Синдром на Arnold Chiari - Симптоми и лечение на аномалии от 1, 2 и 3 степен

Мигрена

Аномалия Арнолд-Киари - нарушение на функциите на мозъка. Тя се проявява от раждането и се идентифицира от разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и мозъчните компоненти, които се намират в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там.

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно разбрани, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен - това е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 градуса - това са наранявания, които детето е получило при раждането.

Видове заболявания и особености на всеки

През 1891 г. учени от Chiari са идентифицирали четири вида болести. Тази класификация е актуална в наши дни, така че лекарите активно го използват:

Аномалията от тип Арнолд Киари 1 се характеризира с намаляване на компонентите на тилната ямка по оста на гръбначния стълб до нивото на първия или втория прешлен.
Тип II - много често може да се срещнете с развитието на хидроцефалия.
Тип III - не е толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително движение на повечето компоненти на задната черепна ямка.
Налице е тип IV - хипоплазия на малкия мозък, докато тя не се измества надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, то тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Не може със сигурност да се каже защо може да се развие аномалията на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността дете с това заболяване да се увеличи с такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

използване на наркотици над допустимата норма;
размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
пиене на алкохол и пушене по време на бременност;
често поражение на организма с вирусни катарални заболявания;
появата на увреждане на черепа или мозъка в резултат на раждаща травма;
съществуват вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често можете да откриете аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често се усеща в пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на аномалия Арнолд-Киари:

главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
нарушаване на нормалната походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
проблеми с фини двигателни умения;
нарушена чувствителност на температурата;
изтръпване в ръцете;
чувство на болка в шията и шията.

Що се отнася до II и III типа на това заболяване, те проявяват същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има мозъчна менингиома, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване.

Какво е най-често може да бъде причинено от мозъчната исхемия на мозъка и какви методи на превенция се препоръчват от лекарите.

Каква е трудността на диагностиката?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд Киари. Ако направите неврологичен преглед, той може само да покаже повишаване на нивото на вътречерепно налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако направите рентгенова снимка на мозъка, тогава диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено е придружено от това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитно-резонансната картина. За да получите правилен и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За да направят това, децата трябва да са в сън.

Понякога това заболяване не може да се прояви в абсолютно никакъв смисъл. И след това може да се диагностицира само в резултат на засилен медицински преглед.

MRI на снимката с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболявания

Има два начина за лечение на аномалия Арнолд Киари: консервативна или нехирургична и хирургична.

В случай, че заболяването е без никакви симптоми, то тогава не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд Киари се проявява само чрез болезнени усещания в тилната област и врата, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. След това се назначават болкоуспокояващи или противовъзпалителни средства. Това е нехирургичен метод на лечение.

В случай, че симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, то се предписва хирургично лечение.

Целта на това лечение е да се елиминират факторите, които причиняват свиването на мозъчните структури.

В резултат на операцията, тилната част на главата се разширява, движението на цереброспиналната течност в тялото се подобрява. Възможни маневрени операции.

Усложнения, които могат да причинят заболяване

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресивно заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече от разрешеното количество течност.
Парализа, която може да бъде причинена от компресия на гръбначния мозък.
Syringomyelia, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини, след тяхното появяване, течността може да тече и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
Може би нарушение на дихателния процес, който се развива, докато не спре.
Може да има случаи на конгестивна пневмония, в резултат на това, че пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.

перспектива

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек, който има това заболяване.

Ако по време на аномалии Арнолд-Киари от тип I и III се появят някакви новорологични симптоми, тогава е необходимо оперативно лечение.

Това е необходимо, защото такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно, дори и след успешна операция, особено ако е преждевременно или продължително.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Здравейте Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме на ежедневно обучение за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да чуе, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително...

Днес съм диагностициран със синдром на Арнолд-Киари на 1 степен.... Аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,...

Имам AAK 1 супена лъжица. Кажи ми какво трябва да ограничиш?

Имам нужда от 2 so.AAK m не лекар докосване мост шанс и аз отидох за по-добре започнах да се движат до 1 степен

Бихте ли обяснили какво означава приписаният мост?

Възможно ли е да се лекува АК първа степен с остеопатия?! Помогнете, моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд Киари беше диагностициран с аномалии. Преди 3 години беше направен шиен прешлен, диагностицирана е остеохондроза. такава - мога да правя гимнастически упражнения и да отида на мануална терапия на остеопатичната част на гръбначния стълб в областта на шийката на матката. Вашата техника? Не е ли опасно, ако имам аномалия на Арнолд-Кари? След остеопат и мануална терапия лошото няма. Благодаря предварително за отговора?

Е, не се актуализира информацията... Сега те вече правят безопасна операция, дисекция на терминалната нишка...

Здравейте, има група, организирана, за да помогне на хората с AAK болест във Facebook. Има прегледи на хора, претърпели хирургична намеса и процедура на дисекция за терминална нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил многократно поканен да посещава конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекционната дисекция, но избягва появата й. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод.
Относно посещението на остеопати - с такава диагноза трябва да внимавате. Току-що започнах да се влошавам след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това! Имам аномалия от тип 1 Chiari, hydromyelia, в Москва в центъра на Пирогов, претърпях свободна операция на ламиноектомия, краниектомия и реконструкция на черепната ямка. Не ми беше позволено да живея, преди Москва да пиша на института „Киари” в Барселона, че ми предложиха операция в техния център, присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, половин милион рубли. Аз не съм. Не знам какво щяха да извършат операцията. Съжалявам, че глупавите хора вървят след приказката, не разбират, че първо в Москва те са прерязали опашката и са БЕЗПЛАТНИ с квоти. при условие, че операцията е показана, а не на всички. В Пироговски център много пациенти претоварени и претърпели операция за FCF след Барселона, много се радвам, че се обърнах към този център, наистина имах един месец главоболия и натиск изчезнах, благодарение на Зуев Андрей Александрович за лекар със златни ръце, адски живот с болки.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на мозъчно увреждане, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), скованост и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица описани по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Арнолд Киари Аномалия II

Малформацията на Арнолд-Киари II е доста често срещана вродена патология на гръбначния мозък и задната черевна ямка, комбинирана с миеломенингоцеле, малка задната черевна ямка и опашната дислокация на сливиците, мозъчния ствол и продълговатия мозъчен мозък в големите отвори. В комбинация с многобройни аномалии

епидемиология

Кимари 2 аномалия се среща в 1 случай на 1000 новородени. Деца, родени с myelomeningocele в 95% от случаите имат Kiari 2 малформации.

Клинични прояви

Клиничните прояви зависят от възрастта:

Неонатален период
- миеломенигосел
- дисфункция на мозъчния ствол
- неврогенния пикочен мехур
детство
- хидроцефалия
- нарушение на двигателната функция (до тетраплегия)
Възрастни
- Хидромиелия, сирингомиелия и сирингобулия.
- сколиоза

патология

Тази патология е причинена от дислокация на такива анатомични структури като мозъчен вермис, сливици, четвърта камера, мозъчен ствол, продълговатия мозък в големия тилен отвор поради недоразвитието на задната черевна ямка.

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (предимно малкия мозък) и горния гръбначен мозък. В тесен смисъл, това заболяване изглежда пролапс на задните мозъчни области до foramen magnum, мястото, където мозъкът преминава в гръбната област.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, медулата и мостчетата. По-долу е форамен магнум - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични разстройства.

Поради компресирането на долните части на мозъка, кръвният поток и лимфният поток са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на поява на патология - 4 души на 1000 население. Навременността на диагностиката зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинните изследвания на магнитно-резонансното изобразяване. Средната възраст на пациента е 2 от 25 до 40 години.

Болестта в повече от 80% от случаите е комбинирана със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, в която се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в ранните години на детския живот. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Дали са отведени в армията с аномалия: няма противопоказания за военната служба на болестта на Арнолд-Киари в списъка.

Дали се дава инвалидност: въпросът за проблема с уврежданията зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са намалени по-ниски от 10 mm, увреждането не дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за проблема с уврежданията зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на болестта. На бременните жени се препоръчва да избягват стрес, нараняване и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не може да се направи бременна: пушене, алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така, аномалиите от 3 и 4 типа не се комбинират с живота.

Какви са причините за патологията

Точната причина за изследователите все още не е установена. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малката задната черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се изместват надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива благодарение на извънгабаритен мозък, който с неговия обем и маса избутва по-ниските структури в форамен магнум.

Вроден дефект може да е латентен. Преместването надолу може да предизвика, например, мозъчен оток, който увеличава налягането в черепа и избутва малкия мозък и ствола надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността да се развие дефект или да се създадат условия за преминаване на мозъчния ствол към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

Компресия на стволови структури на долния мозъчен и горен гръбначен мозък.
Притискане на малкия мозък.
Нарушаване на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушена е структурата и функцията на ядрата на дихателните и сърдечно-съдовите центрове.

Притискането на малкия мозък води до липса на координация и такива нарушения:

Атаксия - нарушение на последователността в движенията на различни мускули.
Дисметрията е нарушение на двигателните действия поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и изхвърлянето на алкохол - води до повишено налягане в черепа и развива синдром на хипертония, проявяващ се с такива симптоми:

Прекъсване и болки в главоболието, влошено от промяната на позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в тила и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
Вегетативни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, чувство за сърдечен ритъм, краткотрайна загуба на съзнание, смущение на съня.
Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири типа. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Болест тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че малките мозъчни области се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Това е по-често от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на гръбначно-мозъчна течност в областта на гръбначния мозък.

Вариантът на първия вид аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (срингомиелия). Обща картина на аномалията:

избухване на главоболие в шията и врата, което се влошава от кашлица или преяждане;
повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра на повръщане в мозъчния ствол);
втвърдени мускули на врата;
нарушение на речта;
атаксия и нистагъм.

С изместването на долните структури на мозъка под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
Системно замаяност, при която пациентът се чувства като обекти, се върти около него.
Шум в ушите.
Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и вдишва дълбоко.
Краткосрочна загуба на съзнание.
Световъртеж, когато рязко заема вертикално положение от хоризонтално положение.

Ако аномалията е съпроводена с образуване на кухинични структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и разрушаване на тазовите органи.

Тип 2 и тип 3

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалия на Arnold-Chiari Grade 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

Шумно дишане, придружено от свирка.
Периодичното спиране на дишането спира.
Нарушаване на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на поглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща обратно през носа.
Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от третия тип, дължаща се на големи дефекти в развитието на мозъчни структури и тяхното изместване надолу, е несъвместима с живота. Аномалия от тип 4 е хипоплазия (хипоплазия) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота.

диагностика

За диагностиката на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Въпреки това, те само разкриват неспецифични признаци на мозъчна неизправност, но тези методи не дават специфични симптоми. Използваната радиография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспиралната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в изкуствен медикамен сън, в който остават по време на цялата процедура.

МР признаци на аномалия: изместване на мозъчния ствол се визуализира в пластови изображения на мозъка. Поради добрата визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалия на Арнолд-Киари.

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните средства:

Край на разрязването на нишки

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязане на финалната резба:

лекува причината за заболяването;
намалява риска от внезапна смърт;
след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
елиминира клиничната картина, подобрява качеството на живот на пациента;
намалява вътречерепното налягане;
подобрява локалното кръвообращение.

3-4 дни по-късно болката присъства в хирургичната област.

Kranioktomiya

Втората операция е краниотомия. предимства:

елиминира риска от внезапна смърт;
елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

причината за заболяването не се елиминира;
след интервенцията остава рискът от смърт - от 1 до 10%;
Съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалията на Арнолд Киари:

Асимптоматичният курс не изисква никаква консервативна или хирургична интервенция.
При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, предписани са болкоуспокояващи за главоболие. Въпреки това, консервативното лечение на аномалията на Chiari е неефективно, ако клиничната картина е изразена.
В случай, че се наблюдават неврологични недостатъци или болестта намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургична операция.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини изобщо не могат да се появят, а човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт не от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари 1,2,3 градуса

Какво е синдром на Арнолд Киари?

В задната ямка обикновено се намират такива важни структури като част от полукълба, медулата и сливиците на малкия мозък. В тази област има преход на мозъка към гръбначния мозък. Структурите на гръбначния мозък преминават в областта на цервикалния гръбначен канал през тилния отвор.

Малформацията на Chiari се характеризира с появата на нарушено развитие на костите на черепа. Западната част се увеличава при дете в този случай рядко. Това патологично състояние възниква на фона на вътрематочна хидроцефалия.

Аномалии в структурата на черепа водят до мозъчни структури, движещи се надолу. Образува един вид херния. Може да настъпи компресионно увреждане на мозъчните структури, което води до сериозно разрушаване на основните центрове, които регулират работата на всички системи на тялото. Може да се появи компресия на гръбначния мозък. Преместването на мозъчни структури може да бъде открито по време на миелоенцефалографията.

В зависимост от тежестта на промените в костната основа на структурите на черепа и костния мозък се различават 4 вида патология.

Най-честата и относително благоприятна прогноза е Chiari Type I malformation. Тази форма на патологията се характеризира с изместване на структурите на бадемовото тяло и надолу малкия мозък.

Арнолд-Киари тип II малформация започва да се проявява в ранна детска възраст. В този случай има компенсиране на по-голям брой мозъчни структури и наличието на допълнителни малформации.

При третия тип синдром на Арнолд Киари има издатина не само на моста, мозъка, амигдалата, но и на пиама. Патологията води до тежки неврологични нарушения.

При синдрома на Арнолд-Киари на Четвърти тип се наблюдава недоразвитие на мозъка, притискане на гръбначния мозък и критично изместване на мозъчните структури. Тези новородени не са жизнеспособни.

Има 3 тежест на синдрома на Арнолд-Киари. Сравнително лек вариант на патологията, при която не се развиват тежки мозъчни дефекти и силно изразени симптоматични прояви, се смята за синдром на Арнолд-Киари.

По-опасни се считат 2 и 3 степени на синдрома. Те се комбинират с други вродени нарушения на образуването на тъкани на нервната система. Това влошава прогнозата. Дори при целенасочено лечение, децата често имат тежки неврологични заболявания, които почти не са податливи на корекция.

Точните причини за развитието на тази аномалия все още не са установени. Смята се, че проблемът се крие в генетичната неизправност в развитието на плода, водеща до неправилно образуване на мозъчни структури и кости на черепа Много експерти смятат, че проблемът може да се дължи на наличието на вродена хидроцефалия.

Натрупването на флуид по време на развитието на плода увеличава налягането в мозъка, което води до екструдиране на структурите му в тилния проход.

Факторите, които увеличават риска от развитие на патология, включват:

травматично увреждане на мозъка по време на раждане;
неконтролирани медикаменти;
пристрастяване към алкохолни напитки и тютюнопушене;
вирусни инфекции.

Особености на заболяването

Въпреки че характерните признаци на заболяването могат да се появят още в зряла възраст, този дефект е вродена патология. В повечето случаи, тя се развива в резултат на нарушение на образуването на костите на черепа. Поради това, пациентът може да бъде открит необичайно малък размер на черепната ямка. Повишен риск от подобен проблем, удължена форма на тилната форма.

В края на деветнадесети век аномалията за първи път е описана от австрийски патолог Ханс Киари, който през следващия век се нарича синдром на Арнолд-Киари. Малформацията е вродена аномалия.

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

Синдром от тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BSO. При този вид аномалия задната черепна ямка е малка по размер.

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други жени страдат от жени, които са родили късно и са навлезли в период на пременопауза.

Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвърти несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен прогресивен звук под формата на шум, бучене, свирка;
По време на напрежението се появява главоболие;
Трептене на очните ябълки или нистагъм;
Болка в областта на шията сутрин. Повишено вътречерепно налягане, скованост;
Може да се наблюдават замаяност и загуба на ориентация поради нарушена мозъчна активност;
В движенията се наблюдава тромавост;
При тежко заболяване се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците тук.
Има проблеми с зрението под формата на "воал на очите", бифуркация на обекти, слепота. При завъртане на главата на феномена се увеличава. Това се дължи на натиска върху медулата;
Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
Проблеми с уринирането се наблюдават, когато болестта е пренебрегната и тежка;
Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето;
При остри завои на главата пациентът може да припадне;
Нарушения в дихателната система - тежко дишане или пълно спиране;
Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на кисти в гръбначния стълб, деформация на краката.

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно води до увеличаване на налягането и отместване в мозъчните области в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Точният произход на болестта не е окончателно доказан. Различни учени представят различни теории за разглеждане, всяко от които е съвсем логично и научно потвърдено.

По-рано тази аномалия на развитието се считаше само за дефект, който присъства в организма от раждането.

Основната причина, която провокира синдрома на Киари, е неравномерното нарастване на нервните тъкани на мозъка и костната основа на черепа, т.е. когато мозъкът расте многократно по-бързо от костната част на черепа, която го съдържа вътре.

В този случай всяко въздействие върху черепа е опасно, тъй като всяка травматична ситуация на черепа и мозъка може бързо да влоши хода на патологичното състояние. Синдромът на Арнолд-Киари се характеризира с признаци на малформация в присъствието на други аномалии в развитието на майчината утроба.

Лекарите формират две версии на механизма на развитие на патологичното състояние:

Първият механизъм е да се намали размерът на АКФ (задната черепна ямка), докато нормалното измерение на мозъка се запази;
Вторият механизъм е нарастването на обема на самия мозък, докато правилните размери на SCF и отворите на главата остават. В този случай, мозъкът изстисква структурните си деления, което води до изместване на кухините.

Основните фактори, провокиращи развитието на аномалията Арнолд-Киари, са следните:

Прекомерна употреба на лекарства по време на бременността;
Консумация на алкохол в периода на носене на дете;
Болести от вирусен произход при бъдещи майки, най-опасни от които са рубеола, херпес и др.
Травматични ситуации по време на раждане;
Отделни видове наранявания на главата, както и шок, възникващи, когато мозъкът е изместен в една посока, и внезапно се връщат на мястото, причинявайки отклонения в нормалното движение на мозъчната течност;
Прекъсване на нормалното развитие на мозъка, свързано с натрупването на течност в кухините му над нормата. С напредването на количеството течност налягането се повишава над нивото и структурните компоненти на мозъка се преместват на гърба. В някои случаи това е един от признаците на аномалия на Арнолд-Киари, която се появява, когато малкият мозък се измества надолу и се развива развитие на запушване на циркулационните пътища на мозъчната течност. Това води до увеличаване на налягането на течност.

Според статистиката, тази патология се наблюдава при 3-8 души на всеки 100 хиляди.

Към днешна дата точната причина за развитието на аномалията на Chiari не е идентифицирана. Най-вероятно следните прояви съпътстват проявата на това заболяване:

травматично увреждане на клино-тилната и клино-решетъчната част на ската в резултат на родова травма;
вродена остеоневропатия с наследствен фактор;
хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък.

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера им и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

Съществуват 4 основни типа аномалии на Киари. В основата на това разделяне е степента на изместване на структурите на задната черепна ямка. Човешкият мозък е много сложен. Черепната кухина на черепа се състои от предната, средната и задната черепна ямка. В задната част са медулата, мостът и малкия мозък. На мястото, където черепът е свързан с гръбначния мозък, има голям тилен отвор.

Малформацията на Chiari се характеризира с факта, че структурите на задната част излизат през този отвор и често са нарушени. Това причинява застояла цереброспинална течност. Аномалия Арнолд Киари 1 степен се характеризира с изместване на сливиците на малкия мозък. Те се намират под тилната форма. Този тип често се среща в юношеството.

С малформациите от тип 2 на Арнолд Киари, след отварянето се появяват следните мозъчни структури:

церебеларен червей;
сливиците на малкия мозък;
4 вентрикула;
продълговатия мозък.

Този тип се диагностицира при новородени. Често се натрупва цереброспинална течност в централния канал. При аномалии от тип 3 всички описани по-горе структури попадат в цервикално-тилната зона. При тип 4 се наблюдава непълно развитие на малкия мозък.

Според статистиката, честотата на регистриране на аномалия Арнолд-Киари е от три до девет случая на диагноза на сто хиляди население.

Класификацията се извършва в четири вида, които са разположени по-долу:

ААК тип 1 - се определя, когато понижението на долните полукълба на малкия мозък, наречено мозъчни сливици, се наблюдава в гръбначния канал от черепа;
ААК тип 2 - Когато голяма част от малкия мозък е изместена в гръбначния канал (включително червея), четвъртата вентрикула, медулата;
AAK тип 3 - се определя, когато мостът, четвъртият вентрикул, малкия мозък и мозъкът са разположени по-ниско от големия отвор на главата;
AAK тип 4 - типът се характеризира с недостатъчно развитие на малкия мозък, но правилното му местоположение в кухината на черепа.

Първите два вида аномалии на Арнолд-Киари се записват по-често от последните две.

Това се обяснява с факта, че третият и четвъртият тип в повечето случаи не са съвместими с живота. Фаталните изпреварвания са нанесени в първите дни на живота.

Също така, според статистиката, до осемдесет процента от случаите със синдром на Арнолд-Киари са свързани с патология, при която има кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан.

Класификацията на това заболяване възниква по тежест, сред които са следните:

1-ва степен. Това е най-лесният вариант за развитието на болестта, тъй като мозъчните дефекти не се появяват в първа степен и симптомите може да не се проявят изобщо, развивайки се само с външни влияния (травматични ситуации, инфекциозни поражения на неврони и др.);
Малформация (анормално развитие) с 2-ра и 3-та степен се съчетава с различни дефекти на нервните тъкани - анормално развитие на мозъчни структури и субкортикални зони, изместване на мозъка, с появата на кисти в кръвообращението на мозъчната течност, както и недоразвитие на мозъчните намотки.

Аномалия тип Арнолд Киари 1 - характеризира се с намаляване по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната ямка до нивото на първия или втория прешлен.
Тип II - много често може да се срещнете с развитието на хидроцефалия.
Тип III - не е толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително движение на повечето компоненти на задната черепна ямка.
Налице е тип IV - хипоплазия на малкия мозък, докато тя не се измества надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, то тогава е невъзможно да се живее с него.

През 1891 г. Киари идентифицира четири основни вида патология и ги описва подробно. Лекарите използват тази класификация и до днес.

Тип 1 Характеризира се с пропускане на структурите на задната черевна ямка под равнината на големия тилен отвор.
Тип 2, който се характеризира с каудална дислокация на долните части на черепа, четвъртия вентрикул и продълговатия мозък. Често това е придружено от хидроцефалия.
Тип 3 Този тип заболяване е рядко срещано и се характеризира с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка.
4-ти тип, когато хипоплазията на малкия мозък настъпва без неговата низходяща смяна.

Третият и четвъртият тип аномалии на Арнолд-Киари не са податливи на лечение и по правило са фатални.

При огромното мнозинство от пациентите (около 80%) аномалията на Арнолд Киари се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, характеризираща се с образуването на кисти в него, което допринася за развитието на прогресивна миелопатия. Такива кисти се образуват, когато се изпуснат структурите на задната черепна ямка и в резултат на компресия на шийката на гръбначния мозък.

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено, при 2 степени на дефект, има нарушение на тока на алкохола с хидромиелия. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на популация. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал.

Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

Малформация на мозъка при деца и възрастни

Аномалията на Арнолд Киари е вродено състояние, при което слизането на мозъчни структури в големите отвори. В процеса най-често участват малкия мозък и мозъкът. При някои хора откриването на аномалия на Киари е инцидент. Това е възможно, когато човек се изследва за друго заболяване. С лек ход, малформацията на Chiari не представлява голяма опасност.

Тя може да бъде почти безсимптомна. Често тази патология се комбинира със сирингомиелия (заболяване на сивото вещество на гръбначния мозък). Малформацията може да доведе до натрупване на течности в черепа (хидроцефалия), мозъчния инфаркт и други опасни условия. Често се развива инвалидност.

Признаци на тежка патология

Развитието на сирингомиела влошава положението. Това е състояние, при което в мозъка и гръбначния мозък се образуват кухини (кухини). Това се проявява чрез чувствителни разстройства. При тази форма на болест на Арнолд Киари се наблюдават следните симптоми:

нарушаване на температурната чувствителност;
нарушение на чувствителността към болка;
изгаряния по ръцете;
тъпа болка в шията и ръцете;
удебеляване на кожата;
лоша регенерация на кожата;
разширени фуги;
отпусната пареза;
намалена мускулна сила и мускулна маса;
вцепенен в ръцете.

Малформацията на Арнолд-Киари със сирингомиеличен синдром води до това, че човек не прави разлика между студено и горещо. На този фон изгаря и променя състоянието на кожата на ръцете. При такива пациенти е възможна дисфункция на тазовите органи. Вторият вид малформация при малки деца се проявява чрез шумно дишане, периодично прекъсване, дисфагия и пареза на ларинкса.

Такива бебета имат по-висок тонус на мускулите на ръката. Кожата става цианозен цвят. Възможни са окуломоторни нарушения (неволеви движения на очните ябълки). При малформации от тип 3 децата често умират.

главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
нарушаване на нормалната походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
проблеми с фини двигателни умения;
нарушена чувствителност на температурата;
изтръпване в ръцете;
чувство на болка в шията и шията.

Що се отнася до II и III типа на това заболяване, те проявяват същите симптоми, само това се случва от раждането.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Това патологично състояние проявява симптоми в зависимост от вида и характера на изместване на структурните компоненти в задната част на черепната яма. Доста често симптомите изобщо не се проявяват и се записват на случаен принцип, когато се изследват мозъчните структури.

Първият тип аномалия на Arnold Chiari се диагностицира в повечето случаи и може да се определи при юноши или възрастни при следните патологични признаци:

Синдром на хипертония. Тя се причинява от повишаване на налягането в черепа, което се случва, когато изтичането на мозъчната течност е блокирано по време на изместването на мозъчните области.
Характерни признаци са главоболие в областта на тилната зона, които се проявяват силно при кашлица, кихане и т.н., гадене и запушване, без облекчение, както и чувство за напрежение на мускулите на цервикалния регион;
Мозъчен синдром. При този синдром малкият мозък е включен в процеса на изместване.
Симптомите се проявяват в нарушения на речевия апарат, двигателна функция, загуба на баланс, както и при неволни колебателни движения на очите. Има оплаквания от нарушение на походката, невъзможност за стабилно пребиваване в пространството, нарушени фини двигателни умения на ръцете и координация на движенията в пространството;
Булбар синдром. Този симптом прогресира с увреждане на мозъчния ствол. Той е най-опасен, тъй като има разположени черепни нерви и центрове, отговорни за човешката дейност.
Симптомите се проявяват в замаяност, затруднено преглъщане, загуба на слуха, усещане за тинитус, припадък, ниско кръвно налягане, нощно дишане, двойно виждане и зрително увреждане;
Радикуларен синдром. Състои се в появата на симптоми на дисфункция на черепните нерви.
Неговите основни симптоми са нарушена подвижност на езика, дрезгав глас, затруднено преглъщане на храна, загуба на слуха и усещане за тинитус, загуба на усещане по лицето;
Сирингомиеличен синдром. Това се случва по време на образуването на кухини и кисти по пътя на мозъчната течност, което води до нарушения на кръвообращението му.
Отбелязват се следните симптоми: нарушена чувствителност, скованост, мускулна релаксация, отклонения в ставите. При такива нарушения човек не може нормално да възприема собственото си тяло, а когато затваря очи, не може да каже със сигурност дали ръцете му (краката) са вдигнати. Намалява чувствителността към болка и температурни ефекти.
Ако се развие втори или трети тип аномалия на Арнолд-Киари, тогава се забелязват значително по-тежки симптоми, а появата му се появява веднага след раждането. По време на дишане има шумове, спиране на дишането, парализа на ларинкса от двете страни, което не позволява на засегнатия човек да преглъща нормално, в резултат на което течната храна навлиза в носните синуси;
Синдром на вертебробазиларна недостатъчност. Този синдром се дължи на нарушена циркулация на кръвта в местната кухина на мозъка.
Основните симптоми са замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, загуба на зрението.

Намирането на поне един симптом, свържете се с болницата за преглед, самолечение в този случай не е позволено.

При аномалията на Арнолд-Киари симптомите могат да бъдат изразени както в детска възраст, така и в зряла възраст.

При 1 и 2 вида заболявания се наблюдават следните анормални признаци на този синдром:

гадене;
пристъпи на замаяност;
чести главоболия;
краткотрайна загуба на съзнание;
увреждане на слуха;
нарушения при гълтане.

Ако патологията на Arnold Chiari се съпътства от развитие на други дефекти, включително сирингомиелия, може да възникне нарушение на чувствителността на крайниците, мускулна атрофия, изтръпване на определени части от тялото и др. При 3 и 4 вида синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават критични нарушения във функционирането на вътрешните органи.

За тази патология са характерни следните клинични признаци:

загуба на температура и чувствителност на болките на горните крайници;
болка в цервико-тилната област, утежнена от кихане и кашлица;
загуба на зрителната острота;
загуба на мускулната сила на горните крайници;
често замаяност, припадък;
спастичност на долните и горните крайници.

При по-напредналите стадии на заболяването симптомите на аномалия на Арнолд-Киари са придружени от отслабване на фарингеалния рефлекс, епизоди на апнея (временни спирания на дишането) и неволни бързи движения на очите.

Това заболяване е изпълнено с развитието на следните усложнения:

Парализа на черепа на нервите, нарушение на цервикалния гръбначен мозък, дисфункция на малкия мозък, настъпваща на фона на прогресивни признаци на интракраниална хипертония.
Случва се, че тази патология е свързана с дефекти на скелета: окципитализацията на атласа или базиларното впечатление (фуниеобразно впечатление на краниоспиналната артикулация и наклона).
Деформации на краката, спинални аномалии.

Понякога аномалията на Арнолд Киари е асимптоматична и се открива само при провеждане на общ преглед на пациента.

Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на мозъчно увреждане, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи.

Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари.

Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия).

Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка).

Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Основният диагностичен метод на тази патология в периода на пренаталното развитие на плода е скрининг ултразвуково изследване за откриване на малформации, но в този случай не осигурява 100% гаранция.

Основните диагностични процедури се извършват след раждането на детето. През първата година от живота това може да е ултразвуково изследване на мозъка, докато бъде затворен голям извор. В бъдеще пациентите със съмнение за такава патология с диагностична цел извършват рентгенова снимка на черепа и шийните прешлени.

Вече според резултатите от тези изследвания се извършва МРТ диагностика, с максимална вероятност е възможно да се установи не само окончателната диагноза, но и степента на увреждане и в някои случаи да се избере подходящо лечение.

Диагнозата на това заболяване е доста трудна. При неврологично изследване аномалията на Арнолд-Киари се проявява само в увеличаване на налягането в черепа, което се нарича хидроцефалия.

Точният начин за диагностика, позволявайки ви точно да определите болестта - е магнитно-резонансната картина (MRI).

Изследването е доста скъпо, но показва пълна картина на състоянието на целия организъм, включително подробна картина на състоянието на мозъка.

За да получите най-точните резултати, не е необходимо да се движите по време на прегледа. Деца, по време на проучването, най-често се прилагат анестезия.

С помощта на ЯМР лекарят може да определи дефекта на костите и вариантите на развитие на мозъка, мозъчните съдове, да изследва обема на задната част на черепната яма, както и ширината на тилния проход.

Диагнозата на това състояние се прави от невролог и неврохирург. В допълнение към външния преглед и оценката на оплакванията на пациентите, специалистът предписва такива изследвания като:

За да се потвърди диагнозата, често се предписва ЯМР на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

След диагнозата може да се предпише консервативно или оперативно лечение. Прилагайте популярни рецепти и средства на китайската медицина е непрактично. Ако симптомите на патологията са слаби, могат да се предпишат нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти, за да ги коригират.

При признаци на аномалии в развитието се изисква хирургична намеса. Често се извършва операция на трепанация на задната част на черепа и отстраняване на част от тилната кост. Може да е необходима резекция на амигдалата и сраствания.

усложнения

При синдром от тип 1 на Арнолд-Киари тежките последствия от хода на аномалията често отсъстват. Ако терапията е проведена с консервативни методи и е настъпило повишаване на вътречерепното налягане на фона на нараняване или други нарушения, може да се развие парализа на крайниците.

Ако бременната жена има такова нарушение, тя се нуждае от специално внимание от страна на лекарите по време на раждането, тъй като повишаването на вътречерепното налягане по време на напрежението може да причини исхемичен инсулт на гръбначния мозък или мозъка. Ако терапията се извършва чрез хирургични методи, възможно е влошаване на изтичането на цереброспиналната течност, неврологични разстройства и смърт.

Рискови фактори

Рисковите фактори, които влошават прогнозата за лечение, включват артериална хипертония и респираторни заболявания, затлъстяване и исхемично увреждане на тъканите на гръбначния мозък и мозъка.

перспектива

При своевременно комплексно лечение, синдромът Арнолд-Киари 1 и 2 няма ефект върху продължителността на живота на пациента. При 3 и 4 вида заболяване вероятността за преждевременна смърт на пациента е висока.

Основният метод за диагностициране на това заболяване днес е ЯМР на гръдния и гръбначния мозък и на МРТ на мозъка. Ядрено-магнитен резонанс на гръбначния мозък се извършва предимно с цел да се идентифицира сирингомиелия.

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение своевременната хирургична намеса. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

За съжаление, малформацията на Chiari дава положителни резултати от лечението само при 1 и 2 степени на тежест, при 3 и 4 - лечението е по-палиативно.

В случай на синдром на Kiari на 1 степен, пациентът е под постоянно динамично наблюдение от педиатър и невропатолог и на практика не се нуждае от медицинско лечение, с изключение на аналгетици, които спират главоболието. За такива деца се предписва физическа терапия, но това трябва да се направи от невролог въз основа на състоянието на пациента.

За тези деца е много важно да се организира времето за работа и почивка, да се избере разработването на комплекс от терапевтични упражнения. Възможно е да посетите плувния басейн и масажната зала за развитието на мускулите. При най-малката промяна в състоянието им се извършва диагностично изследване.

В случай на аномалия на Арнолд Киари е необходимо да се лекува масаж с голяма грижа, в никакъв случай не трябва да се извършва масаж на яката!

При тип 2 се предписват диуретици, мускулни релаксанти, витамини и микроелементи. По правило това е достатъчно за поддържаща терапия.

При 3-ти и 4-ти клас пациентите се лекуват своевременно, целят да се справят с хидроцефалията и да нормализират динамиката на цереброспиналната течност. В съвременната медицина се използват следните хирургични възможности:

Ламинектомия.
Декомпресия на задната краниална ямка.
Байпас хирургия.

Хирургичното лечение дава положителна тенденция и ви позволява да стабилизирате пациента, но не излекува напълно заболяването.

усложнения

Усложненията са свързани с компресионния ефект на клиновидните мозъчни структури в големия тилен отвор. Това може да доведе до компресия на гръбначния мозък, парализа и пареза на черепните нерви, костни дефекти и нарушения на кръвообращението на някои части на гръбначния стълб и мозъка.

перспектива

За съжаление, прогнозата за това заболяване е неблагоприятна. Само пациенти от тип 1 са социално адаптирани.

предотвратяване

Специфична профилактика за тази малформация не съществува. Бъдещата майка трябва да бъде достатъчно информирана за наличието на вътрематочни дефекти в развитието, етапи и периоди на развитие на плода, да се грижи за здравето й, да яде напълно, своевременно да премине всички необходими изследвания, да следва препоръките на медицинския персонал.

Ако аномалията не проявява изразени симптоми, тогава не се изисква лечение. В повечето случаи човек с аномалия на Арнолд-Киари без симптоми не знае за наличието на патология в организма.

Ако патолозите проявяват само болка в главата, тогава се използва терапия с лекарства, които се състоят от:

Противовъзпалителни лекарства (Nise, Ibuprofen);
Аналгетици (Кеторол);
Препарати срещу спазми (Mydocalm).

Ако има нарушения в областта на невралгия, симптоми на компресия на мозъчните кухини, нерви, разположени в мозъка, както и липсата на ефективност на лекарствената терапия в продължение на три месеца, се прилага хирургична интервенция.

Основната цел на тази хирургическа интервенция е да се увеличи размерът на задната краниална яма.

По време на такава операция се отстраняват части от тилната кост, извършва се резекция на мозъчните сливици. Ако е необходимо, отстранете задните шийни прешлени, които отиват първо.

За да се предотврати образуването на задните части на мозъчния пролапс, върху твърдата обвивка на мозъка се прилагат специализирани синтетични пластири.

Тъй като рискът от развитие на тежести е много висок, тогава този метод на лечение се постига само при тежка компресия на мозъка.

В допълнение към декомпресията, шунтирането се използва и за лечение на аномалия Арнолд-Киари, която помага за отстраняване на мозъчната течност.

В пациента се имплантират специални тръби, през които след операцията се транспортира мозъчната течност, което значително намалява налягането в черепа.

Магнезия, фуроземид и др. Се използват за противодействие на подпухналостта, изкуствено дишане се извършва, ако дихателните процеси са нарушени и т.н.

перспектива

Има два начина за лечение на аномалия Арнолд Киари: консервативна или нехирургична и хирургична.

В случай, че заболяването е без никакви симптоми, то тогава не се нуждае от лечение.

Целта на това лечение е да се елиминират факторите, които причиняват свиването на мозъчните структури.

Ако болестта има само един симптом - болка в шията, то лечението на аномалия Арнолд-Киари е предимно консервативно. Терапията включва различни режими, използващи мускулни релаксанти и нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако ефектът от консервативното лечение е недостатъчен или изобщо липсва в рамките на 2-3 месеца лечение, както и ако пациентът има симптоми на неврологична недостатъчност (слабост и изтръпване на крайниците и т.н.), тогава лекарят обикновено предлага операция с аномалия Арнолд-Киари.,

Основната цел на операцията с аномалия Арнолд-Киари е да се минимизира нарушението на нервните окончания и тъкани и да се нормализира изтичането на цереброспиналната течност, при което размерът на задната черепна ямка леко се увеличава в обем. В резултат на операцията аномалиите на Арнолд-Киари напълно изчезват или главоболието изчезва, двигателните функции и чувствителността на крайниците са частично възстановени.

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

"Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията.

Какви могат да бъдат последствията?

Необходимо е да се знае не само как се проявява малформацията на Арнолд-Киари тип 1, какво е тя, но и какво може да доведе до тази вродена патология. Преместването на структурите на задната черепна ямка може да предизвика следните усложнения:

деформация на костите;
парализа на черепния нерв;
компресия на гръбначния мозък;
деформация на краката;
аномалии на гръбначния стълб;
развитие на бронхопневмония;
дихателен арест;
пиелонефрит;
човешка смърт.

Развитият синдром на апнея често води до хронично обструктивно заболяване, пневмония, хроничен бронхит. При лица, страдащи от атеросклероза, тя може да бъде стимул за развитие на миокарден инфаркт и инсулт. Нарушаването на преглъщането и пареза на ларинкса може да доведе до навлизане на храната в дихателните пътища и асфиксия.

При диагностициране на заболяване като аномалия на Арнолд-Киари е възможно прогресиране на усложненията, което води до блокиране на циркулацията на мозъчната течност, увреждане на нервите, локализирани в кухината на черепа, и притискане на мозъчни стволови структури.

Най-често срещаните усложнения, които прогресират с аномалията на Арнолд-Киари са:

Инфекциозни и възпалителни патологии. Такива усложнения включват инфекции от областта на урологията (свързани с лежащия човек), бронхиална пневмония, затруднено преглъщане и дишане, нарушаване на функционалността на тазовите органи;
Нарушения на дихателната функция, както и апнея (пристъп на дишане по време на сън);
Спинална киста;
Парализа, която може да бъде причинена от притискане на гръбначния мозък;
Увеличаването на налягането в черепа, което се задейства чрез блокиране на пътищата на циркулация на мозъчната течност. Това състояние може да се диагностицира като плод, който току-що е роден, и при възрастни.

Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече от разрешеното количество течност.
Парализа, която може да бъде причинена от компресия на гръбначния мозък.
Syringomyelia, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини, след тяхното появяване, течността може да тече и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
Може би нарушение на дихателния процес, който се развива, докато не спре.
Може да има случаи на конгестивна пневмония, в резултат на това, че пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.

предотвратяване

Тъй като болестта е предимно вродена, бременните жени трябва внимателно да се наблюдават по време на раждането.

Превантивното действие за предотвратяване на аномалии на Arnold-Chiari при възрастни е:

Спазвайте професионалните мерки за безопасност (носете каска, работете със застраховка и т.н.);
Следете детето, тъй като децата често са предразположени към падания и наранявания;
Премахване на риска (скокове без застраховка, езда на мотоциклети, велосипеди, ролкови кънки без каски и др.);
Спазвайте дневния режим с нормална почивка и сън;
Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес;
Яжте правилно. Диетата трябва да съдържа голямо количество растителни съставки и храни, богати на витамини и хранителни вещества;
Провежда се пълен преглед в болницата веднъж годишно. Това ще помогне да се направи възможна диагноза на ранен етап, което ще попречи на развитието на тежестта.

Предвид недостатъчното познаване на това нарушение все още не са разработени специфични методи за неговата превенция. За да се намали рискът от подобна вродена аномалия при дете, на родителите му се препоръчва да се придържат към здравословен начин на живот. По време на бременността жената трябва да следва препоръките на лекаря и да се подложи на редовни прегледи.

перспектива

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Синдром на Arnold Chiari - Симптоми и лечение на аномалии от 1, 2 и 3 степен

Видове заболявания и особености на всеки

Причини за заболяването

Симптоми и признаци

Каква е трудността на диагностиката?

Лечение на заболявания

Усложнения, които могат да причинят заболяване

перспектива

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

симптоми

диагностика

лечение

Арнолд Киари Аномалия II

епидемиология

Клинични прояви

патология

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Какви са причините за патологията

Клинична картина

Тип 1

Тип 2 и тип 3

диагностика

лечение

Край на разрязването на нишки

Kranioktomiya

перспектива

Аномалия на Арнолд Киари 1,2,3 градуса

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Особености на заболяването

симптоматика

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

Малформация на мозъка при деца и възрастни

Признаци на тежка патология

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

лечение

усложнения

Рискови фактори

перспектива

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

усложнения

перспектива

предотвратяване

перспектива

Какви могат да бъдат последствията?

предотвратяване

перспектива

Прочетете Повече За Инсулт