Синдром на Arnold Chiari - Симптоми и лечение на аномалии от 1, 2 и 3 степен

Аномалия Арнолд-Киари - нарушение на функциите на мозъка. Тя се проявява от раждането и се идентифицира от разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и мозъчните компоненти, които се намират в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там.

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно разбрани, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен - това е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 градуса - това са наранявания, които детето е получило при раждането.

Видове заболявания и особености на всеки

През 1891 г. учени от Chiari са идентифицирали четири вида болести. Тази класификация е актуална в наши дни, така че лекарите активно го използват:

1. Аномалията от тип Арнолд Киари 1 се характеризира с намаляване на компонентите на тилната ямка по оста на гръбначния стълб до нивото на първия или втория прешлен.
2. Тип II - много често може да се срещнете с развитието на хидроцефалия.
3. Тип III - не е толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително движение на повечето компоненти на задната черепна ямка.
4. Налице е тип IV - хипоплазия на малкия мозък, докато тя не се измества надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, то тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Не може със сигурност да се каже защо може да се развие аномалията на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността дете с това заболяване да се увеличи с такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

• използване на наркотици над допустимата норма;
• размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
• пиене на алкохол и пушене по време на бременност;
• често поражение на организма с вирусни катарални заболявания;
• появата на увреждане на черепа или мозъка в резултат на раждаща травма;
• съществуват вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често можете да откриете аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често се усеща в пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на аномалия Арнолд-Киари:

• главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
• нарушаване на нормалната походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
• проблеми с фини двигателни умения;
• нарушена чувствителност на температурата;
• изтръпване в ръцете;
• чувство на болка в шията и шията.

Що се отнася до II и III типа на това заболяване, те проявяват същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има мозъчна менингиома, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване.

Какво е най-често може да бъде причинено от мозъчната исхемия на мозъка и какви методи на превенция се препоръчват от лекарите.

Каква е трудността на диагностиката?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд Киари. Ако направите неврологичен преглед, той може само да покаже повишаване на нивото на вътречерепно налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако направите рентгенова снимка на мозъка, тогава диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено е придружено от това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитно-резонансната картина. За да получите правилен и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За да направят това, децата трябва да са в сън.

Понякога това заболяване не може да се прояви в абсолютно никакъв смисъл. И след това може да се диагностицира само в резултат на засилен медицински преглед.

MRI на снимката с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболявания

Има два начина за лечение на аномалия Арнолд Киари: консервативна или нехирургична и хирургична.

В случай, че заболяването е без никакви симптоми, то тогава не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд Киари се проявява само чрез болезнени усещания в тилната област и врата, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. След това се назначават болкоуспокояващи или противовъзпалителни средства. Това е нехирургичен метод на лечение.

В случай, че симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, то се предписва хирургично лечение.

Целта на това лечение е да се елиминират факторите, които причиняват свиването на мозъчните структури.

В резултат на операцията, тилната част на главата се разширява, движението на цереброспиналната течност в тялото се подобрява. Възможни маневрени операции.

Усложнения, които могат да причинят заболяване

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресивно заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече от разрешеното количество течност.
2. Парализа, която може да бъде причинена от компресия на гръбначния мозък.
3. Syringomyelia, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини, след тяхното появяване, течността може да тече и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
4. Може би нарушение на дихателния процес, който се развива, докато не спре.
5. Може да има случаи на конгестивна пневмония, в резултат на това, че пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.

перспектива

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек, който има това заболяване.

Ако по време на аномалии Арнолд-Киари от тип I и III се появят някакви новорологични симптоми, тогава е необходимо оперативно лечение.

Това е необходимо, защото такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно, дори и след успешна операция, особено ако е преждевременно или продължително.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Здравейте Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме на ежедневно обучение за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да чуе, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително...

Днес съм диагностициран със синдром на Арнолд-Киари на 1 степен.... Аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,...

Имам AAK 1 супена лъжица. Кажи ми какво трябва да ограничиш?

Имам нужда от 2 so.AAK m не лекар докосване мост шанс и аз отидох за по-добре започнах да се движат до 1 степен

Бихте ли обяснили какво означава приписаният мост?

Възможно ли е да се лекува АК първа степен с остеопатия?! Помогнете, моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд Киари беше диагностициран с аномалии. Преди 3 години беше направен шиен прешлен, диагностицирана е остеохондроза. такава - мога да правя гимнастически упражнения и да отида на мануална терапия на остеопатичната част на гръбначния стълб в областта на шийката на матката. Вашата техника? Не е ли опасно, ако имам аномалия на Арнолд-Кари? След остеопат и мануална терапия лошото няма. Благодаря предварително за отговора?

Е, не се актуализира информацията... Сега те вече правят безопасна операция, дисекция на терминалната нишка...

Здравейте, има група, организирана, за да помогне на хората с AAK болест във Facebook. Има прегледи на хора, претърпели хирургична намеса и процедура на дисекция за терминална нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил многократно поканен да посещава конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекционната дисекция, но избягва появата й. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод.
Относно посещението на остеопати - с такава диагноза трябва да внимавате. Току-що започнах да се влошавам след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това! Имам аномалия от тип 1 Chiari, hydromyelia, в Москва в центъра на Пирогов, претърпях свободна операция на ламиноектомия, краниектомия и реконструкция на черепната ямка. Не ми беше позволено да живея, преди Москва да пиша на института „Киари” в Барселона, че ми предложиха операция в техния център, присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, половин милион рубли. Аз не съм. Не знам какво щяха да извършат операцията. Съжалявам, че глупавите хора вървят след приказката, не разбират, че първо в Москва те са прерязали опашката и са БЕЗПЛАТНИ с квоти. при условие, че операцията е показана, а не на всички. В Пироговски център много пациенти претоварени и претърпели операция за FCF след Барселона, много се радвам, че се обърнах към този център, наистина имах един месец главоболия и натиск изчезнах, благодарение на Зуев Андрей Александрович за лекар със златни ръце, адски живот с болки.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на мозъчно увреждане, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), скованост и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица описани по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, а това често е водна рак. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Особености на развитието и лечението на синдрома на Арнолд - Киари

В медицината има много различни неврологични заболявания. Церебралните промени, т.е. заболяванията, засягащи мозъка, се считат за най-сериозни за пациента. Аномалията на Арнолд - Киари е едно от сериозните заболявания. При тази патология, сливиците на малкия мозък са изместени от физиологичното им местоположение и са нарушени в областта на мозъчната тъкан. Това се дължи на дефект в структурата на големия тилен отвор, който е своеобразна връзка между черепа и шийните прешлени. По-рано се смяташе, че синдромът на Арнолд-Киари е изключително вроден, но е доказано, че болестта може да се развие както при дете, така и при възрастен.

Клиничната картина е свързана с увреждане на функциите на съответните части на централната нервна система. Тъй като малък мозък е отговорен за координацията на движенията, пациентът има двигателни нарушения. Възпалението на сливиците също пречи на нормалното изтичане на цереброспиналната течност, което е свързано с появата на болка и повишеното вътречерепно налягане. Лечението на аномалиите трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Днес се използват както консервативни, така и хирургични методи. Всичко зависи от резултатите от неврологичното изследване.

Разновидности на аномалията Арнолд - Киари

Класификацията на патологията се основава на тежестта на изместването на компонентите на тилната ямка на черепа. Това е свързано както с интензивността на клиничните прояви, така и с по-нататъшната прогноза.

1. При първия вариант на аномалията се преместват единствено мозъчните тонзили. Компресията на продълговатия мозък се изразява с различни сили. По правило спускането се осъществява до нивото на 1 или 2 шиен прешлен.
2. Вторият тип е придружен от преместване на по-голямата част от съдържанието на тилната черепна ямка. Мозъчните полукълба и червеят, както и част от четвъртата камера на мозъка, са нарушени. Такива нарушения предизвикват образуването на хидроцефалия.
3. Третата степен на синдрома на Арнолд - Киари се характеризира със сериозна промяна в нормалното местоположение на органите. Мозъчният мост, както и малкият мозък и вентрикула, се спускат под тилната форма. В същото време се образува херния, чиято поява често се причинява от отваряне на арките на шийните прешлени.
4. Аномалия на четвъртия тип не е съпроводена от промяна в топографията на органите на черепа. С това заболяване се проявява недоразвитие или хипоплазия на малкия мозък с факта, че се намира правилно.

Аномалия Арнолд - Киари 1 и 2 степен е най-често срещана, тъй като тип 3 и 4 са патологии, които често са несъвместими с живота. Дете, родено с последните варианти на отклонение, умира в рамките на няколко дни.

Причини за възникване на

Точната етиология на това заболяване не е известна. Тъй като в много случаи аномалията се развива на етапа на образуване на плода в матката, предразполагащите фактори са:

1. Консумацията на алкохол и пушенето по време на бременност причиняват непоправима вреда на здравето на бебето.
2. Неконтролирана употреба на мощни лекарства в периода на раждане. Много лекарства са способни да проникнат през плацентарната бариера и да предизвикат ненормални промени в органите на плода.
3. Вирусни заболявания по време на бременност могат да причинят сериозно увреждане на здравето на майката и бебето. Тъй като женският имунитет е отслабен, последиците от дори обикновения грип са сериозни.

Причините за образуването на аномалия Арнолд - Киари включват раждане, което деформира аксиалния скелет на детето, както и последващо травматично увреждане на мозъка, дори в зряла възраст.

Характерни симптоми

Синдромът има изразена клинична картина, особено при сериозна промяна във физиологичната топография на органите на тилната черевна ямка. Най-характерните неврологични признаци, причинени от компресия и нарушена циркулация на кръвта на съответните структури на мозъка.

1. Пациентите страдат от тежки мигрени, които са следствие от трудността на изтичането на цереброспиналната течност, както и от неуспеха на нормалната микроциркулация. Състоянието се влошава при активно движение и промяна на позицията на тялото. Болката може да е преходна, но в по-късните стадии на заболяването е постоянна. При малки деца тя се проявява в непрекъснат плач и отказ да се яде.
2. Нарушенията на координацията на движението са характерен симптом на церебрални лезии. Ориентацията в пространството и фините двигателни умения са нарушени.
3. Аномалии на температурната чувствителност. Пациентите не са в състояние да разграничат студените и горещите предмети, така че те могат случайно да се наранят, особено ако заболяването е настъпило при малко дете.

Диагностични трудности

Неврологичен преглед за патология дава съмнителни резултати. Стандартна снимка на мозъка с рентгенови лъчи също е неинформативна. Магнитно-резонансният образ (MRI) в момента е единственият специфичен диагностичен метод, който може да се използва за потвърждаване на патологията. Въз основа на резултатите неврологът определя по-нататъшната тактика на лечението. Тя зависи от тежестта на аномалията, продължителността на клиничните прояви и индивидуалните характеристики на пациента. Такава диагноза не може да бъде пренебрегната, защото тя неблагоприятно влияе върху прогнозата.

лечение

Борбата с болестта е възможна както с помощта на операция, така и чрез използване на лекарства.

Консервативно лечение

Употребата на лекарства прибягва до случаи на неагресивен ход на аномалията Арнолд - Киари. Ако пациентът се оплаква само от главоболие, тогава симптоматичното лечение се използва с назначаването на аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. Използването на диуретични лекарства е оправдано за подобряване на изтичането на алкохол.

Хирургична интервенция

Те прибягват до хирургична намеса в случаите, когато се регистрира висока интензивност на клиничните прояви на заболяването, както и при липса на ефект от консервативни методи. Проведе изкуствено разширяване на тилната част на черепа. Това ви позволява да облекчите компресията на съответните части на мозъка и да премахнете симптомите.

Методът на хирургично лечение днес има най-висока ефективност. Няма достатъчно доказателствена база за употребата на лекарствена подкрепа при пациенти със синдром на Арнолд-Киари. Има обаче алтернативен начин за справяне с аномалията. Към тези методи се прибягва само ако има сериозни противопоказания за операция и неефективност при използването на традиционните лекарства. Такава терапия е предназначена за облекчаване на състоянието на пациента чрез намаляване на болката и се основава на спинална и периферна електростимулация. Тези методи са особено добре доказани в локализирането на неприятни усещания в крайниците, което е свързано с топографията на тяхната инервация.

Въпреки факта, че днес няма научни доказателства за ефективността на този метод, това е вариант, защото няма сериозни странични ефекти. Тази терапия показва добри резултати в случаите, когато пациентите имат значителен отговор на аналгетични и противовъзпалителни лекарства. Електрическата стимулация при синдрома на Арнолд - Киари изисква допълнително проучване, но впоследствие може да бъде алтернатива на използването на фармакологични методи за справяне с болката.

Възможни усложнения и прогноза

Лечението на аномалии изисква дългосрочна рехабилитация. Въпреки това, като се пренебрегва болестта, пациентите страдат от хидроцефалия, парализа и мултиорганна недостатъчност, която води до увреждане, а в тежки случаи - до смърт. При хирургическа интервенция при малки деца рисковете от анестезия са високи, което е противопоказание за операция при липса на изразени симптоми. Пациентите с аномалия Арнолд - Киари са освободени от военна служба в Руската федерация.

Прогнозата за заболяване зависи от тежестта на патологията и нейната клинична проява.

Отзиви

Дмитрий, 31 г., Москва

Съпругата имаше тежко раждане и синът претърпя травма на черепа. Бебето веднага беше изпратено в ЯМР със съмнение за аномалия на Арнолд - Киари. За съжаление диагнозата е потвърдена. Детето е подложено на маневриране за намаляване на вътречерепното налягане. Сега синът се чувства добре, но лекарите предупредиха, че може да се наложи друга хирургична интервенция.

Диана, 44 г., Астрахан

Започва да измъчва тежки главоболия, както и спазми на шията. Обърна се към лекар, който се обърна към ЯМР. Синдромът на Арнолд - Киари е диагностициран. Сега приемам болкоуспокояващи и противовъзпалителни средства, няма оплаквания за благосъстоянието. Но ако състоянието се влоши, трябва да извършите операция.

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (предимно малкия мозък) и горния гръбначен мозък. В тесен смисъл, това заболяване изглежда пролапс на задните мозъчни области до foramen magnum, мястото, където мозъкът преминава в гръбната област.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, медулата и мостчетата. По-долу е форамен магнум - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични разстройства.

Поради компресирането на долните части на мозъка, кръвният поток и лимфният поток са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на поява на патология - 4 души на 1000 население. Навременността на диагностиката зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинните изследвания на магнитно-резонансното изобразяване. Средната възраст на пациента е 2 от 25 до 40 години.

Болестта в повече от 80% от случаите е комбинирана със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, в която се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в ранните години на детския живот. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Дали са отведени в армията с аномалия: няма противопоказания за военната служба на болестта на Арнолд-Киари в списъка.

Дали се дава инвалидност: въпросът за проблема с уврежданията зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са намалени по-ниски от 10 mm, увреждането не дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за проблема с уврежданията зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на болестта. На бременните жени се препоръчва да избягват стрес, нараняване и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не може да се направи бременна: пушене, алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така, аномалиите от 3 и 4 типа не се комбинират с живота.

Какви са причините за патологията

Точната причина за изследователите все още не е установена. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малката задната черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се изместват надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива благодарение на извънгабаритен мозък, който с неговия обем и маса избутва по-ниските структури в форамен магнум.

Вроден дефект може да е латентен. Преместването надолу може да предизвика, например, мозъчен оток, който увеличава налягането в черепа и избутва малкия мозък и ствола надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността да се развие дефект или да се създадат условия за преминаване на мозъчния ствол към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресия на стволови структури на долния мозъчен и горен гръбначен мозък.
2. Притискане на малкия мозък.
3. Нарушаване на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушена е структурата и функцията на ядрата на дихателните и сърдечно-съдовите центрове.

Притискането на малкия мозък води до липса на координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на последователността в движенията на различни мускули.
• Дисметрията е нарушение на двигателните действия поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и изхвърлянето на алкохол - води до повишено налягане в черепа и развива синдром на хипертония, проявяващ се с такива симптоми:

1. Прекъсване и болки в главоболието, влошено от промяната на позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в тила и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
2. Вегетативни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, чувство за сърдечен ритъм, краткотрайна загуба на съзнание, смущение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири типа. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Болест тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че малките мозъчни области се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Това е по-често от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на гръбначно-мозъчна течност в областта на гръбначния мозък.

Вариантът на първия вид аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (срингомиелия). Обща картина на аномалията:

• избухване на главоболие в шията и врата, което се влошава от кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра на повръщане в мозъчния ствол);
• втвърдени мускули на врата;
• нарушение на речта;
• атаксия и нистагъм.

С изместването на долните структури на мозъка под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замаяност, при която пациентът се чувства като обекти, се върти около него.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и вдишва дълбоко.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Световъртеж, когато рязко заема вертикално положение от хоризонтално положение.

Ако аномалията е съпроводена с образуване на кухинични структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и разрушаване на тазовите органи.

Тип 2 и тип 3

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалия на Arnold-Chiari Grade 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено от свирка.
• Периодичното спиране на дишането спира.
• Нарушаване на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на поглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща обратно през носа.
• Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от третия тип, дължаща се на големи дефекти в развитието на мозъчни структури и тяхното изместване надолу, е несъвместима с живота. Аномалия от тип 4 е хипоплазия (хипоплазия) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота.

диагностика

За диагностиката на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Въпреки това, те само разкриват неспецифични признаци на мозъчна неизправност, но тези методи не дават специфични симптоми. Използваната радиография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспиралната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в изкуствен медикамен сън, в който остават по време на цялата процедура.

МР признаци на аномалия: изместване на мозъчния ствол се визуализира в пластови изображения на мозъка. Поради добрата визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалия на Арнолд-Киари.

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните средства:

Край на разрязването на нишки

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязане на финалната резба:

1. лекува причината за заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, подобрява качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• 3-4 дни по-късно болката присъства в хирургичната област.

Kranioktomiya

Втората операция е краниотомия. предимства:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията остава рискът от смърт - от 1 до 10%;
• Съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалията на Арнолд Киари:

1. Асимптоматичният курс не изисква никаква консервативна или хирургична интервенция.
2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, предписани са болкоуспокояващи за главоболие. Въпреки това, консервативното лечение на аномалията на Chiari е неефективно, ако клиничната картина е изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични недостатъци или болестта намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургична операция.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини изобщо не могат да се появят, а човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт не от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.