо да се елиминира болестта на Коутс, която засяга само едното око.

Лечение на ретинална ангиоматоза

Ефективен при наличието на единични ангиоми, в ранните стадии на заболяването. За коагулация на ангиомата и облитерация на съседните съдове се извършват субклерална диатермокоагулация на склерата, лъчетерапия, лъчетерапия, лазерна коагулация, фотокоагулация. За съжаление, в по-късните стадии на заболяването при наличие на усложнения, като пролифериращ ретинит, отлепване на ретината, вторична абсолютна глаукома, лечението няма желания ефект. При това заболяване прогнозата е сериозна, възможна е пълна загуба на зрението и съществува опасност за живота на пациента.

Причини и симптоми на ретината ангиоматоза

Ангиоматоза на ретината (болест на Хипел-Линдау, ретиноцело-ангиоматоза) е тежко, генетично определено заболяване с автозомно доминантно наследяване. Патологията принадлежи към групата на факоматоза - неврокутални синдроми, които се характеризират с едновременно увреждане на зрителния анализатор, нервната система, кожата и вътрешните органи.

В случай на болест на Хипел-Линдау се образуват множествени хемангиоми в ретината на очните образувания, които са междинни между неоплазмите и дефектите на развитието. Във фундуса се виждат заплетени, разширени от ампули съдове, преминаващи от оптичния диск към съдовите гломерули, които обикновено са локализирани по периферията. С напредването на заболяването патологичният процес се разпространява по-близо до главата на зрителния нерв.

Какви органи са засегнати от ретината ангиоматоза

Особеност на това заболяване е образуването на полиморфни тумори с различна локализация в много вътрешни органи.

В пациента могат да се открият хемангиоми, хемангиобластоми, кисти, ангиоретикуломи, феохромоцитоми, някои други доброкачествени и злокачествени новообразувания.

В такива органи могат да се появят тумори:

• малкия мозък;
• ретикуларна обвивка на окото;
• бъбрек;
• панкреаса;
• яйчниците;
• черен дроб;
• гръбначен мозък;
• периферни нерви.

Симптоми и диагноза на заболяването

Първите признаци на ретинална ангиоматоза обикновено се появяват на възраст между 10-30 години.

В повечето случаи и двете очи са засегнати.

В дебелината на ретината се образуват по-големи капилярни гломерули по-близо до периферията. Те имат различна форма, цвят и размер, а диаметърът им обикновено е 2-5 пъти по-голям от диаметъра на диска на оптиката. В същото време пациентът има фотопсий, а зрителната му острота постепенно намалява до пълна слепота.

В по-късните етапи се повлияват макуларната област и зрителните нерви. Когато офталмоскопия лекарят може да открие картина на конгестивни дискове или да види признаци на вторична атрофия на зрителния нерв. Ангиоматозата може да бъде усложнена от суб- и надбъбречни кръвоизливи, хемофталми, вторична глаукома, отлепване на ретината.

Диагнозата се поставя на базата на обективни данни, резултати от офталмоскопия, флуоресцентна ангиография, лазерна томография на ретината и инструментални изследвания на други органи. Пациент се подлага на КТ или ЯМР на мозъка, гръбначния стълб, бъбреците, надбъбречните жлези, ултразвуковото изследване на панкреаса. Пълен преглед ви позволява да идентифицирате тумори с различна локализация.

Във видеото по-долу по-подробно за болестта на Хипел-Линдау с пример за клинично наблюдение:

Лечение на болестта Hippel-Lindau

В ранните стадии на заболяването ангиомата може да бъде унищожена чрез криопекси, фото-, диатермална, лазерна коагулация. С развитието на усложненията може да се извърши операция. Кортикостероиди, ангиопротектори могат да се предписват като симптоматична терапия.

Във видеото по-долу е по-подробно за болестта на Хипел-Линдау с пример за клинично наблюдение.

Ангиоматоза на ретината

Когато се образува тумор в зрителните органи, състоящи се от кръвоносни съдове, се развива ангиома на ретината. Заболяването е придружено от намаляване и нарушаване на зрението, появата на плаки. При първите симптоми на зрителния дискомфорт, трябва да се консултирате с лекар, който ще диагностицира, предпише лекарства, диета и извършва хирургическа намеса.

Лечението е ефективно само в ранните стадии на заболяването, в напреднали случаи има риск от загуба на око или смърт.

Защо възниква патология?

Заболяването се отнася до вродени заболявания и се характеризира с появата на тумор, който се състои от снопове кръвоносни съдове. Най-често болестта се проявява на фона на други системни заболявания. Основните причини за ретината са следните фактори:

• увеличаване или намаляване на вътречерепното налягане;
• хипертония или хипотония;
• лоши навици;
• нарушено кръвообращение, дължащо се на остеохондроза;
• чест стрес;
• травматично увреждане на гръбначния стълб или черепа.

Обратно към съдържанието

Симптоми на ретината ангиома

Патологията има следните признаци:

• появата на мъгла или белезникав воал пред очите;
• светкавици или светкавици, когато гледате елемент;
• значително намаляване на зрението;
• издатина на очната ябълка;
• постоянно нарастване на вътреочното налягане;
• обезцветяване на фундуса;
• увеличаване на размера на ангиомата по отношение на зрителния нерв.

Обратно към съдържанието

Диагностични мерки

Офталмологът ще може да открие ангиома на ретината. Лекарят изслушва оплаквания, проучва историята на наличието на провокиращи фактори и предписва диагностични процедури, като:

• ангиография на контрастно средство;
• изчислителни или магнитно-резонансни изображения;
• ултразвуково изследване.

Обратно към съдържанието

Как се извършва лечението?

Медикаментозна терапия

Режимът на лечение се определя от лекаря, самолечението е забранено. За лечение на ретиналната ангиоматоза се използват лекарствата, показани в таблицата:

Хирургична интервенция

Следните методи се използват за лечение на ангиома на ретината:

• Лазерна фотокоагулация. Характеризира се с ефект върху неоплазма чрез лазерни лъчи, които разрушават съдов тумор.
• Криотерапия. По време на тази процедура се прилага настинка към образованието.
• Лъчетерапия. При тази процедура ангиомата се облъчва с йонизиращо лъчение, което води до неговото разрушаване.
• Рентгенова терапия. Характеризира се с използването на рентгенови лъчи, което причинява разрушаване и смърт на тумори.
• Диатермия. При извършване на тази процедура анормалните клетки на ангиомата се каутеризират чрез високочестотен ток.

Обратно към съдържанието

Терапевтична диета

За възстановяване на очите се препоръчват продукти, съдържащи витамини A, B, C, E, R.

За да подобрите състоянието на ангиоматоза, трябва да се откажете от алкохола, пикантните, солени, мазни и пържени храни. Препоръчва се използването на черен дроб, яйчен жълтък, кайсии, елда, шипка, касис, ядки, млечни продукти, зеленчуци, пресни краставици, моркови, риба, лук, чесън.

Ретината ангиоматоза как да се лекува?

Ретиналната ангиоматоза е много рядко системно заболяване, което се характеризира с развитието на голям брой ангиоматозни или кистозни образувания в ретината и образуванията в някои вътрешни органи, в централната нервна система и в ендокринните жлези. Това заболяване се нарича още с други имена - болест на Hippsle-Lindau, факоматоза или ретиноцеребрална венозна ангиоматоза.

Какво предизвиква ангиоматоза на ретината

От голямо значение за развитието на това заболяване е вродена малформация на капилярите във всички органи. Кистични образувания се развиват от ангиобластични тумори - т.е. капилярни ангиоми, които възникват поради анормалното развитие на мезодермата, и също представляват обикновени ангиоми, и поради развитието на реактивни промени настъпва растеж на глиозна тъкан. Това заболяване е наследствено и се предава от доминиращия тип.

Основни симптоми на ретиналната ангиоматоза

При това заболяване и двете очи обикновено са засегнати едновременно. Началният етап на развитие на заболяването започва в ранна възраст - от 10 до 30 години. Фотопсиите стават първите зрителни увреждания, а по-късно пациентът бавно прогресивно намалява зрението. А във фундуса има характерна форма на капилярни ангиоми, т.е. съдови гломерули, които се образуват по периферията. В същото време, извити и разширени вени, артериите преминават от дисковете на зрителния нерв директно към сферичен червен тумор и след това влизат в нея. Много често размерът на тумора е с добър размер, който е 2-5 пъти по-голям от диаметъра на зрителния нерв.

В бъдеще тези топки се намират в центъра, а понякога и на главата на зрителния нерв. Тези топки са разнообразни по форма, размер и цвят. По време на болестта, ретината съдове са значително разширени и гофрирани, а също така се различават в аневризматични разширения. Крайните съдови клони образуват мрежи, примки и анастомози, а новообразувани съдове започват да се появяват в различни части на фундуса. В допълнение, под съдовете са малки огнища на болестта, които имат жълт, тъп или ярък бял цвят.

Много често пациентите имат белезникаво-жълти плаки, които са подредени във формата на звезда около жълто петно. При това заболяване макуларната област остава непокътната за дълго време. И в по-късните стадии на развитие е възможно отлепване на ретината, както и хеморагия, надретинална или субретинална, кръвоизлив в стъкловидното тяло. В по-редки случаи пациентът развива вторична глаукома. Самите промени в зрителния нерв имат характера на конгестивни дискове или вторична атрофия. Ако пациентът има неврологични симптоми, това показва интракраниална хипертония и мозъчно-вестибуларно разстройство. При 25% от пациентите се наблюдава церебрална ангиома, ако имат ангиоматоза.

Диагностика на ретината ангиоматоза

Диагнозата агниматоза се прави въз основа на пълна клинична картина, а заболяването не създава големи затруднения в ранните стадии на развитие. Такова заболяване се характеризира с бланширане на тумора с лек натиск върху очната ябълка. Ако това вече е напреднал стадий на заболяването, тогава може да има усложнения, при които едното око е засегнато.

Профилактика на заболяването на ретиналната ангиоматоза

Превенцията и елиминирането на причините за заболяването могат да бъдат ефективни само в ранните стадии на заболяването, ако пациентът има единични тумори. За тази цел, специалисти поведение дълбоко, че е subcleral diathermocoagulation на склерата, лъчетерапия, лъчетерапия, photocoagulation и lazeroagulyatsiya. В допълнение, за да се елиминират причините за развитието на ангиоматоза, е необходимо да се постигне пълна коагулация на ангиомата, както и да се получи заличаване на съдовете, които захранват тумора. Ако стадият на заболяването вече е започнал и пациентът има усложнения под формата на пролиферативна ретинит, отлепване на ретината и вторична абсолютна глаукома, тогава лечението от болестта е неефективно. Освен това, прогнозата обикновено е сериозна по отношение на органа на зрението и по отношение на живота на пациента. И ако пациентът е в напреднал стадий, то вторичните промени могат да доведат до пълна загуба на зрението.

Лечение на ретинална ангиоматоза

Разбира се, лечението на такова сериозно заболяване като ангиоматоза не води до желания резултат в напреднали стадии, следователно ефектът от лечението е възможен само в ранните стадии на заболяването и само с единични тумори. Преди да вземе каквито и да било мерки, лекарят предписва поведението на дълбока диатермокоагулация, рентгенография и лъчетерапия, както и лазерна коагулация. Такива действия могат да постигнат пълна коагулация на ангиоматоза и да спрат развитието му. При наличие на сериозни усложнения и вече в напреднал стадий лечението и дори хирургичната интервенция няма да помогнат. В повечето случаи, прогнозата не е успокояваща, така че пациентът не само може да загуби органа на зрението, но дори има риск да загуби живота си, следователно такова заболяване трябва да се приема сериозно.

Ангиоматоза на ретината

описание

Синдромът се предава в автозомно-доминантния тип с непълно проникване.

Ретиналните ангиоми съществуват от раждането, но клинично започват да се проявяват в повечето случаи от 2-ро или 3-то десетилетие на живота. Ангиоматозните възли в ретината често са проява на цялостния процес, когато заедно с участието на нервната система засягат бъбреците, панкреаса, черния дроб, яйчниците.

Ангиомата се формира във вътрешната част на ретината, тъй като тя расте, заема цялата й дебелина. Ампулиформени разширени и сложни гломерулни съдове са по-често разположени по периферията на фундуса. С значително увеличаване на ангиомите, хранещите се артерии и вени се увеличават и са разположени по целия път от ангиомата до главата на зрителния нерв.

Заболяването се среща при деца и хора на млада възраст, предимно мъже. Една чаша за очи е засегната. Във фундуса съдовете на ретината се разширяват, екстазират (макро- и микроаневризми). Има интензивно отлагане на интра- и субретинален твърд ексудат в областта на засегнатите съдове и в централния фундус на фундуса.

Често се наблюдават кръвоизливи и холестеролни отлагания, оток на ретината в централната зона и в зоната на променените съдове. По периферията на фундуса на окото, в резултат на интензивно изтичане от засегнатите ретинални съдове в субретиналното пространство, се появява ексудативна отлепване на ретината, подобно на балон.

Процесът може да улови цялата ретина, засяга зрителния нерв. В зависимост от степента на промяна на ретината се нарушават зрителните функции, включително слепотата, като се извършва диференциална диагностика с ретинобластом. Болест на Хипел - Линдау. Лечението е неефективно.

Най-сериозните усложнения са хемофталмус, вторична глаукома, отлепване на ретината. Показана е лазерна коагулация на засегнатите съдове. Когато отлепването на ретината се извършва с освобождаването на субретиналната течност.

Клиничните признаци на дистрофия на ретината, в зависимост от етиологията, могат да се появят от първите месеци на живота.

Пациентите се оплакват от зрителни увреждания при здрач или фотофобия при ярка светлина, фотопсия (светкавици), метаморфопия (изкривяване на формата на обектите), намалена централна визия и дезориентация на ориентацията в пространството. Дистрофиите на ретината често са съпроводени с аномалии на рефракция, страбизъм, нистагм, а постепенно напредват дистрофиите на ретината, което води до слаб оток и слепота.

На фундуса по протежение на съдовете на ретината, като се започне от периферията, се образуват тъмнокафяви пигментни отлагания, наподобяващи костни тела с различни размери и форми. С напредването на заболяването броят и размерът на пигментните отлагания се увеличават, зоната на тяхното разпространение бавно се разширява и улавя централните части на ретината.

Дискът на зрителния нерв става блед, с восъчен оттенък, а по-късно се развива типичен модел на оптична атрофия. Процесът е двустранно, заболяването може да бъде съпроводено с развитие на катаракти, атрофия на хориокапиларния слой и кистичен оток на макулата. Полето на видимост постепенно концентрично стеснява, намалява централното зрение.

Промените в зрителното поле се проявяват с пръстеновидни скотоми според местоположението на сайтовете на дистрофията.
Слепотата обикновено настъпва между 40-50 години, рядко над 60-годишна възраст.

Съществува форма на заболяването без отлагане на пигменти, наследена от автозомно доминиращ или рецесивен тип, със стесняване на зрителното поле и намаляване или отсъствие на В-вълна на електроретинограмата.

Лечението се състои в предписване на невротрофични лекарства с основно използване на напоителната система в ретробуларното пространство за максимално и дългосрочно локално лечение на ретината и зрителния нерв. Назначават агенти, които подобряват микроскопичната имплантация на зрителния нерв и хороида: trental, cavinton - използване на ENCAD (комплекс от рибонуклеотиди), 4% разтвор на церебролизин и антиоксиданти.

Напоследък са използвани методи на реваскуларизация под формата на частична трансплантация на ленти от ококомоторни мускули в перихороидното пространство с цел подобряване на кръвообращението в хороидеята. Препоръчително е да се провеждат курсове на лечение поне 2 пъти годишно.

Пациентите се оплакват от здрач и нощна слепота. Когато офталмоскопия отбелязва многобройни малки белезникави, ясно дефинирани огнища по периферията на фундуса и понякога в жълто петно.

Постепенно се развиват стесняване на ретинаталните съдове и атрофия на зрителния нерв. Диагнозата се поставя въз основа на стесняване на зрителното поле и на пръстеновидни скотоми и електроретинограма (намаляване или отсъствие на В-вълна). Лечението се извършва по същия начин, както при пигментна дистрофия на ретината.

В началния стадий на заболяването, деца на възраст 4-5 години започват да се оплакват от фотофобия, зрението е по-добро при здрач и по-лошо в светлината. На възраст 7-8 години вече е изразено намаление на централното зрение, в полето на видимост се появява скотом.

Централното зрение бързо пада до стотни. Когато офталмоскопия в макуларната област на фовеалния рефлекс отсъства, тогава има промени в пигментния епител под формата на сиви, жълтеникави или кафеникави петна. В засегнатата област се появява бронзов рефлекс. Настъпва обезцветяване (бланширане) на темпоралната половина на главата на зрителния нерв.

Електрофизиологичните проучвания показват намаляване на електроокулограмата и макулната електроретинограма.

Наред с горните методи за лечение на ретинална дистрофия, е възможно стимулиране с ниско енергиен инфрачервен лазер.

В зоната на макулата се образува жълт център с жълт цвят, с правилна кръгла форма, наподобяваща жълтъка на сурово яйце. Натрупването на транссудат под пигментния епител може да бъде толкова голямо, колкото 1-2 пъти диаметъра на главата на зрителния нерв. Околната ретина обикновено не е засегната.

Зрението леко намалява във фазата на образуване на киста и рязко спада при счупване. По време на разкъсване на киста, кръвоизливи и оток възникват в ретината и хориоидеята. По-късно настъпва етапът на белези и атрофия на ретината. Електрофизиологичните проучвания показват намаляване на електроокулографските показатели, електроретинографските показатели не се променят.

Лечението се състои от предписване на ангиопротектори, антиоксиданти и простагландинов инхибитор, който е в изобилие в съдържанието на кистата в макуларната област.

Заболяването се появява през първите две десетилетия от живота. По-често жените са болни. Характерно за заболяването е симетричният еластичен жълтеникав и гранулиран псевдоксантом в подмишниците, лактите и подколенните ями, последван от атрофия на кожата под формата на отпуснатост и сгъване.

Основата на заболяването е увреждането на кръвоносните съдове поради генерализираното разрушаване на еластичната тъкан, придружено от възпалителни промени и отлагането на калций в стената на кръвоносните съдове. Пациентите имат нарушения на кръвообращението в съдовете на долните крайници, ангина пекторис, мозъчни удари, стомашно-чревно кървене.

При 50% от пациентите се откриват лезии на ретината под формата на червеникаво-кафяви, сиви, навиващи се ленти, които излизат радиално от главата на зрителния нерв по-дълбоко от съдовете на ретината. Появата на ленти е свързана с разкъсвания на стъкловидната плоча на хороидеята поради разрушаването на нейния еластичен слой.

В по-ранен стадий се откриват единични или розово-оранжеви петна по периферията на ретината. Някои от тях имат лъскав бял център, други - пигмент на ръба на мястото. Намалението на централното зрение се дължи на промени в макуларната област, дължащи се на ексудативна хеморагична откъсване на пигментния епител и образуването на субретинална неоваскуларизация, белези и атрофия на хориоидеята.

Заболяването има фамилен характер с наследяване на автозомно-доминантния тип. Сенилна централна дистрофия често се случва и става водеща причина за загуба на централно зрение през втората половина от живота в населението на развитите страни. Има няколко етапа на заболяването.

В началната, неексудативна фаза се появява малка фокална диспигментация, на фона на която се появяват овално светло жълти огнища - друзи, представляващи колекция от колоидно вещество под пигментния епител.

Твърдите друзи причиняват атрофия на пигментния епител и хориокапиларния слой. Мекият друз води до ексудативно отделяне на пигментния епител и невроепителия. Приятели, които дори са в неутрална ямка, не предизвикват намаляване на зрението. Възможни са метаморфози.

Ексудативният хеморагичен етап се характеризира с оток на ретината в макуларната или парамакуларната област. В резултат на откъсване на трансудатен пигмен епител от стъкловидната плоча се образува кръгъл или овален център под формата на купол, с ясни граници, жълтеникав цвят, до няколко диаметъра на диска на зрителния нерв.

Особено добре тези промени се виждат при офталмоскопията в отразената светлина. Визуалната функция е леко намалена. Отбелязват се относителни скотоми, метаморфози, микроскопии, фотопсийности. На флуоресцентна ангиограма, серозна течност в областта на откъсване на пигментния епител е рано оцветена с контрастно средство, образувайки център на хиперфлуоресценция с ясни граници.

Отчуждението може да не претърпи динамика за дълго време, тя може спонтанно да изчезне или да расте. При разкъсване зрението рязко спада. Рязко намаляване на зрението, замъгляването, скотомата, изкривяването и промяната във формата на обектите възникват с ексудативна откъсване на невроепителия поради нарушена бариерна функция и трайна връзка на пигментните епителни клетки.

Зрението се подобрява с положителни лещи, прикрепени към окото. Във фундуса, обикновено в центъра, можете да видите образуването под формата на повдигнат диск без ясни граници. По-късно новообразуваните съдове с хориоидален произход участват в образуването на неоваскуларната мембрана, която, поради порьозността на стените на съдовете, води до появата на кръвоизливи.

В редки случаи е възможен пробив на субретинално кръвоизлив в стъкловидното тяло с развитието на хемофталмия. От голямо значение при диагностицирането на неоваскуларната мембрана е флуоресцентната ангиография, където мембраната в ранните фази е видима под формата на дантела или колело.
Цикатриалният етап се характеризира с развитието на цикатриална тъкан в ретината, рязко намаляване на зрението.

Лечението в началния етап се състои в предписване на средства, които подобряват микроциркулацията в ретината и хороидеята (дезагреганти, антиоксиданти и ангиопротектори). Показана е ретинална стимулация с ниско енергийно лазерно излъчване. В ексудативна форма се използва дехидратационна терапия и лазерна коагулация на ретината в централната зона. Субериталната неоваскуларна мембрана изисква директна лазерна коагулация. Подобряването на кръвоснабдяването на задния полюс на окото е възможно чрез различни реваскуларизиращи и вазореконструктивни операции.

Заболяването възниква след емоционален стрес, охлаждане, вирусни инфекции.

В резултат на нарушена хемоциркулация в макуларните и перипапиларните зони на хориокапиларния слой се получава ексудативна откъсване на пигментния епител, дължащо се на натрупването на серозен ексудат между стъкловидното тяло и епитела. Наблюдава се слабо намаление на зрителната острота, метаморфопсия, микропсия и позитивна централна скотома.

Във фундуса в централните области се определя ограниченият фокус с кръгла или овална форма, с ясни контури, по-тъмен цвят от заобикалящата ретина, която леко се простира в стъкловидното тяло. При продължително заболяване в продължение на няколко седмици на гърба на ретината се появяват жълтеникави или сиви утайки.

Прогнозата е благоприятна. Абсорбира се субретиналната течност и се възстановява зрението. При половината от пациентите, поради дефект в пигментния епител, заболяването се повтаря поради появата на нови точки на филтрация, което може да се усложни от развитието на вторична ретинална дистрофия.

Флуоресцеинова ангиография се използва за диагностика и селектиране на лечението, когато се открие точка на филтрация в ранната фаза на ангиограмата поради дефект в пигментния епител.
Лечението се състои в предписване на парабулбар инжекции на дексазон, ангиопротектори, антиоксиданти, простагландинови инхибитори (индометацин) и лазерна коагулация (пряка и непряка).

На други места ретината е свободно свързана с хороидеята. Ретината непрекъснато се включва в патологичния процес под влияние на промените в хориоидеята (възпаление, тумори, дегенерация) и стъкловидното тяло (кръвоизливи, фиброза, втечняване, възпалителна инфилтрация).

Най-честите причини за отлепване на ретината са травма на очната ябълка и висока миопия. Тези промени могат да причинят най-малките пропуски, които лежат в основата на отделянето на ретината. Под ретината на стъкловидното тяло прониква течността, която ексфолира ретината под формата на балон с различни размери и форми. Пациентите се оплакват от намалена зрителна острота, загуба на зрителното поле, появата на движещи се или неподвижни петна, дефекти под формата на „завеса“.

При изследването на зрителното поле са отбелязани дефекти, съответстващи на мястото на отлепването на ретината. От голямо значение за диагностицирането на отлепването на ретината е ултразвук. За идентифициране на прекъсвания във външната периферия на ретината се извършват циклоскопия и гониоскопия.

При преминаваща светлина на фона на червен рефлекс се вижда филм, подобен на долина, който променя позицията си, когато очната ябълка се движи. Съдовете на ретината извита, червеникаво-лилав цвят, огъват се през промоторните отдели на ретината
С увеличаване на продължителността на заболяването и в късната диагноза, отделената ретина постепенно се сгъстява, губи подвижност, слабо се изправя и приема формата на бели или сиви тежести и звездообразни гънки.

Разработени са различни хирургически техники за лечение на отлепване на ретината. Операцията се провежда спешно с ново отделение. Важно е точно да се определи локализацията на счупването на ретината. В случай на плоски отряди с макуларни и парамакуларни руптури, те произвеждат лазерни или фотокоагулиращи ръбове и зона на разкъсване на ретината за нейното фиксиране с посткоагулационен белег.

Те използват диатермокоагулация, криопексия, блокада на разкъсване на ретината, използвайки метода на вдлъбнатини от склера със силиконова гъба, кръгови отпечатъци по цялата обиколка и др.

Често се изискват многократни операции. Не винаги е възможно да се възстанови високата зрителна острота и нормалното периферно зрение, дължащо се на дистрофичните процеси в ретината. Въпреки това, дори ако се очаква минимален резултат, пациентът трябва да бъде опериран.

В развитите страни ретинопатията на недоносеността е станала основната причина за слепотата и слабото зрение от детството, като честотата й достига 12,2–24,7 на 1 000 000 преждевременно оцелели.
За първи път болестта е описана през 1942 г. от Т. Тери под наименованието "ретролентна фиброплазия".

Разбирането на патологичните процеси, протичащи в ретината по време на ретинопатията на недоносеността, изисква познаване на нормалната респитална васкулогенеза. Вакуларизацията на ретината започва на 16-та седмица от бременността. Тъй като дискът на зрителния нерв е разположен медиално от центъра на ретината, съдовете, проникващи през ретината през зрителния нерв, първо достигат периферията на фундуса от носната страна (до 32-та седмица от бременността). и след това - от временното (по време на раждането).

При недоносено бебе, васкуларизацията на ретината не е пълна. Колкото по-дълбока е недоносеността, толкова по-обширни са аваскуларните области на ретината. При деца с тежка незрялост процесът на васкуларизация е нарушен и патологичният съдов растеж започва, придружен от фибробластна пролиферация, на границата с зоните на ретината на аваскуларната система.

Тези промени лежат в основата на ретинопатията на недоносеността. Важен етиологичен фактор за ретинопатията на недоносеността става интензивна кислородна терапия, водеща до вазоконстрикция на съдовете и нарушена генеза на ретината. За оценка на клиничните прояви на заболяването се използва международна класификация (1984).

Според тежестта на съдовите промени има 5 етапа на ретинопатия при недоносени.
Етап I - формиране на границата между съдовата и аваскуларната ретина. Линията е в равнината на ретината, белезникав цвят. Съдовете на ретината пред линията са нагънати.

Етап II - жълтеникав вал се появява на мястото на демаркационната линия, разположена над равнината на ретината. Съдовете на ретината пред шахтата са силно разширени, нагънати, произволно разделени, образувайки „четка” в краищата. Перифокален оток на стъкловидното тяло често се наблюдава в този стадий на заболяването. В етапи I - II на преждевременна ретинопатия, в повечето случаи спонтанната регресия настъпва с минимални остатъчни промени във фундуса.

Етап III (екстратрениална пролиферация) - на мястото на шахтата се развива екстраретинална пролиферация на съдовете, повишават се съдовата активност и ексудацията в стъкловидното тяло. Зони на екстраретинална пролиферация могат да бъдат локализирани в 1-2 меридиана или един сектор на фундуса.

В такива случаи е възможно също спонтанна регресия на заболяването. Разпространението на екстраретинална пролиферация до 5 последователни и 8 общи меридиана в етап III се описва като прагова степен. Преди прага е възможна спонтанна регресия на заболяването. След развитието на етап III процесът става необратим.

Етап IV - частично отклонение на тракционно-ексудативната ретина.
Етап IVa - без участие на макуларната зона в процеса, етап IVb - с отлепване на ретината в макуларната област.
Етап V - пълно отделяне на ретината от фунията. Разпределят отворени, полузатворени и затворени форми.

Според локализацията на патологичния процес в ретината се разграничават 3 зони.

• Зона 1 е кръг с център в главата на зрителния нерв и радиус, равен на два пъти разстоянието от главата на зрителния нерв до централната ямка (задният полюс на окото).
  
• 2-ра зона - пръстен с център в главата на зрителния нерв и навън от 1-ва зона към назалната линия.
  
• 3-та зона - оставащият полумесец между 2-ра зона и времевата назъбена линия.
  

Отделно се открива специална форма на ретинопатия на недоносеността - фулминантна ретинопатия („плюс” болест), която се развива при изключително преждевременно и соматично обременени деца. Заболяването прогресира по-бързо, патологичният процес се локализира в задния полюс на окото (1-ва зона).

При тази форма съдовете в задния полюс на окото са рязко усукани, увеличени, образувайки аркади на границата с аваскуларните зони. Обикновено се наблюдават твърда зеница, неоваскуларизация на ириса, изразена ексудация в стъкловидното тяло.

Активният ход на ретинопатията на недоносеността има различна продължителност и завършва със спонтанна регресия на етапи I и II, оставяйки почти никакъв ефект върху зрителните функции. От III стадий се забелязват изразени морфологични и функционални нарушения на окото.

В цикатриалния стадий на заболяването се определят непълнотата на васкуларизацията, анормалното съдово разклоняване, телеангиектазията, изкривяването или изправянето на временните аркади на съдовото дърво и др. деформация на макулата и главата на зрителния нерв, формирането на полумесечните гънки на ретината и тракционното отлепване на ретината.

Късните усложнения на цикатрициалната ретинопатия водят до роговични непрозрачности, катаракти, вторична глаукома, субатрофия на очната ябълка и по-стари ретината до отлепване на ретината.В почти 70% от случаите късогледството се развива до 12-месечна възраст, което изисква корекция на стъклата.

За откриване на ретинопатия при недоносени и предотвратяване на неговите усложнения, офталмологът трябва да изследва деца с тегло под 2000 g, гестационна възраст до 35 седмици, както и по-зрели деца, които получават кислородна терапия дълго време и имат рискови фактори (бронхопулмонална дисплазия, перивентрикуларна левкомация, интравентрикуларен кръвоизлив, тежка инфекция - сепсис)

Дългосрочната употреба на високи концентрации на кислород (изкуствена вентилация на белите дробове при използване на 80–100% кислород за повече от 3 дни) и значителни колебания в нивата на кръвните газове, ранна анемия (първите дни от живота), периоди на хипокапния са опасни.

Необходимо е да се обърне внимание на акушерската и гинекологичната история на майката, за да се идентифицират пренатални фактори, които допринасят за вътрематочната хипоксия и нарушаването на съдовата система на плода, които играят важна роля в развитието на ретинопатия при недоносени деца.

Първата инспекция се извършва на 31-32 седмици от бременността (начало на етап I на ретинопатия при недоносени от 31 до 46 седмици на бременността, тези 5-7 седмици след раждането). Колкото по-кратък период на бременност, толкова по-късна ретинопатия може да се развие. фулминантна ретинопатия първото изследване се извършва след 3 седмици след раждането

Прогресията на ретинопатията от момента, в който първите признаци на заболяването се появяват до прага, отнема 3-14 седмици, а с фулминантна ретинопатия - само 3-4 седмици.

Когато се открият аваскуларни ретинални области по време на първото изследване на детето, те се наблюдават 1 път в рамките на 2 седмици до завършване на респиталната васкулогенеза или до появата на първите признаци на ретинопатия.Когато се открие ретинопатия, прегледите се извършват 1 път седмично, докато се развие праг. на деня

Лечението на ретинопатията на недоносеността се състои в ограничаване на областта на аваскуларната ретина, предотвратяване на по-нататъшното развитие и разпространение на неоваскуларизация, използвайки транссклерална криопекси, лазер и фотокоагулация. Когато витреална тракция IV - V етап, се използва витректомия, с отлепване на ретината, използва се склерата.

Превантивното лечение - крио- или лазерна коагулация на аваскуларните области на ретината трябва да се извърши не по-късно от 72 часа след установяване на праговия стадий на заболяването, след което се провеждат 1 пъти седмично в продължение на 1 месец и след това 1 път месечно, докато процесът се стабилизира.

С развитието на изразена ексудативна съставка и кръвоизливи заедно с неонатолог, дехидратация (лазикс, диакарб и др.), Мембранно-защитно (dyingon, емоксипин и др.), Локална стероидна (дексаметазон 0.1%) терапия се извършва в продължение на 10-14 дни.

Децата с преждевременна ретинопатия дори след ранните стадии на заболяването се нуждаят от постоянно проследяване поради високия риск от късни усложнения, окуломоторни и рефракционни нарушения.

Ангиоматоза на Хипел-Линдау (VHL-синдром)

Приоритет на изследването на това заболяване принадлежи на шведския патолог А. Линдау, който през 1926 г. открил, че ангиоматозните възли в малкия мозък са проява на общ процес, характеризиращ се с наличие на множество туморни образувания в ретината (описани от германския офталмолог Е. фон Хипел през 1904 г.). ) и други органи. Изолираната ретинална лезия е известна като хипелова ангиоматоза, а при наличието на очни очи е болест на Хипел-Линдау.

Известни са повече от 25 прояви на болестта на Хипел-Линдау, най-честата от които е ретиналната ангиоматоза (45-78% от случаите). Мозъчен хемангиобластом се наблюдава при 1/3 от пациентите и според A.M. Спенс - при 70% от пациентите, при 25% от пациентите се установяват бъбречни увреждания, в 24% - участие на панкреаса.

Ретиналната ангиоматоза може да се появи във всяка възраст (от ранно детство до 60 години), но по-често на възраст от 25 години.

Доскоро научното разбиране за етиопатогенезата на болестта на Хипел-Линдау беше много ограничено. Повечето автори дават водещо значение на генетичните фактори. През 1993 г. генът на болестта на Hippel-Lindau (VHL ген) е клониран, локализиран при 3p25-3p26 на късата ръка на третата хромозома. VHL генът кодира протеин, състоящ се от 284 аминокиселини. VHL гените могат да променят експресията на прото-онкогени и растежа на супресорните гени по време на ембриогенезата. Смята се, че мутацията на хромозома 3, включително VHL туморния супресорен ген, е отговорна за патогенезата на фамилни и спорадични церебеларни хемангиобластоми, ясни клетъчни карциноми на бъбреците. Мутационният анализ на VHL гена може да позволи специфична диагноза на заболяването и се използва успешно за идентифициране на асимптоматично възникващи случаи.

Мутацията, която се появява при болестта на Хипел-Линдау, е полигенна по природа и морфологичните промени се отличават със значителен полиморфизъм. Получени са данни за специфичната роля на метаболитните промени в патогенезата на факоматоза, които включват болест на Hippel-Lindau, синдром на Sturge-Weber-Krabbe, атаксиа-телеангиектазия и други по-редки форми.

В литературата се разглежда цереброретиналната ангиоматоза от гледна точка на автозомно-доминантния тип наследяване (повече от 20% от случаите), което се характеризира с относително лек ход в сравнение с подобни рецесивни форми. По-често непълни форми на заболяването.

• Тип 1: ангиоми на ретината (съдови тумори), хемангиобластоми на ЦНС и бъбречни неоплазми (РСС). Вероятността от феохромоцитом е ниска, но се развиват други симптоми.
• Тип 2А: ретинални ангиоми, хемангиобластоми на ЦНС, феохромоцитом.
• Тип 2B: хемангиобластоми на ЦНС, ангиоми на ретината, феохромоцитом, CRP, доброкачествени и злокачествени тумори на панкреаса, както и кисти.
• Тип 2C: само феохромоцитом.

Патогенеза във фундуса

Хемангиомите на ретината (те са хемангиобластоми) са агломерации на капиляри, анастомозиращи се помежду си с фенестриран ендотел, глиални клетки и поддържащи елементи. Поражението на двете очи се наблюдава в 30-50% от случаите.

Традиционно ангиомите на ретината се смятат за хамартоматични, но авторите наблюдават очевиден източник на de novo ангиома на ретината. Повечето изследователи смятат, че ретиналните ангиоми съществуват от раждането под формата на гнездили клъстери от ангиобластични и астроглиални клетки. Въпреки това, докато растежът на ангиоми е незначителен, те може да не се проявят клинично.

Морфологично изследване разкрива, че ангиомата започва с малка пролиферация на ендотелни клетки между артериолите и венулите в ретината капилярната мрежа. С увеличаване на ангиомата се развива артериовенозна комуникация, което води до растеж на специфични хранителни капиляри, отводняващи веноли. Шунтиращият механизъм на ангиомата и в резултат на това нарушение на кръвообращението води до дилатация, изкривяване и втвърдяване на големите съдове за хранене. При голямо маневриране се появява кръгова стаза в капилярната мрежа, развива се исхемия, в отговор на която се образуват микроаневризми, интраретинален оток, кистозна дегенерация, кръвоизливи и серозно отлепване на ретината.

Ретиналната ангиоматоза има тенденция към прогресия и образуването в далеч по-напреднал стадий на усложнения като вторично отлепване на ретината, глаукома, увеит, хемофталмия, катаракти.

Първоначалните стадии на заболяването се характеризират с депигментация на фундуса на окото, разширяване и изкривяване на ретинаталните съдове, изравняване на калибъра на вените и артериите. Прилагането на натиск върху очите причинява едновременно пулсиране на артерията и вената.

Впоследствие, съдовете значително (5-10 пъти) се разширяват и навиват на змия, образувайки аневризми и кълбовидни топки (ангиоми), патогномонични за болестта на Хипел-Линдау.

Диагнозата става неоспорима, когато се открие ангиоматозен възел под формата на червеникаво-оранжев тумор с различни размери с добре диференцирани рязко разширени и изкривени аферентни и еферентни съдове, по които центровете на фиброза и кръвоизлив са офталмоскопски. Асиметрията на съдовете, простиращи се от диска, често е първият знак, показващ наличието на ангиома в някой квадрант. Ангиомата най-често се локализира в по-висшия времеви квадрант на фундуса на окото, но има описания на локализацията на тумора в юкстапапиларната ретина, върху главата на зрителния нерв, в макулата. Ангиомите могат да бъдат множествени в едното око (при 1/3 от пациентите) и двустранни (в 50% от случаите).

Литературата предполага, че дисковата ангиома, чиято диагноза е трудна, често е еднопосочен процес. Тя може да се прояви предимно или вторично, с периферна локализация на ангиомата. Първоначално, дисковата ангиома се проявява с малка група разширени капиляри на повърхността на диска, които постепенно се увеличават под формата на червен възел и се разпространяват по цялата област на диска, понякога до перипапиларната зона на ретината. Плоската дискова ангиома в началото на нейното развитие трябва да се диференцира от злокачествено новообразувание, особено в присъствието на фиброглиална тъкан, минаваща през повърхността на ангиомата и извити съдове, простиращи се в стъкловидното тяло. Дисковите ангиоми нямат съдове за хранене.

Когато макуларната област е включена в процеса, се появява кистичен оток, ексудация под формата на "форма на звезда". При юкстапапиларна ангиома промените в макулата се развиват по-рано, отколкото при периферната локализация.

J. Siegelman разграничава следните етапи на ретиналната ангиоматоза:

• Етап I: червено петно, без активни съдове, без екстравазално освобождаване на флуоресцеин и без съдове за хранене.
• Етап II: леко червени стави, активни съдове, освобождаване на флуоресцеин, минимални съдове за снабдяване.
• Етап III: протонен сферичен възел, ексудат на ангиома и в макулата, кръвоизлив, обилна флуоресценция, изразени съдове за хранене, микроаневризми в околната ретина.
• Етап IV: Ангиома с ексудативна отлепване на ретината.
• Етап V: (терминал): тотална ексудативна откъсване, катаракта, разкъсване на очната ябълка.

Неврологични симптоми

Началото на неврологичните нарушения се наблюдава по-често между 20 и 40 години и зависи от процеса на локализация. Церебралните кисти са най-често срещаният източник на първоначалните симптоми на заболяването, причинявайки признаци на повишено вътречерепно налягане, световъртеж и главоболие.

Когато се установи патологичен фокус, субтенториално ранните симптоми са церебрални (повтарящо се главоболие с дифузен характер, придружено от гадене, повръщане, замаяност, шум в главата), след което се появяват фокални. Първоначалните симптоми включват епилептични припадъци, фокални и генерализирани.

С локализацията на процеса, локално, продължително главоболие, визуални и слухови халюцинации и фокални епифизики се наблюдават супрацентриално. Развитието на тази форма на болестта Хипел-Линдау се характеризира с обостряния (нарушения на кръвообращението в туморната тъкан, проявяващи се с повишаване на церебралните и фокални симптоми) с последващи ремисии. С напредването на процеса симптомите на церебрално увреждане (статична и локомоторна атаксия; разстройство на засегнатата страна; умишлено тремор, адиадохокинеза, асинергия, миодистония) се увеличават, разстройства на дислокацията на стволовото естество.

Ангиоретикуломите на гръбначния стълб могат да причинят коренна болка, загуба на сухожилни рефлекси и дълбоки нарушения на чувствителността (в резултат на локализация на задния тумор в гръбначния канал). Понякога има картина на напречни гръбначни лезии. Синдром на сирингомиелия се среща при 80% от пациентите. В цереброспиналната течност се открива дисоциация на протеинови клетки; увеличаване на налягането до 220-330 mm вода. Чл.

При деца, кисти и съдови тумори най-често се срещат в средната линия и в задната черепна ямка, главно в малкия мозък. Особеността на болестта на Хипел-Линдау в детска възраст е появата на симптоми на увреждане на нервната система на фона на съществуващите офталмологични промени. Субарахноидалното кръвоизлив може да бъде единствената проява на процеса и началото на заболяването при деца с фамилна форма на заболяването.

Оптическият нервен хемангиобластом е рядка, но потенциално възможна причина за слепота при мозъчната ретинална ангиоматоза.

диагностика

По-точна информация за заболяването може да бъде получена при цялостен преглед на пациента чрез компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), ултразвукова томография (UST), пневмоенцефалография, ангиография.

Използването на КТ през последните години позволи увеличаване на броя на установените in vivo случаи на болестта на Хипел-Линдау и откриване на заболяването в ранните клинично асимптоматични и потенциално лечими етапи на заболяването.

Диференциалната диагностика на съдови и кистични лезии се извършва чрез сравнителна оценка на КТ със стандартен метод и с интравенозно контрастно усилване. КТ на мозъка, панкреаса, бъбреците и гръбначния мозък трябва да се извършват от пациенти с ангиоматоза на ретината, особено ако те имат проблеми със соматичния статус и имат съответна фамилна история.

Обективна информация за източника на туморен растеж, размера на образуването, неговата връзка с големите съдове и паренхимните органи дава ангиография. Пациентите и техните близки трябва да се преглеждат ежегодно.

Ранната интравитална диагностика на висцералната патология е трудна дори при отчитане на семейната предразположеност. 25% от образуванията се откриват при аутопсии.

Хистологично, ретиналната ангиома се състои от капилярно-подобни или леко увеличени съдове, ограничени от ендотелиума и тънката ретикуларна тъкан. В протоплазма на туморните клетки между връзките на капилярите се открива холестерол, заобиколен от липидни капки (т.нар. Псевдоксантомни клетки). Електроните микроскопски, тези клетки, по своя характер, имат характеристики на влакнести астроцити, вмъкнати с плазмени липиди чрез ултраструктурни фенестрации на съдов ендотелиум. Мозъчните хемангиобластоми са конгломерати, състоящи се от малки капиляри, облицовани с ендотелни клетки, разделени от интерстициални или стромални клетки с изобилие от вакуолизирана цитоплазма, богата на липиди.

Заболяването обикновено се открива през второто десетилетие на живота, било то случайно по време на рутинна инспекция или поради възникване на усложнения. Проявите на очите възникват по-рано от системните.

Във фундуса на окото ангиомите се определят като заоблени белезникаво-розови или червени образувания с различни диаметри и степени на изпъкналост. По-често те се намират в средната периферия. Характерна особеност на ангиомите е наличието на доставящи артериални и венозни съдове, диаметърът на които се увеличава с растежа на тумора. Ангиомите, които достигат до значителни размери, имат особено висока ексудативна активност, което води до появата на серозно отлепване на ретината.

Клиничната триада е ангиома, разширени съдове за снабдяване и субретинален ексудат. В някои случаи промените във фундуса могат да приличат на картина в болестта на Coats.

По-често се наблюдава ендофитен растеж на ангиоми в очната ябълка, понякога се наблюдава екзофитен характер на растежа към по-дълбоките слоеве на ретината. За образувания с екзофитен растеж е характерно ранното начало на отделянето на ексудативната макулна ретина.

В отделна група се изолират ангиоми на юкстапапиларна локализация с екзофитен растеж. Клинично те се проявяват като картина на оток на зрителния нерв. Този вид ангиоми понякога трябва да се диференцира от хемангиома на кавернозния диск и злокачествените неоплазми.

Ценен метод за ранната и диференциална диагностика на промените в очния фундус при офталмоскопично изтритите форми на заболяването е флуоресцентна ангиография (ПАХ). Методът ни позволява да проследим най-първоначалните промени в капилярите на ретината под формата на формиране на телеангиектазии в пермакуларната зона и нежната мрежа от новообразувани съдове, когато офталмоскопът е все още неинформативен.

В артерио-венозната фаза на РНА се определя бърза перфузия на флуоресцеин, екстравазален изход, и неговите перколиращи граници значително надвишават границите на действителните ангиоматозни израстъци. При повишаване на ангиомата на ангиограмата се виждат микроаневризми и разширени капиляри. PHA позволява диференциране на ярко флуоресцентни микроаневризми от малки тъмни кръвоизливи, за да се потуши флуоресценцията. С прогресирането на заболяването съдът за хранене може да се определи по метода на FAG по-рано от офталмоскопски: още преди съдът да се разшири, се появява съкращаване на времето за циркулация в артериите и вените на хранене. Методът позволява да се оцени принадлежността на съда към артериалната или венозната система.

На ангиограмите с флуоресцеин има контрастиране на ангиомите в ранната артериална фаза. Ангиографията позволява да се разграничат хранещите се артериални и венозни съдове. Дифузията на багрилото над границите на ангиомите се увеличава в хода на изследването. Необходимо е да се изследва цялата периферия на фундуса, за да се открият малки тумори, които не се различават от офталмоскопа.

Проучването потвърждава наличието на юкстапапилярна ангиома.

Прогноза на заболяването

Прогнозата за зрителната функция при болестта на Хипел-Линдау зависи от ранната навременна диагностика на заболяването.

Прогнозата за живота на пациента се определя от наличието на системни прояви на заболяването (хемангиобластом на малкия мозък и мозъка, феохромоцитом, ясен клетъчен карцином на бъбреците, кисти на бъбреците и панкреаса).

Прегледът на пациента, насочен към идентифициране на тази патология, трябва да се извършва редовно през целия му живот:

• общо клинично изследване, определяне на катехоламин в урината (годишно)
• КТ или ЯМР на мозъка (на всеки 3 години)
• ултразвуково изследване на коремните органи (годишно)
• КТ на коремните органи (на всеки 3 години)

Най-близките роднини и деца на пациента трябва да бъдат изследвани по сходна схема:

• офталмологичен преглед с 5 години годишно
• ангиографски контрол от 10 години годишно
• общ клиничен преглед, определяне на катехоламини в урината, ехография на коремните органи (годишно)
• КТ или ЯМР на мозъка и КТ на коремните органи (на всеки 3 години).

Прогнозата за болестта на Хипел-Линдау е неблагоприятна. Разкъсването на ангиоми, аневризми, последвани от кървене в мозъка, други жизненоважни органи могат да бъдат фатални. Средната продължителност на живота на декана с церебро-ретинална антиоматоза е 40 ± 9 години. Мозъчен хемангиобластом е най-честата причина за смърт (47 ± 7% от случаите) при болестта на Хипел-Линдау.

лечение

Лечението на болестта на Хипел-Линдау е симптоматично, трябва да се извърши в началните етапи на процеса, като се вземе предвид локализацията на лезията.

Основният метод за лечение на ретиналната ангиоматоза е лазерната фотокоагулация. Тя подлежи на ангиоми до един диаметър на главата на зрителния нерв. Фотокоагулацията се извършва върху зелен монохроматичен аргонов лазер със следните параметри: диаметър на мястото е 200-5 микрона, времето на експозиция е 0.5 сек., Мощността е висока. Необходимо е да се започне с фотокоагулацията на самата ангиома, след което е възможно да се прилагат няколко коагулати към артериалния съд, който я захранва. До края на процедурата ангиомата трябва да бъде еднакво бяла. След лечението е желателен ангиографски контрол.

В случаите, когато размерът на ангиомата надвишава един диаметър на главата на зрителния нерв, самото фотокоагулацията може да не е достатъчно и трябва да бъде допълнено с външна криотерапия.

В напреднал стадий на заболяването, в присъствието на ексудативна и вероятно ревматогенна отлепване на ретината, възниква необходимост от хирургическа намеса. Акцентът при лечението на болестта на Хипел-Линдау е неговата навременност. Откриването на нови ангиоми трябва да бъде придружено от тяхната фотокоагулация.

Колкото по-малък е туморът, толкова по-лесно е да го унищожите напълно. Юкстапапиларните ангиоми с екзофитен растеж не са обект на фотокоагулация или криотерапия. На такива пациенти може да се предложи външна радиационна терапия.

Съвременната радиационна терапия под формата на фокусирано облъчване с протонен лъч е ефективна в ранните стадии на ретиналната ангиоматоза, но рискът от развитие на радиационна ретинопатия е голяма година след лечението.

Хирургичното лечение включва

• диатермокоагулация на склерата (на етап I и II на процеса на мястото на проекция на ангиома),
• cryopexy,
• лазерна коагулация
• фотокоагулация.

При етапи III и IV се препоръчва транссклерална коагулация, проникваща в тумора, с игла с дължина 1,5 mm, преминаваща през субретиналния ексудат.

В етап IV, диатермията се комбинира с дрениране - отстраняване на субретиналната течност и с въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид, въздух или газ в очната кухина, за да се изглади откъсването.

В началните етапи на периферните ангиоми във времевия квадрант, трансконъюктивната криопекси е удобна, с големи ангиоми - транссклерална. Първоначалното замразяване t е -50-60 ° С.

Лазерното излагане по-значително прониква в масата на ангиомата, осигурява прецизен контрол на мощността, експозицията, фокусирането, оптимално за унищожаване на ангиоми (по-малко или равно на 3 размера на главата на зрителния нерв). Зелената и синята аргонова коагулация е по-ефективна от криптона поради високата абсорбция на аргонови лъчи в тъкан, напълнена с кръв.

Степен на ангиома:

• пигментация в коагулационната зона (с етап I ангиома);
• пигментация и редукция на ангиома при отсъствие на екстравазално освобождаване на флуоресцеин и резорбция на макуларен едем. При фаза II ангиома, останалата екстравазална флуоресценция показва наличието на ангиоматна тъкан, което изисква допълнителна лазерна коагулация.

При липса на кръвоизлив на етап III ангиома, аргонната коагулация е предпочитаният метод; при наличие на кръвоизлив - криптонова лазерна коагулация. В случай на фаза IV ангиома с ексудат, е препоръчително да се използва лазерна коагулация, действаща от вътрешната страна на ангиомата, в комбинация с диатермо-криокоагулация, за унищожаване на външната му страна.

Лазерната коагулация значително забавя развитието на заболяването и ви позволява да запазите зрението за по-дълъг период от време.

В литературата има доклад за успешното хирургично отстраняване на асимптоматичен хемангиобластом на зрителния нерв в болестта на Hippel-Lindau без персистиращи неврологични нарушения или загуба на зрение. С развитието на усложненията (отлепване на ретината, вторична глаукома) са показани съответните операции.

Лечението на ангиоретикуломатоза на мозъка и гръбначния мозък е хирургично. Съобщава се за използване на лъчетерапия на мозъка (обща доза 9600P), което е довело до подобряване на общото състояние - главоболието е изчезнало, възстановена е паметта и офталмологичният статус: множество ангиоми в пустинния очен двор, покрити с тъмен пигмент.

Според показанията се провежда антиконвулсивно, дехидратационно, възстановително и възстановително лечение. В случая на карцином на бъбречните клетки, предпочитание се дава на локално изрязване или просто изолиране на тумор от околните тъкани.

Болестта на Хипел-Линдау се характеризира с бавно прогресивно течение. Заболяването, което е започнало в детска възраст, е относително благоприятно, в злокачествените може да отиде в 35-40 години и по-късно. Когато се локализира от ангиоретикуларно в мозъчните полукълба и в малкия мозък, прогресията на заболяването, независимо от възрастта, е изключително бърза.