Аномалия Арнолд-Киари

Склероза

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и спинални тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, а това често е водна рак. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

  • генетично определена вродена остеоневропатия;
  • травматизиращ скат по време на раждане;
  • високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

  • главоболие при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
  • изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения при гълтане - 8%;
  • повръщане при 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
  • синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал при ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (предимно малкия мозък) и горния гръбначен мозък. В тесен смисъл, това заболяване изглежда пролапс на задните мозъчни области до foramen magnum, мястото, където мозъкът преминава в гръбната област.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, медулата и мостчетата. По-долу е форамен магнум - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични разстройства.

Поради компресирането на долните части на мозъка, кръвният поток и лимфният поток са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на поява на патология - 4 души на 1000 население. Навременността на диагностиката зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинните изследвания на магнитно-резонансното изобразяване. Средната възраст на пациента е 2 от 25 до 40 години.

Болестта в повече от 80% от случаите е комбинирана със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, в която се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в ранните години на детския живот. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Дали са отведени в армията с аномалия: няма противопоказания за военната служба на болестта на Арнолд-Киари в списъка.

Дали се дава инвалидност: въпросът за проблема с уврежданията зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са намалени по-ниски от 10 mm, увреждането не дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за проблема с уврежданията зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на болестта. На бременните жени се препоръчва да избягват стрес, нараняване и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не може да се направи бременна: пушене, алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така, аномалиите от 3 и 4 типа не се комбинират с живота.

Какви са причините за патологията

Точната причина за изследователите все още не е установена. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малката задната черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се изместват надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива благодарение на извънгабаритен мозък, който с неговия обем и маса избутва по-ниските структури в форамен магнум.

Вроден дефект може да е латентен. Преместването надолу може да предизвика, например, мозъчен оток, който увеличава налягането в черепа и избутва малкия мозък и ствола надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността да се развие дефект или да се създадат условия за преминаване на мозъчния ствол към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

  1. Компресия на стволови структури на долния мозъчен и горен гръбначен мозък.
  2. Притискане на малкия мозък.
  3. Нарушаване на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушена е структурата и функцията на ядрата на дихателните и сърдечно-съдовите центрове.

Притискането на малкия мозък води до липса на координация и такива нарушения:

  • Атаксия - нарушение на последователността в движенията на различни мускули.
  • Дисметрията е нарушение на двигателните действия поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
  • Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и изхвърлянето на алкохол - води до повишено налягане в черепа и развива синдром на хипертония, проявяващ се с такива симптоми:

  1. Прекъсване и болки в главоболието, влошено от промяната на позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в тила и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
  2. Вегетативни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, чувство за сърдечен ритъм, краткотрайна загуба на съзнание, смущение на съня.
  3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири типа. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Болест тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че малките мозъчни области се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Това е по-често от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на гръбначно-мозъчна течност в областта на гръбначния мозък.

Вариантът на първия вид аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (срингомиелия). Обща картина на аномалията:

  • избухване на главоболие в шията и врата, което се влошава от кашлица или преяждане;
  • повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра на повръщане в мозъчния ствол);
  • втвърдени мускули на врата;
  • нарушение на речта;
  • атаксия и нистагъм.

С изместването на долните структури на мозъка под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

  1. Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
  2. Системно замаяност, при която пациентът се чувства като обекти, се върти около него.
  3. Шум в ушите.
  4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и вдишва дълбоко.
  5. Краткосрочна загуба на съзнание.
  6. Световъртеж, когато рязко заема вертикално положение от хоризонтално положение.

Ако аномалията е съпроводена с образуване на кухинични структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и разрушаване на тазовите органи.

Тип 2 и тип 3

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалия на Arnold-Chiari Grade 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

  • Шумно дишане, придружено от свирка.
  • Периодичното спиране на дишането спира.
  • Нарушаване на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на поглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща обратно през носа.
  • Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от третия тип, дължаща се на големи дефекти в развитието на мозъчни структури и тяхното изместване надолу, е несъвместима с живота. Аномалия от тип 4 е хипоплазия (хипоплазия) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота.

диагностика

За диагностиката на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Въпреки това, те само разкриват неспецифични признаци на мозъчна неизправност, но тези методи не дават специфични симптоми. Използваната радиография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспиралната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в изкуствен медикамен сън, в който остават по време на цялата процедура.

МР признаци на аномалия: изместване на мозъчния ствол се визуализира в пластови изображения на мозъка. Поради добрата визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалия на Арнолд-Киари.

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните средства:

Край на разрязването на нишки

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязане на финалната резба:

  1. лекува причината за заболяването;
  2. намалява риска от внезапна смърт;
  3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
  4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
  5. елиминира клиничната картина, подобрява качеството на живот на пациента;
  6. намалява вътречерепното налягане;
  7. подобрява локалното кръвообращение.
  • 3-4 дни по-късно болката присъства в хирургичната област.

Kranioktomiya

Втората операция е краниотомия. предимства:

  1. елиминира риска от внезапна смърт;
  2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
  • причината за заболяването не се елиминира;
  • след интервенцията остава рискът от смърт - от 1 до 10%;
  • Съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалията на Арнолд Киари:

  1. Асимптоматичният курс не изисква никаква консервативна или хирургична интервенция.
  2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, предписани са болкоуспокояващи за главоболие. Въпреки това, консервативното лечение на аномалията на Chiari е неефективно, ако клиничната картина е изразена.
  3. В случай, че се наблюдават неврологични недостатъци или болестта намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургична операция.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини изобщо не могат да се появят, а човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт не от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на мозъчно увреждане, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

  • Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
  • Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
  • Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
  • Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), скованост и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица описани по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

  • лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
  • нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
  • мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Синдром на Arnold Chiari - Симптоми и лечение на аномалии от 1, 2 и 3 степен

Аномалия Арнолд-Киари - нарушение на функциите на мозъка. Тя се проявява от раждането и се идентифицира от разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и мозъчните компоненти, които се намират в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там.

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно разбрани, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен - това е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 градуса - това са наранявания, които детето е получило при раждането.

Видове заболявания и особености на всеки

През 1891 г. учени от Chiari са идентифицирали четири вида болести. Тази класификация е актуална в наши дни, така че лекарите активно го използват:

  1. Аномалията от тип Арнолд Киари 1 се характеризира с намаляване на компонентите на тилната ямка по оста на гръбначния стълб до нивото на първия или втория прешлен.
  2. Тип II - много често може да се срещнете с развитието на хидроцефалия.
  3. Тип III - не е толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително движение на повечето компоненти на задната черепна ямка.
  4. Налице е тип IV - хипоплазия на малкия мозък, докато тя не се измества надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, то тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Не може със сигурност да се каже защо може да се развие аномалията на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността дете с това заболяване да се увеличи с такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

  • използване на наркотици над допустимата норма;
  • размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
  • пиене на алкохол и пушене по време на бременност;
  • често поражение на организма с вирусни катарални заболявания;
  • появата на увреждане на черепа или мозъка в резултат на раждаща травма;
  • съществуват вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често можете да откриете аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често се усеща в пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на аномалия Арнолд-Киари:

  • главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
  • нарушаване на нормалната походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
  • проблеми с фини двигателни умения;
  • нарушена чувствителност на температурата;
  • изтръпване в ръцете;
  • чувство на болка в шията и шията.

Що се отнася до II и III типа на това заболяване, те проявяват същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има мозъчна менингиома, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване.

Какво е най-често може да бъде причинено от мозъчната исхемия на мозъка и какви методи на превенция се препоръчват от лекарите.

Каква е трудността на диагностиката?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд Киари. Ако направите неврологичен преглед, той може само да покаже повишаване на нивото на вътречерепно налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако направите рентгенова снимка на мозъка, тогава диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено е придружено от това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитно-резонансната картина. За да получите правилен и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За да направят това, децата трябва да са в сън.

Понякога това заболяване не може да се прояви в абсолютно никакъв смисъл. И след това може да се диагностицира само в резултат на засилен медицински преглед.

MRI на снимката с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболявания

Има два начина за лечение на аномалия Арнолд Киари: консервативна или нехирургична и хирургична.

В случай, че заболяването е без никакви симптоми, то тогава не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд Киари се проявява само чрез болезнени усещания в тилната област и врата, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. След това се назначават болкоуспокояващи или противовъзпалителни средства. Това е нехирургичен метод на лечение.

В случай, че симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, то се предписва хирургично лечение.

Целта на това лечение е да се елиминират факторите, които причиняват свиването на мозъчните структури.

В резултат на операцията, тилната част на главата се разширява, движението на цереброспиналната течност в тялото се подобрява. Възможни маневрени операции.

Усложнения, които могат да причинят заболяване

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресивно заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

  1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече от разрешеното количество течност.
  2. Парализа, която може да бъде причинена от компресия на гръбначния мозък.
  3. Syringomyelia, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини, след тяхното появяване, течността може да тече и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
  4. Може би нарушение на дихателния процес, който се развива, докато не спре.
  5. Може да има случаи на конгестивна пневмония, в резултат на това, че пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.

перспектива

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек, който има това заболяване.

Ако по време на аномалии Арнолд-Киари от тип I и III се появят някакви новорологични симптоми, тогава е необходимо оперативно лечение.

Това е необходимо, защото такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно, дори и след успешна операция, особено ако е преждевременно или продължително.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Здравейте Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме на ежедневно обучение за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да чуе, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително...

Днес съм диагностициран със синдром на Арнолд-Киари на 1 степен.... Аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,...

Имам AAK 1 супена лъжица. Кажи ми какво трябва да ограничиш?

Имам нужда от 2 so.AAK m не лекар докосване мост шанс и аз отидох за по-добре започнах да се движат до 1 степен

Бихте ли обяснили какво означава приписаният мост?

Възможно ли е да се лекува АК първа степен с остеопатия?! Помогнете, моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд Киари беше диагностициран с аномалии. Преди 3 години беше направен шиен прешлен, диагностицирана е остеохондроза. такава - мога да правя гимнастически упражнения и да отида на мануална терапия на остеопатичната част на гръбначния стълб в областта на шийката на матката. Вашата техника? Не е ли опасно, ако имам аномалия на Арнолд-Кари? След остеопат и мануална терапия лошото няма. Благодаря предварително за отговора?

Е, не се актуализира информацията... Сега те вече правят безопасна операция, дисекция на терминалната нишка...

Здравейте, има група, организирана, за да помогне на хората с AAK болест във Facebook. Има прегледи на хора, претърпели хирургична намеса и процедура на дисекция за терминална нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил многократно поканен да посещава конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекционната дисекция, но избягва появата й. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод.
Относно посещението на остеопати - с такава диагноза трябва да внимавате. Току-що започнах да се влошавам след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това! Имам аномалия от тип 1 Chiari, hydromyelia, в Москва в центъра на Пирогов, претърпях свободна операция на ламиноектомия, краниектомия и реконструкция на черепната ямка. Не ми беше позволено да живея, преди Москва да пиша на института „Киари” в Барселона, че ми предложиха операция в техния център, присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, половин милион рубли. Аз не съм. Не знам какво щяха да извършат операцията. Съжалявам, че глупавите хора вървят след приказката, не разбират, че първо в Москва те са прерязали опашката и са БЕЗПЛАТНИ с квоти. при условие, че операцията е показана, а не на всички. В Пироговски център много пациенти претоварени и претърпели операция за FCF след Барселона, много се радвам, че се обърнах към този център, наистина имах един месец главоболия и натиск изчезнах, благодарение на Зуев Андрей Александрович за лекар със златни ръце, адски живот с болки.

Арнолд Киари Аномалия II

Малформацията на Арнолд-Киари II е доста често срещана вродена патология на гръбначния мозък и задната черевна ямка, комбинирана с миеломенингоцеле, малка задната черевна ямка и опашната дислокация на сливиците, мозъчния ствол и продълговатия мозъчен мозък в големите отвори. В комбинация с многобройни аномалии

епидемиология

Кимари 2 аномалия се среща в 1 случай на 1000 новородени. Деца, родени с myelomeningocele в 95% от случаите имат Kiari 2 малформации.

Клинични прояви

Клиничните прояви зависят от възрастта:

  • Неонатален период
    • миеломенигосел
    • дисфункция на мозъчния ствол
    • неврогенния пикочен мехур
  • детство
    • хидроцефалия
    • нарушение на двигателната функция (до тетраплегия)
  • Възрастни
    • Хидромиелия, сирингомиелия и сирингобулия.
    • сколиоза

патология

Тази патология е причинена от дислокация на такива анатомични структури като мозъчен вермис, сливици, четвърта камера, мозъчен ствол, продълговатия мозък в големия тилен отвор поради недоразвитието на задната черевна ямка.

Смъртност от аномалия на Киари 2 тип. Синдром на Арнолд Киари: причини, симптоми, лечение

Аномалията на Арнолд Киари е вродено състояние, при което слизането на мозъчни структури в големите отвори. В процеса най-често участват малкия мозък и мозъкът. При някои хора откриването на аномалия на Киари е инцидент. Това е възможно, когато човек се изследва за друго заболяване. С лек ход, малформацията на Chiari не представлява голяма опасност.

Тя може да бъде почти безсимптомна. Често тази патология се комбинира със сирингомиелия (заболяване на сивото вещество на гръбначния мозък). Малформацията може да доведе до натрупване на течности в черепа (хидроцефалия), мозъчния инфаркт и други опасни условия. Често се развива инвалидност. Честотата на заболеваемост в света е 3-8 случая на 100 хиляди души. За първи път този вроден дефект може да бъде открит веднага след раждането или няколко десетилетия по-късно.

2 Сортове на болестта

Съществуват 4 основни типа аномалии на Киари. В основата на това разделяне е степента на изместване на структурите на задната черепна ямка. Човешкият мозък е много сложен. Черепната кухина на черепа се състои от предната, средната и задната черепна ямка. В задната част са медулата, мостът и малкия мозък. На мястото, където черепът е свързан с гръбначния мозък, има голям тилен отвор.

Малформацията на Chiari се характеризира с факта, че структурите на задната част излизат през този отвор и често са нарушени. Това причинява застояла цереброспинална течност. Аномалия Арнолд Киари 1 степен се характеризира с изместване на сливиците на малкия мозък. Те се намират под тилната форма. Този тип често се среща в юношеството.

С малформациите от тип 2 на Арнолд Киари, след отварянето се появяват следните мозъчни структури:

  • церебеларен червей;
  • сливиците на малкия мозък;
  • 4 вентрикула;
  • продълговатия мозък.

Този тип се диагностицира при новородени. Често се натрупва цереброспинална течност в централния канал. При аномалии от тип 3 всички описани по-горе структури попадат в цервикално-тилната зона. При тип 4 се наблюдава непълно развитие на малкия мозък.

3 Основни етиологични фактори

Не са установени точните причини за развитието на малформации на Арнолд Киари. Разграничават се следните възможни етиологични фактори:

  • намаляване на размера на черепната ямка;
  • увеличаване на размера на мозъка;
  • интоксикация на плода по време на бременност.

Аномалия Арнолд-Киари е възможно с неправилно планиране и управление на бременността. Излишните медикаменти, консумация на алкохол, пушене, вирусни заболявания - всички те са рискови фактори за развитието на вродени малформации при бебето. Друга теория е, че причината е разстройство в развитието на костите на черепа. Прогресията на заболяването е възможна с развитието на хидроцефалия и след травматични мозъчни увреждания (сътресения, натъртвания).

4 Как се проявява болестта?

Аномалията на Арнолд Киари се проявява с голямо разнообразие от симптоми. При детето и възрастния в клиничната картина преобладават следните синдроми:

  • хипертонична;
  • syringomyelic;
  • церебрално-булбарна.

При тези пациенти се появяват следните симптоми:

  • главоболие;
  • повишен мускулен тонус на шията;
  • гадене;
  • повръщане;
  • сложност на речта;
  • некоординиране на движението (атаксия);
  • различен размер на учениците;
  • загуба на слуха;
  • намаляване на остротата на зрението на обектите;
  • дисфагия (дисфагия);
  • системно световъртеж;
  • шум в ушите;
  • нарушение на съня.

Възможна е краткотрайна загуба на съзнание (синкоп). Много често при такива пациенти кръвното налягане намалява рязко, когато позицията на тялото се промени. Това се нарича ортостатичен колапс. Най-честите оплаквания са замаяност и главоболие. Болката се усеща в шийната и тилната зона. Тя става по-силна при кашлица, кихане и напрежение.

Замаяността е системна. Тя е причинена от нарушение на мозъка. На такива хора изглежда, че обектите се въртят около тях. Световъртежът се увеличава с въртенето на главата. Често се развива церебеларна атаксия. С нея движенията стават метене и походката й е нестабилна.

Тези хора са широки крака. С участието на черепните нерви в процеса е възможна загуба на слуха. Малформацията на Арнолд-Киари при тежки случаи се проявява чрез атрофия на езика, пареза (ограничаване на движенията) на ларинкса, дрезгавост и затруднено дишане.

Често се развиват нарушения на движението. Понякога има пареза на четирите крайника. При аномалия на Арнолд-Киари може да се развие сънна апнея. Това е състояние, при което дишането на човека спира за няколко секунди по време на сън.

5 Признаци на тежка патология

Развитието на сирингомиела влошава положението. Това е състояние, при което в мозъка и гръбначния мозък се образуват кухини (кухини). Това се проявява чрез чувствителни разстройства. При тази форма на болест на Арнолд Киари се наблюдават следните симптоми:

  • нарушаване на температурната чувствителност;
  • нарушение на чувствителността към болка;
  • изгаряния по ръцете;
  • тъпа болка в шията и ръцете;
  • удебеляване на кожата;
  • лоша регенерация на кожата;
  • разширени фуги;
  • отпусната пареза;
  • намалена мускулна сила и мускулна маса;
  • вцепенен в ръцете.

6 Какви могат да бъдат последствията?

Необходимо е да се знае не само как се проявява малформацията на Арнолд-Киари тип 1, какво е тя, но и какво може да доведе до тази вродена патология. Преместването на структурите на задната черепна ямка може да предизвика следните усложнения:

  • деформация на костите;
  • парализа на черепния нерв;
  • компресия на гръбначния мозък;
  • деформация на краката;
  • аномалии на гръбначния стълб;
  • развитие на бронхопневмония;
  • дихателен арест;
  • пиелонефрит;
  • човешка смърт.

Развитият синдром на апнея често води до хронично обструктивно заболяване, пневмония, хроничен бронхит. При лица, страдащи от атеросклероза, тя може да бъде стимул за развитие на миокарден инфаркт и инсулт. Нарушаването на преглъщането и пареза на ларинкса може да доведе до навлизане на храната в дихателните пътища и асфиксия.

7 План за изследване на пациенти

Този тип вродени аномалии могат да бъдат идентифицирани само по време на инструменталния преглед.

Най-информативният диагностичен метод е магнитно-резонансното изобразяване.

С помощта на него се изследват мозъкът и гръбначният стълб. По-рядко се използва компютърна томография и рентгенография. Освен това, пълен неврологичен преглед.

Оценена чувствителност, рефлекси, мускулен тонус, походка на болен. Може да се наложи консултиране с други специалисти (офталмолог, оториноларинголог). Идентифицирайте сирингомиелия може да използвате миелография. Лабораторните тестове не са важни за диагнозата. Също толкова важни са резултатите от изследването на пациента.

8 Лечебни събития

Необходимо е да се знае не само какво представлява опасността от аномалия от тип 1 на Арнолд-Киари, коя е патологията, но и методите за лечение на пациентите. В случай, че симптомите отсъстват, лечението не се провежда. Такива хора трябва да бъдат наблюдавани. Консервативната терапия е показана в случай на оскъдни клинични симптоми (със синдром на болка). В тази ситуация се предписват НСПВС, аналгетици или мускулни релаксанти.

При наличие на неврологични симптоми (сензорни и двигателни нарушения) се изисква операция. Често такива пациенти се подлагат на резекция на тилната кост и отстраняване на дъгата на шийния прешлен. Това елиминира симптомите на хидроцефалия и компресия на меките тъкани на мозъка. Понякога се извършва байпас по време на малформация.

При натрупване на голямо количество гръбначно-мозъчна течност се осъществява дренаж. С развитието на сирингомиелия може да се извърши радиотерапия или лечение с радиоактивен йод или фосфор. При тежки оток се предписват диуретици (Lasix, Diacarb). Често се използват невропротектори и инструменти, които подобряват метаболитните процеси в мозъка (пирацетам, церебролизин, актовегин, глицин).

Лечението с прозерин дава добър ефект. Прогнозата за живота и здравето до голяма степен зависи от вида на малформацията, навременността на лечението и съпътстващата патология. В повечето случаи, след операцията, състоянието на пациентите се нормализира. Превенцията на тази патология не е развита, тъй като основната причина е неизвестна. Необходимо е да се избегне интоксикация, инфекциозни заболявания на нервната система и наранявания на главата.

... някои форми на тези дефекти причиняват доста неприятни симптоми, от просто замайване до удари на мозъка и гръбначния мозък. Симптоматологията може да отсъства дълго време и след това да се развие внезапно, след нараняване, грип или друга провокация и на всяка възраст.

Аномалията на Арнолд Киари е вродена патология на ромбичния мозък, проявяваща се в несъответствие между размера на задната черепна ямка и мозъчните структури, разположени в тази област, което води до пропускане на мозъчния ствол и сливиците на малкия мозък в големия форамен магнум и ги ограничава на това ниво.

Същността на тази аномалия е хетеротопното разположение на малкия мозък и продълговатия мозък в разширения интраспинален канал. Тази аномалия (малформация) води до развитие на комплексни краниоспинални синдроми, които често се считат от невролозите като атипична форма на сирингомиелия и сирингобулия, множествена склероза и тумори на задната черепна ямка или гръбначния мозък. При около 80% от пациентите анормалността на Арнолд Киари се комбинира с патология на гръбначния мозък - сирингомиелия, която се характеризира с образуването на кисти в гръбначния мозък, причиняващи прогресивна миелопатия.

Тази болест е кръстена на германския патолог Юлий А. Арнолд (описал болестта през 1984 г.) и австрийския патолог Ханс Киари (който също описва тази аномалия през 1895 г.). Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население. Най-често срещаните аномалии на Arnold-Chiari тип I и II; аномалии от III и IV тип обикновено са несъвместими с живота:

Аномалия Арнолд-Киари тип I представлява спускането на структурите на задната черевна ямка в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор (прочетете повече за аномалията на Киари тип I);
Arnold Chiari II тип аномалия - появява се каудално разместване на долните части на червея, продълговатия мозък и IV вентрикула, често се развива хидроцефалия;
Аномалия Arnold-Chiari тип III е рядка, характеризираща се с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка;
Аномалия Арнолд-Киари тип IV - мозъчна хипоплазия, без да я измества надолу.

Според N.N. Яхно и Д.Р. Щулман (Ръководство за болести на нервната система, Москва, Медицина, 2001): „... малформацията на Киари е церебелна дисгенезия, комбинирана с широк спектър от ромбоидни, средно-мозъчни и междинни мозъчни аномалии. Има няколко вида малформации на Киари.

Малформацията на Chiari I (тип възрастен) е най-честата форма на мозъчни аномалии. Този симптомен комплекс е единично или двустранно слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал (сливиците са долната част на малкия мозък; обикновено се намират над големия тилен отвор). Това може да допринесе за каудалното изместване на продълговатия мозък. често ектопията на мозъчните сливици се комбинира със сирингомиелия и аномалии на краниовертебралния възел. Най-важният факт е фактът, че клиничните прояви се срещат само в 3-4-то десетилетие на живота. Също толкова важно е, че клинично асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не изисква лечение, което е случайно откриване на ЯМР.

Честотата на симптомите с аномалии в Chiari I (според Paul и Jye, 1983, с промени): главоболие - 34%, болка в шията - 13%, болки в пояса на ръцете и / или краката - 11%, слабост (поне в един от крайниците) ) - 56%, изтръпване (поне в една от крайниците) - 52%, загуба на болка и температурна чувствителност - 40%, зашеметяване - 40%, хоризонтален и / или вертикален нистагм - 30%, диплопия - 13%, дисфагия - 8 %, повръщане - 5%, дизартрия - 4%, замаяност - 3%, глухота - 3%, припадък - 2%, лицева изтръпване - 3%.

Както и при други процеси, влияещи на цервикално-медуларния преход, при аномалия Kiari I често се наблюдава „блъскане на нистагма надолу”. Наличието на нарастващи фокални симптоми (церебрални, стволови, гръбначни), както и хидроцефалия - причина за обсъждане на индикациите за субокципитална декомпресия. В такава ситуация е необходим чисто индивидуален подход, за да се избегне неоправдано нахлуване и забавяне на хирургичната корекция. Операцията води до възстановяване или подобряване на 2/3 от пациентите. Благоприятен прогностичен признак е наличието само на малки мозъчни симптоми и дислокация на малкия мозък не по-ниски от CI вертебра. Възможен рецидив на заболяването в продължение на 3 години след операцията.

Образува се малформация на Chiari II (детски тип) и малкия мозък, стволът и IV вентрикула се изместват през големия тилен отвор. Характерна особеност е комбинацията с менингомиелоцелето в лумбалната област. Неврологичните дефекти се появяват на фона на аномалиите на тилната кост и на шийните прешлени. Винаги има хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Неврологичните симптоми вече присъстват при раждането. Менингомиелоцеле изисква операция през първите дни от живота. Последващата субоципитална декомпресия може да доведе до значително подобрение. Повечето пациенти се нуждаят от хирургическа намеса, особено ако има стеноза на водоснабдяването на мозъка.

Малформация на Chiari III. Менингоенцефалоцеле в долната тилна или горната област на шийката на матката в комбинация с малформациите на долната част на мозъчния ствол, основата на черепа и горните шийни прешлени. Мозъчната херния включва малкия мозък, а в половината от случаите - тилната част. Много рядък симптомен комплекс с лоша прогноза дори при навременна хирургична интервенция.

Малформации на Киари IV. аномалията е представена от изолирана хипоплазия на малкия мозък и не е комплекс от симптоми на Киари в съвременния смисъл. "

Съвременната патоморфология идентифицира три основни вида на тази аномалия: I - проникването на тонзелите на малкия мозък в цервикалния гръбначен канал; II - вмъкване на дисплазиран малкия мозък в големия тилен отвор в комбинация с удължаване на мозъчния ствол; III - изолирано пълно изместване на структурите на задния мозък в разширения тилен отвор, последвано от образуване на херния. Тип I обикновено не е придружен от увреждане на гръбначния мозък и се открива по-често при възрастни с КТ и ЯМР. Според данни от аутопсия при деца с менингомиелоцеле, аномалия на Арнолд-Киари тип II се открива в 95-100% от случаите.

Досега патогенезата на патологията не е напълно установена. Най-вероятно тези патогенетични фактори са три: (1) първата е наследствена вродена остеоневропатия, (2) втората е травматични увреждания на клино-решетката и клино-тилната част на ската поради раждането на цереброспиналната течност до стените на централната гръбначния канал.

С тази вродена аномалия на сливицата малкия мозък има появата на филми, покриващи дорзалните области на мозъчната и гръбначния мозък. Дисталните области на продълговатия мозък се спускат и се намират в гръбначния канал на нивото на горните шийни прешлени. Във връзка с пролапса на продълговатия мозък, долните участъци на четвъртата камера също са понижени. Вследствие на това отворът на Magendie в същото време е на нивото на големия тилен отвор или дори по-нисък, а корените на опашната група на черепните нерви и горните шийни сегменти на гръбначния мозък се изтеглят в различна степен, което причинява компресия на опашната област на мозъка, на сливиците на малкия мозък и на краниалните части на гръбначния мозък.,

Освен фактора на директно компресиране, нарушението на ликвородинамиката е важно при аномалията на Арнолд Киари. Обикновено, цереброспиналната течност (CSF) циркулира свободно в субарахноидалните пространства на мозъка и гръбначния мозък. На нивото на големия тилен отвор се свързват субарахноидалните пространства на мозъка и гръбначния мозък, което осигурява свободен поток от гръбначно-мозъчна течност от мозъка. С анормалността на Арнолд-Киари ниско разположените сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на гръбначната течност между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен отвор, като „запушалка запушва пречка”. В резултат на това се нарушава изтичането на цереброспиналната течност и се развива хидроцефалия.

Клиничните симптоми постепенно и бавно напредват за период от 3-6 години и се характеризират с включване на горната шийна гръбначен мозък и дисталната медула продълговатия в процеса с нарушена функция на опашната група на черепните нерви, както и на малкия мозък.

Въз основа на горното има три неврологични синдрома:

(1) Когато tserebellobulbarnom синдром клинично установени нарушение на тригеминуса (V) на лицето (VII) и vestibulokohlearnogo (VIII) нерв, нерви на вагуса система и подезичния нерв (IX-XII), спонтанен нистагъм бие надолу vestibulokohlearnye разстройства, световъртеж, респираторни заболявания, назален тон на речта, задушаване, нарушено преглъщане, едностранна пареза на мекото небце, намален фарингеален рефлекс, дрезгав глас, статична и динамична атаксия, нарушена координация, пареза на краката (от спастичен характер).

Рентгенологично и с ЯМР в страничното изображение на черепа, се наблюдава разширяване на сагиталния размер на гръбначния канал на нивото на CI и CII, като каротидната ангиография се огъва около дъното на амигдалата на малкия мозък с долната част на гръбнака.

(2) Сирингомичен синдром има клинично наблюдавана дрезгавост, нарушено преглъщане, нистагъм, атрофия на мускулите на езика, анестезия в някои области на лицето, слабост в крайниците с увеличаване на спастичния тип, сегментарно разграничени нарушения на нивото на най-горните сегменти на спастичния тип t мозъка.

Рентгенологично се визуализира странична картина на задния атлас на атласа, хипоплазия на епистрофията, деформация и свиване на големия тилен отвор, неравномерно развитие или недоразвитие на страничните маси на атласа, разширяване на интраспиналния канал на ниво CI и CII. В тези случаи са показани ЯМР или инвазивни рентгенови методи на изследване.

(3) При пирамидален синдром клинично се наблюдава лека спастична тетрапареза с намаляване на мускулната сила в ръцете и краката. Повишени са сухожилията и периосталните рефлекси на крайниците, абдоминалните рефлекси са намалени или не са индуцирани.

Рентгенологично се определят свързани признаци на нарушено развитие на костните елементи на краниовертебралната зона, като хипоплазия на Атланта, хипоплазия на зъбния процес на оста, скъсяване на атланто-тилната пропаст. Горната част на зъба се намира над линията Макгрегор, сагиталният размер на големия тилен отвор и интраспиналният канал се повишават на ниво CI и CII.

Типичната клинична картина на аномалията на Арнолд Киари се характеризира със следните симптоми: болка в цервико-тилната област, влошена от кашлица, кихане, намалена болка и температурна чувствителност в горните крайници, намалена мускулна сила в горните крайници, спастичност на горните и долните крайници, припадък, замаяност, понижение острота на зрението, в по-напредналите случаи, се присъединяват: епизоди на апнея (кратко прекъсване на дишането), отслабване на фарингеалния рефлекс, неволеви бързи движения на очите.

Любопитен клиничен феномен при тези пациенти е провокация на симптоми (болки в областта на шията, задната част, парестезията, изтръпване на половината от тялото, пристъпи на внезапно падане, припадък), кашлица, кихане, смях, напрежение, проби на Вълсалва, Нери, Дежерин, което се дължи на динамичното усилване на компресията структури в момента на внезапно повишаване на вътречерепното налягане с прищипване на мозъчните сливици в големия тилен отвор.

Клиничната проява на аномалия Арнолд-Киари, понякога при възрастни и дори при възрастни хора, непрекъснато поражда диагноза на тумор на задната черепна ямка или на горната част на гръбначния мозък. Понякога външните признаци на дис- рафия (къс врат, ниска линия на окосмяване по шията) и наличието на кранио-спинални признаци на костни аномалии на рентгенография (както и CT / MRI) понякога допринасят за правилното разпознаване.

Понастоящем методът за избор при диагностицирането на аномалия на Арнолд Киари е ЯМР на мозъка на шийката и гръдния мозък (за да се изключи сирингомиелия).

Възможна ултразвукова диагностика на аномалия на Арнолд-Киари в плода. На настоящия етап възможните ехографски признаци на аномалия Арнолд-Киари включват вътрешна хидроцефалия, както и типичната форма на „лимонов“ тип череп и образ на малкия мозък под формата на „банан“. Въпреки това, според някои изследователи, тези признаци не се отличават с висока специфичност по отношение на дефекта на Арнолд-Киари. За решаването на този проблем е показано използването не само на хоризонтални, но и на други сканиращи равнини (фронтални, сагитални), което дава възможност да се идентифицират редица силно информативни критерии за аномалията на Арнолд-Киари в плода. Честотата на ехографското откриване на такива признаци като отсъствието на голям резервоар и удължаването на мозъчните крака убедително показаха предимствата на сагиталната равнина на сканирането на мозъка за диагностициране на основния макроскопичен симптом на дефекта на Арнолд-Киари - вмъкването на части от малкия мозък в големия тилен отвор. Получаването на образ на мозъка на плода в сагиталната равнина през втория триместър на бременността не е трудна техническа задача. В тази връзка, използването на сагиталната равнина на сканирането на мозъка е една от най-информативните равнини за диагностициране или елиминиране на аномалията на Арнолд-Киари в плода и в II и III триместра на бременността.

Откриването на признаци на аномалия на Арнолд-Киари в плода може да бъде индикация за елиминиране на дефектите на гръбначния стълб (включително инвазивни) и дори пълната липса на ултразвукова информация за състоянието на гръбначния стълб показва наличието на Spina bifida в повече от 95% от случаите.

Лечение. В "асимптоматичен вариант" - динамично наблюдение с годишно проучване. Ако единственият симптом на болестта е синдромът на болка с ниска интензивност, за лечение се прилага консервативна терапия, която включва различни схеми с използване на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Периодично провеждайте дехидратационна терапия. При липса на ефекта на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца или ако пациентът има неврологичен дефицит (изтръпване, слабост в крайниците и др.), Се показва операция (ламинектомия, разширяване на тилния отвор и др.). По отношение на случаите по време на хирургичната ревизия се поставя окончателната диагноза. Целта на операцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира течението на гръбначно-мозъчната течност, за което се извършва увеличаване на обема на задната краниална ямка. В резултат на лечението, като правило, главоболието намалява или изчезва, чувствителността и двигателните функции са частично възстановени.

Снимка на института на Барселона Киари сирингомиелия Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Болестта на Арнолд Киари принадлежи към наследствена патология, но началните признаци могат да се появят в зряла възраст (след 40 години). В основата на заболяването стои несъответствието между позицията на продълговатия мозък, малкия мозък спрямо големия отвор на черепа и нарушаването на тяхната структура. Тази патология се характеризира с наличието на редица неврологични заболявания. Помислете защо се появява болестта, как клинично се проявява и как се лекуват пациентите.

Възможни видове заболявания и провокиращи фактори

Обикновено големият отвор на черепа служи като условна граница между структурите на черепа (мозъка, мозъка, моста) и гръбначния мозък. Болестта на Арнолд Киари се диагностицира чрез понижаване на мозъчните области под тази граница, притискането им (компресия) и появата на съответните симптоми. Има няколко подтипа на заболяването:

  1. Патология на Арнолд-Киари тип 1 - поради преместване на продълговатия мозък, мозъчните сливици, които съставляват долната част на неговите полукълба, се локализират в гръбначния канал, под черепния отвор. Заболяването се открива в зряла възраст или може да бъде случайно открито в проучването поради различна диагноза.
  2. Патология на Арнолд-Киари тип 2 - няколко мозъчни структури (значителна част от малкия мозък, IV вентрикула, мозък) се появяват в гръбначния канал. Този подвид на заболяването често се съчетава с прояви в стесняване на мозъчния акведукт, херния на лумбалния гръбначен мозък и спрингомиелия, патологично състояние, при което се образуват кухини, кисти вместо мозъчна тъкан. Най-често се среща при бебета при наличие на клинични прояви.
  3. Патология 3 и 4 тип на практика не дават шансове за оцеляване, а болното бебе умира през първите дни от живота.

Аномалия на Арнолд-Киари 1 степен също е класифицирана - тя се описва като наследствено заболяване и се предава на деца от болни родители (роднини). Заболяването в резултат на вътрематочно или вътрематочно увреждане на мозъка се нарича аномалия на Арнолд Киари 2 степен.

Има няколко предположения за това защо се появява заболяване. Ето възможните причини за заболяването:

  1. Наследствен фактор.
  2. Вродени дефекти на черепа - образува се твърде малка задна част, която физически не може да побере всички установени мозъчни структури. Те, нарастващи по размер, оказват натиск върху отвора на черепа, преминават в гръбначния канал.
  3. Патологичен ход на бременността и увреждане на мозъка на бебето под влияние на инфекциите на майката, често повтарящи се вирусни заболявания, големи дози лекарства, алкохол, токсични съединения и никотин.
  4. Наранявания на бебето по време на раждане и повтаряща се травма на главата в ранна възраст могат да нарушат краниалните конци.

Важно е! А мозъчен тумор със значителен размер води до увеличаване на налягането в черепа и косвено "причинява" част от малкия мозък да се движи под отвора на черепа. По този начин възниква заболяване, което е подобно на описаната патология.

Основни прояви и неврологични синдроми

Симптомите на аномалия на Арнолд Киари са групирани в няколко неврологични синдрома в зависимост от тежестта на курса и максималната степен на увреждане на тези или други компоненти на мозъка:

  1. Повишаването на налягането в черепа се образува в нарушение на свободното движение и изтичане на CSF. Има заплаха от хидроцефалия, която клинично се открива с болки в главата, те се усещат в задната част на главата, врата, усилват се, когато пациентът се смее или кашля. Често има повръщане, което не е свързано с хранене.
  2. Мозъчен синдром се проявява с нарушена походка и координация в пространството, пациентът не е в състояние да изпълнява прецизни движения, ръцете му треперят, а главата му се върти. Пациентът говори в отделни срички, пее всяка дума. Също така има проблеми с зрението, двойното виждане, учениците се спускат (нистагм).
  3. Увреждането на продълговатия мозък се описва с наличието на булбар-пирамидален синдром. Пациентът има мускулна слабост, крайниците са изтръпнали, болката и температурната чувствителност са загубени. Гласът става назален, има затруднения с дишането и приемане на вода и храна. Увреждане на ядрата на нервите на черепа заплашва слуха, речта и зрението.
  4. Нарушения на функционирането на езика, поглъщане, промени в гласа и чувствителността на кожата на лицето се комбинират в радикуларен синдром.
  5. Увреждане на кръвоснабдяването на мозъка се характеризира със замаяност, спад в мускулния тонус и загуба на съзнание, зрителни нарушения и са включени в синдрома.

Тактика за управление на пациента

Лечението на аномалията на Arnold Chiari зависи от тежестта на курса и оплакванията на пациента. Възможни са следните терапевтични тактики:

  • при липса на клинични прояви и оплаквания - наблюдение на пациента;
  • медикаментозно лечение за намаляване на черепното налягане, обезболяващи средства, средства за нормализиране на мускулния тонус;
  • оперативна намеса с цел възобновяване на свободния ток и намаляване на налягането чрез шунтиращ метод

Малформацията на Арнолд - Киари (малформация на Арнолд-Киари) е малформация на цервико-медуларния възел, характеризираща се с изместване на тонзелите на малкия мозък и в някои случаи на ствола и IV вентрикула под нивото на големия тилен отвор.

Първата малформация е описана от J.Cleland през 1883 г. В 9 мъртви бебета при аутопсия той разкрива удължаване на ствола и пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Въпреки това, работата на J. Cleland не е забелязана. Тогава, през 1891 г., Ханс фон Киари описва вродена аномалия, състояща се в херниялна издатина на мозъчните сливици под нивото на големия тилен отвор.

Видове малформации

Chiari malaria type I - изместването на сливиците на малкия мозък надолу през големия тилен отвор до горните части на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия и обикновено се проявява в юношеството или в зряла възраст. При юношите основните симптоми са нарушение на флексия и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и чувствителност на температурата в горната половина на тялото и ръцете. Възрастните обикновено се оплакват от болка в цервико-тилната област, която се увеличава при кашлица, както и болка в ръцете.

Малярия тип II от тип Chiari се характеризира с изместване на червея на малкия мозък, сливиците, четвъртата вентрикула и мозъка (част от мозъчния ствол) в големите отвори. Този тип, наричан още Малформация на Арнолд Киари, е по-често придружен от хидромиелия, отколкото тип I и почти винаги се свързва с миеломенингоцеле. Myelomeningocele е вродено нарушение на затварянето на гръбначния мозък и гръбначния мозък по време на образуването на плода. Симптомите на тази малформация са очевидни и обикновено се появяват непосредствено след раждането, заедно с кратки епизоди на спиране на дишането, намален фарингеален рефлекс, неволно и бързо движение на очните ябълки надолу, намаляване на силата в ръцете.

Малформацията на Chiari тип III се състои в изместване на малкия мозък и на част от мозъчния ствол с менингите в менингоцела, разположен в цервико-тилната област.

По-рано е изолирана малформацията от тип Chiari IV, която е съпроводена от слабо развитие на малкия мозък. Въпреки това, понастоящем повечето автори предпочитат да приписват този тип малформации на анормалността на Dandy-Walker.

Малформации на Арнолд - Киари II и III могат да бъдат придружени от признаци на дисплазия на нервната система: полимикрогирии, хетеротопия на кората, хипоплазия на подкорковите възли, дисгенезия на тялото, патология на прозрачния септум, удебеляване на междинното съединение, тектум на клюн (като клюн като тектум). 55%), кисти на отваряне Magendie, хипоплазия на сърп и малък мозък, хемивертебра, ниско положение на опашния гръбначен мозък на нивото на LIV-V прешлени и по-долу.

Етиология на малформациите на Киари

Етиологията на заболяването в момента не е ясна. Има данни за ролята на генетичния фактор в етиологията на този синдром. Ектопия на мозъчните сливици в тилния отвор е открита в три монозиготни близнаци. След първото описание на малформацията на Cleland през 1883 г. се появиха няколко теории. Теорията, подкрепена от Misao Nishikawa et al., Е, че поради пара-аксиална дисплазия на мезодермалната листовка или първично увреждане на структурите на съответния сомит се образуват необичайно малка задната черепна ямка и структури на задния мозък, които запълват задния обем на черепната ямка и продължават да растат, спускат се в тилната канал. Комбинацията от аномалия от тип Chiari II с менингомиелоцеле е свързана с факта, че степента на пара-аксиална дисплазия на мезодермалния слой в AK-II е по-изразена, отколкото при AK-I и се отбелязва не само на нивото на образуване на тилната кост, но и по оста на тялото на нивото на прешлени, което се проявява в spina bifida, както и в аномалии на редица други костни структури и на костната система като цяло.

Клиничната картина на малформациите на Chiari

Клиничните прояви на АК - тип I се срещат най-често в юношеска възраст или в зряла възраст. Тези прояви се вписват в такива неврологични синдроми като церебелобулбар, цереброспинална течност, сирингомиелични, синдроми на увреждане на черепните нерви. Синдромът на ликьорна хипертензия се проявява чрез главоболие, обикновено субаципитал и болка в шията, утежнена от кашлица, кихане и напрежение, конгестивни дискове на зрителния нерв. Стволовите нарушения и нарушения на функцията на черепните нерви се проявяват като нестабилни осцилопси, тригеминална дизестезия, загуба на слуха, шум в ушите, замайване, дисфагия, спиране на дишането по време на сън, периодично припадък (често свързано с кашлица), нарушен контрол на сърдечната честота, кръвно налягане по време на прехода. от хоризонтална до вертикална позиция, може да се наблюдава атрофия на половината език, парализа на гласните струни, стридори, спастични или комбинирани (повече в горните крайници) тетрапарезис. Мозъчни нарушения - нистагъм, дизартрия, атаксия. Симптоми, свързани със сирингомиелни кисти - скованост, разстройство на чувствителността, обикновено от дисоцииран тип, както и невроартропатия, дисфункция на тазовите органи, отсъствие на коремни рефлекси, мускулна хипотрофия. В същото време, редица автори отбелязват несъответствие между локализацията, дължината на кистата, кистозния индекс (съотношение на предно-високия размер на кистата към размера на ширината на гръбначния мозък на нивото на кистата), от една страна, и областта на хипотезия, преобладаването на сегментални нарушения на повърхностната чувствителност, тежестта на мускулната хипотрофия и степента на пареза - от друга.

АК тип II се проявява при новородени и в ранна детска възраст със симптоми като апнея, стридор, двустранна пареза на гласните струни, неврогенна дисфагия с назална регургитация, цианоза по време на хранене, нистагъм, хипотония, слабост, спастичност в горните крайници, които могат да се развиват до преди тетраплегия.

Малярия тип III на Chiari е рядка, клиничните му прояви са същите като при AK II.

Диагностика на малформации на Киари

Стандартното рентгеново изследване може да покаже само индиректни признаци на малформация на АК, компютърната томография също не дава ясна визуализация на структурите на меките тъкани. Широкото внедряване на ЯМР в клиничната практика позволи да се решат повечето от проблемите, свързани с диагностицирането на аномалията на Киари. Това беше улеснено от добрата визуализация на структурите на задната черепна ямка, краниовертебралния кръстопът, гръбначния мозък и отсъствието на артефакти от костните структури.

Малформационно лечение на Chiari

Лечението на малформации на Chiari и съпътстващата му сирингомиелия е възможно само чрез операция. Операцията се състои в декомпресия на задната черепна ямка или инсталирането на CSF шунт с едновременно хидроцефалия.

Местната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и / или II шийните прешлени, до мястото, където слизат сливиците на малкия мозък. В същото време се отстраняват и пропуснатите мозъчни сливици, което води до елиминиране на компресията на мозъчния ствол. Тази ефективна операция разширява големия тилен отвор и елиминира компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и мозъчните сливици. По време на операцията се отваря и твърдата мозъчна течност - дебела мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък. Пласт от друга тъкан (изкуствена или взета от самия пациент) се вкарва в отворената твърда матрица за по-свободно преминаване на CSF.

По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от уголемения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина, като се използва специален кухи шънт с клапан или в пространството. Понякога тези операции се извършват на етапи.

Ефективността на хирургичната декомпресия варира от 50 до 85% според различни автори. Трябва да се помни, че хирургичното лечение най-добре се провежда преди развитието на груби неврологични заболявания, тъй като след извършване на хирургично лечение възстановяването на функциите изобщо не се случва изобщо и основната задача на операцията е да се стабилизира неврологичният статус на пациента и да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването.

По време на образуването на плода могат да се появят различни аномалии, включително синдром на Arnold-Chiari или малформация на Arnold-Chiari. С това отклонение, мозъкът се компресира преди раждането поради факта, че участъкът на черепа, където се намира малкия мозък или малкият мозък, както се нарича, е твърде малък или деформиран. В резултат на това плодните сливици се изместват в горната част на гръбначния канал с последващото им прищипване. Малкият обем на задния лоб на черепа води до факта, че възрастните развиват Арнолд-Киари тип 1 синдром.

Причини за патология

Ясни причини за появата на синдрома на Арнолд-Киари не са напълно изяснени от учените. Това не е свързано с хромозомни аномалии, поне такава връзка все още не е идентифицирана. Има две гледни точки по този въпрос: по-рано се смяташе, че малформацията на Арнолд-Киари е вродена, а наскоро учените предполагат, че този дефект е придобит. Процентът на пациентите с вродени аномалии на Arnold-Chiari е много по-малък от процента на хората, придобили този синдром.

Вродени причини

  1. Феталните кости в плода не се развиват както трябва: твърде малка задната черепна ямка, където малкият мозък се намира в нормално образуващ се плод. Така, синдромът на Арнолд-Киари е резултат от несъответствие между израстванията на мозъка и черепните кости, т.е. костите на плода "нямат време" за мозъка му.
  2. Хипер-уголемяване на големия тилен отвор в плода.

Придобити причини

  1. Появата на травматично увреждане на мозъка на плода по време на раждането.
  2. Увреждане на специалната течност (CSF) в гръбначния мозък на плода. В резултат на това неговият централен канал е разтегнат.

В допълнение, синдромът на Арнолд-Киари може да възникне едновременно или в резултат на други дефекти, като например воднянка на гръбначния мозък.

Рискови фактори

Съществува голяма вероятност рискът от развитие на аномалия на Арнолд-Киари в плода увеличава следните фактори:

  • злоупотреба с наркотици по време на бременност, особено ако не са предписани от лекар;
  • пушене, пиене, докато носите плод;
  • трансфер на фетални вирусни заболявания към майката, като рубеола.

Видове малформации на Арнолд Киари

Всички видове синдром на Арнолд-Киари са свързани с патологично ниско местоположение на мозъчните сливици. Въпреки това, те се различават един от друг в структурата на мозъчната тъкан, която попада в гръбначния канал, наличието на патология на развитието на мозъка или гръбначния мозък и степента на проникване на продълговатия мозък в гръбначния стълб.

Нека наричаме видовете малформации Арнолд-Киари:

  1. Тип 1 - нисък, в областта на шийката на матката, разположени са сливиците на малкия мозък, но няма други аномалии в мозъка.
  2. Тип 2 показва изместване на малкия мозък в големия тилен отвор, комбиниран с други аномалии на мозъка, гръбначния стълб и гръбначния мозък.
  3. Тип 3 - появата на херния в задната част на главата и пълното изместване на структурите на задния мозък в разширения заден отвор. При този вид заболяване човек няма да може да живее дълго време, този етап е изпълнен със смърт.

симптоми

1 и 2 типа синдром на Арнолд Киари са много по-чести от малформацията от тип 3. t Но това са напълно различни болести, така че разгледайте симптомите на всеки от тях поотделно.

Симптоми на синдром на Арнолд Киари 1 и тип 2

Най-отличителният симптом на аномалия Киари тип 1 е постоянното главоболие. В допълнение към това, този етап на заболяването се характеризира с:

  • гадене, повръщане;
  • ръцете губят чувствителност, стават слаби;
  • силно наранена шия;
  • шум в ушите;
  • разходката става несигурна;
  • в очите на двама;
  • преглъщане трудно, речта става размазана.

Симптомите на синдрома на Арнолд Киари тип 2 обикновено се развиват веднага след раждането или в ранна детска възраст. Ние ги изброяваме:

  • проблеми с преглъщането е сигурен симптом на аномалия от този тип 2 заболяване.
  • дихателна недостатъчност, слаб вик, хрипове, шумно дишане при новородени с аномалия на Киари.

Симптоми при по-тежки случаи на аномалия:

При по-тежка степен на синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък. Изброяваме тези симптоми:

  • ако пациентът обърне главата си, той може временно да има слепота или двойно виждане, дори загуба на съзнание;
  • треперещи крайници, нарушена координация;
  • половината от лицето, част от тялото, ръка или крак може частично да загубят чувствителността;
  • мускулите на частите на лицето, тялото, ръцете, краката отслабват;
  • различни проблеми с уринирането.

Съответно, методите за лечение на различни видове малформации също се различават.

Съществуват няколко метода за лечение на малформации на Арнолд Киари: операция и използване на нехирургични методи. Изборът на лечение зависи от симптомите, свързани със синдрома на Arnold-Chiari, или от липсата на това, от тежестта на всеки отделен пациент. Така че, лечението ще зависи от симптомите на заболяването.

Консервативно (нехирургично) лечение

При лека симптоматика пациентът просто редовно се подлага на профилактични прегледи. При незначителни болки в цервико-тилната област лекарят предписва обезболяващи, противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Такива пациенти трябва да правят физически упражнения, трудовата терапия може да бъде полезна, всичко, което ще допринесе за подобряване на мускулната координация и премахване на треперенето. Има часове с логопед. Всички тези мерки могат да забавят или напълно да предотвратят следващия метод на лечение.

Хирургично лечение

Ако използването на конвенционални методи на лечение на синдрома на Арнолд-Киари не доведе до желания ефект или пациентът е сериозно обезпокоен от симптоми като скованост на крайниците, слабост в тях, зрителни нарушения, загуба на съзнание, тогава е необходим оперативен метод за лечение на малформации. Неврохирургичната операция се извършва първо, за да се коригират дефекти, които водят до компресия на мозъка, и второ, за да се нормализира движението на гръбначно-мозъчната течност. В резултат на хирургическа интервенция при лечението на горната болест, прогресията на малформацията в структурата на гръбначния стълб и мозъка е спряна, симптомите се стабилизират. Синдромът на Арнолд Киари тип 1 се лекува чрез отстраняване на малко парче кост, хирургично отстранено от задната ямка на черепната ямка. Това е доста често срещана операция за този тип синдром, който трае няколко часа и пациентът се възстановява в рамките на една седмица. В резултат на операцията пространството за мозъка се увеличава и интракраниалното налягане намалява. Синдромът на Arnold Chiari тип 2 се лекува с байпас и затваряне на миеломенингоцеле.

Успешният резултат от операцията се определя от намаляването на натиска върху гръбначния мозък и малкия мозък, нормализирането на изтичането на гръбначно-мозъчната течност.

Предотвратяване на синдром на Арнолд Киари

Превенцията е най-доброто лечение, но за съжаление, 100% ефективни начини за предотвратяване на синдрома на Арнолд-Киари все още не са известни на науката. Това се дължи на непълната информация за причините за аномалията. Единственото нещо, което родителите на нероденото дете трябва да направят, особено майката, носеща плода, е да елиминират максимално рисковите фактори, изброени по-горе, които засягат развитието на малформацията на Арнолд-Киари. Освен това жената, която носи плод, трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот:

  • ядат добре;
  • не пушете и не пийте алкохол, да не говорим за наркотици;
  • приемайте лекарства само както е предписано от лекар.