Артериовенозни васкуларни малформации на мозъка: лечение, операция и последствия

Тумор

Артериовенозната малформация (АВМ) на мозъка е локален дефект в архитектурата на интракраниалните съдове, която образува нарушена връзка между артериите и вените с образуването на сплескана съдова намотка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и затова е предимно вродена. Може да са самотни или общи.

Когато мозъчният АВМ кръвен поток е ненормален: кръвта от артериалния басейн е права, заобикаляйки капилярната мрежа, прехвърляна към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа, а свързващият възел е представен от фистули или шунти в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите се дегенерират и нямат правилния мускулен слой. Вените обикновено са разширени и разредени поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, както и аневризмите, са опасни от внезапно интрацеребрално кръвоизлив, който се дължи на разкъсване на стената на патологичния съд. Разкъсаната малформация е изпълнена с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги е безопасно за пациента.

Статистика на заболеваемостта и последствията от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с обемни маси в мозъчната тъкан е средно 2,7%. В общата статистика на остри нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство, 8,5% -9% от случаите на кръвоизлив се дължат на малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването възниква със следната средна честота на година: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват друга цифра - 15-18 случая. Въпреки вродената природа на развитието, тя е клинично проявена само в 20% -30% от децата. Освен това, възрастовият пик на откриване на АВМ ГМ при деца възниква в ранна детска възраст (≈13.5%) и на възраст от 8-9 години (като%). Смята се, че при едно дете с такова диагностицирано съдово разстройство, рисковете от разкъсване са много по-високи.

Според статистиката, малформациите се проявяват най-много на възраст 30-40 години, поради което по-често се диагностицират при хора от тази възрастова група. Заболяването обикновено се прикрива от десетилетия, което обяснява тенденцията на нейното определяне не е в детството. Не бяха открити джендър модели в развитието на церебрална АВМ при мъже и жени.

При наличие на генетично модифицирани малформации вероятността от скъсване варира от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е станал, рискът от неговия рецидив се увеличава значително, до 18%.

Смъртните случаи, дължащи се на вътречерепно кръвоизлив, което често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се срещат при 10% -25% от пациентите. Смъртността, дължаща се на разликата, според проучванията, има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Уврежданията от ефектите на заболяването се срещат при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или почти нормално качество на живот. Причината за тази огромна тенденция е късно диагностициране, късно получаване на квалифицирана медицинска помощ.

Къде се намират AVM на мозъка в главата?

Широко разпространената локализация на артериовенозната аномалия е супратенториалното пространство (горните части на мозъка), което преминава през палатката на малкия мозък. За да стане по-ясно, можем да улесним: в около 85% от случаите, съдовия дефект се намира в мозъчните полукълба. Преобладават увреждане на съдовите единици на париеталната, предната, задна, темпоралната част на мозъчните полукълба.

Като цяло, AVMs могат да бъдат разположени на всеки полюс на мозъка и в двете повърхностни части и по-дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е да се определи точната локализация на лезията само след преминаване на хардуерно изследване с възможностите за визуализация на меките тъкани. Основните принципи на диагнозата включват ЯМР и ангиография. Тези методи ни позволяват качествено да оценим реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка между тях, калибъра на сърцевината на АВМ, аферента на артериите, източващи вените.

Причини за артериовенозен дефект и симптоми

Заболяването е вродено, следователно, анормална васкуларна инсерция в някои области на мозъка възниква по време на пренаталния период. Все още не са установени надеждни причини за развитието на патологията. Но, според експерти, негативните фактори по време на бременност могат да допринесат за аномалната структура на ГМ съдовата система в плода:

  • получаване на високи дози радиация от майката;
  • вътрематочни инфекции, предавани в пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохол;
  • наркотични вещества, включително тези от редица лекарства;
  • лекарства, които имат тератогенни ефекти;
  • хронични заболявания при бременни с анамнеза за (гломеруларен нефрит, диабет, астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля в образуването на дефекта. Доскоро наследствеността не се възприемаше сериозно като причина за патологията. Днес все повече доклади за участие и този фактор. Така че в някои случаи подобни кръвоносни дефекти се определят в кръвните роднини на пациента. Вероятно те се причиняват от наследствената генна мутация, засягаща хромозома 5q, SMS1 локуса и RASA1.

Както беше споменато по-рано, болестта се характеризира с продължителен „безшумен” курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се разпознава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури или след настъпване на руптура на малформация. В няколко варианта болестта може да се усети преди избухването на съда. Тогава клиниката на патологията се проявява по-често с такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бучене, съскане и т.н.);
  • чести главоболия;
  • синдром на припадъци, който е подобен на епилептични припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, мравучкане, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина с разкъсването на AVM е подобна на всички видове интракраниален кръвоизлив:

  • рязко начало на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • замаяност, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • нарушено зрение, слух;
  • експресивна афазия, дизартрия (нарушено произношение);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При деца заболяването често се проявява с изоставане в умственото развитие, забавени речеви функции, епифризии, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивни нарушения.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните формации обикновено се отличават с топографско-анатомични характеристики, хемодинамична активност, размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, откъдето идват техните имена:

  • повърхностните АВМ са концентрирани в кората на мозъчните полукълба (на повърхността на мозъка) и съседните структури на бялото вещество;
  • дълбоко AVM - локализиран в дълбочината на мозъчните извивки, базалните ганглии, вътре в камерите, в структурите на ствола на GM.

За хемодинамичната активност произвеждат малформации:

  • активно - те се считат за смесен тип АВМ ГМ (най-често срещаният вид, който разкрива частично разрушаване на капилярите) и на свищящ тип (артерията върви направо във вената, капилярната мрежа е напълно разрушена);
  • неактивна - капилярна (телеангиектазия), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид диаметъра само на малформационната намотка. Когато диагностицирате размери, използвайте следните AVM имена:

  • микро-малформации - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 mm до 20 mm;
  • средна - 20-40 мм
  • голям - 40-60 мм
  • гигантски - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и отстрани фокусът в близко бъдеще, преди разкъсването. Защо? Обяснението е много по-убедително - при прекъсвания, твърде голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширно кръвоизлив, несъвместим с живота.

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изтощени поради анормалната структура и нарушения в кръвта. В същото време големите порочни образувания пресичат и увреждат околната мозъчна тъкан, което е допълнителна заплаха за жизнеспособността на функциите на централната нервна система. Ето защо, ако диагнозата се потвърди клинично, не е възможно при всички случаи да се забави лечението.

Методи за лечение на мозъчни васкуларни малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект хирургично. За тази цел се използват 3 вида високотехнологични операции: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестетичното лечение е обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е начален етап на лечение преди предстоящата отворена операция.
  • Тънката катетърна тръба се вкарва през съдовете към патологичната част на мозъка през бедрената артерия.
  • Специален биоматериал за лепило, подобно на монтажната пяна, се подава през инсталирания проводник към зоната на малформация.
  • Неврохирургът с пенест състав припокрива областите на лезията, т.е. тромбовете са анормално развити съдове, като същевременно поддържат здрави.
  • Емболизация ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общата система на мозъчното кръвообращение.
  • След като операцията се извършва при стационарно наблюдение, пациентът обикновено е 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичната тактика, макар и свързана с ангионеврохирургията, не е травматична. Това означава, че няма да има никакви съкращения, никакво въвеждане на интраваскуларни проби. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или в случаите, когато фокусът е разположен в невъзможна част на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаването на ангиоми със системите Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целево излагане на аномалия чрез облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сливат в една точка само на дефектната зона, здрави структури не са засегнати. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • При Cyber ​​или Gamma Knife процедурите са абсолютно безболезнени, пациентът е в съзнание по време на лечението. Устройствата на дивана, от които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), наподобяват традиционните томографи.
  • Когато се обработва с гама-нож, върху главата се поставя специална каска и се фиксира неподвижно. Така че пациентът, на когото е дадена каска, не изпитва дискомфорт, те правят повърхностна локална анестезия на определени участъци от главата. Операцията върху кибер ножа не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да преминете през повече от една радиохирургична сесия, за да елиминирате напълно остатъчните ефекти на AVM GM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, свеждайки до минимум риска от рецидив. Той е "златният стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургията не може да стане без типична краниотомия, необходимо е да се извърши икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се осъществява под обща ендотрахеална анестезия, под контрола на супер-захранван интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • Биполярният коагулационен метод се използва за предотвратяване на кръвообращението в артериалния съд и вена, т.е.
  • След това, като един блок, през прозореца на трепанацията се извършва едноетапно изрязване на цялото тяло на малформация с минимална загуба на кръв.
  • В края на хирургичната сесия дупката в черепа се затваря с костна присадка, а върху кожата се прилага конци.
  • Заявлението е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите постоперативното възстановяване в специализиран рехабилитационен център. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видеоклиповете от откритата операция могат да се видят на линка: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавно да се продължи с директна микрохирургия поради високи интраоперативни рискове, особено за големи по размер АВМ. Или друг вариант: ангиома след стереотаксия или емболизация на катетъра е само частично компенсирана, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, използвайки последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични методи.

Къде е по-добре да се оперират и цените на транзакциите

Добре планиран алгоритъм на терапевтични действия ще помогне за пълното премахване на съдовия конгломерат, а не в ущърб на жизнените тъкани. Адекватността на терапията въз основа на принципа на индивидуалност ще спести от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

Необходимо е да се доверите на неврохирурзите от световна класа да оперират най-висшия орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в организма (двигателни способности, памет, мислене, реч, мирис, зрение, слух и др.). В допълнение, медицинското заведение трябва да бъде оборудвано с широка база от високотехнологични интраоперативни съоръжения на напредналата извадка. Руските клиники по неврохирургия на мозъка са жалко, но те далеч изостават по отношение на качеството на технологичното оборудване и професионализма на специалистите от чуждестранни медицински центрове.

В чужди страни с високо развити неврохирургически услуги са скъпи, но там, както се казва, пациентите се връщат към живот. Сред популярните тенденции, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, се различават Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниската цена, перфектната квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-търсената област. Не само пациентите от Русия и Украйна, но и Германия, Израел и други високоплаващи държави се стремят да влязат в тази почтена държава. И накратко за цените.

Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е мозъчно-съдова аномалия на развитието. Характеризира се с образуването на съдова намотка в някои части на мозъка или гръбначния мозък, състояща се от артерии и вени, които се свързват директно един с друг, т.е. без участието на капилярна мрежа.

Заболяването възниква с честота от 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. По-често клинично се проявява между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепен кръвоизлив, който може да доведе до смърт или до трайна инвалидност.

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Неговата основна причина са негативните фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (в първия триместър на бременността):

  • вътрематочни инфекции;
  • някои общи заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
  • употребата на лекарства с тератогенен ефект;
  • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • интоксикация с соли на тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, кръвта се отделя директно от артериите във вените. Това води до това, че налягането във вените се увеличава и техният лумен се разширява. При тази патология артериите имат слабо развит мускулен слой и изтънени стени. Взети заедно, рискът от разкъсване на артериовенозната малформация се увеличава с животозастрашаващо кървене.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изпускане на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до респираторни и метаболитни нарушения в мозъчната тъкан в локализацията на патологичната съдова формация, която причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации са класифицирани по размер, местоположение, хемодинамична активност.

  1. Surface. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в белия слой, намиращ се точно под него.
  2. Deep. Съдовият конгломерат се намира в субкортикалните ганглии, в областта на навивките, в ствола и (или) вентрикулите на мозъка.

Според диаметъра на намотката:

  • оскъдни (по-малко от 1 см);
  • малки (1 до 2 cm);
  • среда (от 2 до 4 cm);
  • големи (4 до 6 см);
  • гигант (над 6 см).

В зависимост от характеристиките на хемодинамиката, артериовенозните малформации са активни и неактивни.

Активните съдови лезии се откриват лесно чрез ангиография. На свой ред те са разделени на фистула и смесени.

Неактивните малформации включват:

  • някои видове пещери;
  • капилярни малформации;
  • венозни малформации.

симптоми

Артериовенозната малформация често е асимптоматична и се открива случайно по време на изследването по друга причина.

Със значително количество патологично съдова форма, тя оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на мозъчни симптоми:

  • избухване на главоболие;
  • гадене, повръщане;
  • обща слабост, намалена работоспособност.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозните малформации могат да се появят и фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване на определена част от мозъка.

Когато местоположението на малформацията в предния лоб на пациента се характеризира с:

  • двигателна афазия;
  • намалена интелигентност;
  • рефлекс на хобот;
  • несигурна разходка;
  • гърчове.

При локализация на малкия мозък:

  • мускулна хипотония;
  • голям хоризонтален нистагъм;
  • зашеметяваща походка;
  • липса на координация на движенията.

С временна локализация:

  • конвулсивни припадъци;
  • стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
  • сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

  • парализа;
  • зрително увреждане до пълна слепота в едното или в двете очи;
  • страбизъм;
  • трудно се движат очите.

Артериовенозната малформация в гръбначния мозък се проявява с пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

Когато се разруши малформацията, кръвоизлив се появява в тъканта на гръбначния мозък или мозъка, което води до тяхната смърт.

Рискът от артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече има кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на разкъсване на малформации и кръвоизливи в мозъка:

  • внезапно високо интензивно главоболие;
  • фотофобия, зрителни увреждания;
  • нарушения на речевата функция;
  • гадене, повтарящо се, ненадеждно повръщане;
  • парализа;
  • загуба на съзнание;
  • гърчове.

Разкъсване на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

диагностика

Неврологичното изследване разкрива симптоми, характерни за гръбначния мозък или мозъчното увреждане, след което пациентите се насочват към ангиография и изчисляване или магнитен резонанс.

лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургичната операция.

Ако малформацията се намира извън функционално значимата зона и нейният обем не надвишава 100 ml, той се отстранява по класическия отворен метод. След трепаниране на черепа хирургът свързва васкулатурата на съдовата намотка и води до нея, след което я изолира и отстранява.

Когато артериовенозната малформация е разположена в дълбоките структури на мозъка или във функционално значими области, транскраниалното отстраняване може да бъде трудно. В тези случаи се дава предпочитание на радиохирургичния метод. Неговите основни недостатъци са:

  • дълъг период от време, необходим за заличаване на малформационните съдове;
  • ниска ефективност при отстраняване на съдови плексуси с диаметър по-голям от 3 cm;
  • необходимостта от извършване на повторни сесии на облъчване.

Друг начин за отстраняване на артериовенозни малформации е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се прилага само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Неговите недостатъци са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Както показва статистиката, ендоваскуларната емболизация позволява постигане на пълна емболизация на малформационните съдове само в 30-50% от случаите.

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозните малформации. Например, когато техният размер е значителен, за първи път се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация и след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасните усложнения на артериовенозните мозъчни малформации:

  • кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
  • развитие на устойчиви неврологични нарушения (включително парализа);
  • фатален изход.
Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургичната операция.

перспектива

Рискът от артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече има кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

предотвратяване

Артериовенозните малформации са аномалия на вътрематочно съдово развитие, следователно няма превантивни мерки, които да ви позволят целенасочено да предотвратите неговото развитие.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: Завършила е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Преди това прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че с прозяване, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

Кариесът е най-честата инфекциозна болест в света, с която дори грипът не може да се конкурира.

Известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

По време на работа нашият мозък изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че изображението на крушка над главата в момента на появата на интересна мисъл не е толкова далеч от истината.

Работата, която не се харесва на човека, е много по-вредна за неговата психика, отколкото липсата на работа.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората.

Четири резена тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден.

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

В опит да извадят пациента, лекарите често отиват твърде далеч. Например, известен Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 година. оцелява над 900 операции по отстраняване на неоплазми.

При 5% от пациентите, антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

Според проучвания жените, които пият няколко чаши бира или вино седмично, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата.

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19 век един обикновен бръснар е бил длъжен да извади възпалени зъби.

Във Великобритания съществува закон, според който хирургът може да откаже да извърши операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици, а след това може би няма да се нуждае от операция.

Ако черният Ви дроб престане да работи, смъртта би настъпила в рамките на 24 часа.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Терминът „професионални заболявания“ обединява заболявания, които човек може да получи на работа. И ако с вредни индустрии и услуги.

Каква е същността и опасността от артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация (AVM) е сложно преплитане на анормални артерии и вени, които са свързани помежду си чрез едно или повече съединения, наречени фистули или шунти. Това преплитане се нарича ядрото на малформацията. Обикновено кръвта в артериалната система е под високо налягане. След това, докато преминава през капилярното легло във венозната система, има бавно намаляване на кръвното налягане. Когато AVM капилярното легло липсва, кръвта от артериите директно преминава във венозната система.

В повечето случаи има интензивен кръвен поток през ядрото на малформацията, но не е известно какво причинява това. Според една от хипотезите, кръвта от артериите преминава във венозната система поради разликата в налягането. Когато артериалната кръв преминава през AVM, капилярното легло, което захранва тъканите, не получава необходимия обем кръв.

С течение на времето интензивният поток на кръвта през ядрото на малформацията води до разширяване на артериите и вените при контакт (дилатация). Това отслабва вените, което ги прави податливи на скъсване и кръвоизлив. Доставящите се артерии стават податливи на аневризми, което в крайна сметка може да доведе до разкъсване и кръвоизлив в мозъка.

Видове артериовенозни малформации

Важни факти за AVM:

  1. Това заболяване засяга мозъка, гръбначния мозък, белите дробове, бъбреците и кожата. Увреждането на мозъка е най-често срещано явление.
  2. Съотношението между малформацията и аневризмите варира около 1:10.
  3. Повечето пациенти с това заболяване са на възраст между 20 и 60 години, а средната възраст е около 35-40 години.
  4. Честотата на заболяването е еднаква при мъжете и жените.
  5. Други аномалии в кръвоносната система могат да присъстват при пациенти с малформации, които могат да усложнят лечението. Около 10–58% от пациентите имат различни видове аневризми.

Опасност от заболяване

Вероятността за смърт средно е 10-15%, а необратими увреждания, причинени от кръвоизлив, са отбелязани при 20-30%. При всяко кръвоизлив в мозъка се нарушава нормалната нервна тъкан. В резултат на това мозъчната функция е нарушена, което може да бъде временно или постоянно. Има отслабване или парализа на ръцете или краката, нарушена реч, зрение или памет. Степента на увреждане на мозъка зависи от обема на изтеклата кръв от АВМ.

AVM може да доведе до разкъсване на съда в мозъка

Размерите на AVM влияят върху естеството на заболяването. Малките AVM често водят до кръвоизливи в сравнение с големите. При малки AVM хематоми се характеризират с по-големи размери. Все още обаче не е ясно дали размерът на AVM е значителен рисков фактор. Лечението на AVM е насочено главно към предотвратяване на нови кръвоизливи. При това заболяване структурата на кръвоносните съдове е различна от нормалната. Тъканите около АВМ са белязани или влакнести.

Локализация на заболяването

AVM може да се появи в мозъка, гръбначния мозък, белите дробове, бъбреците и кожата. Най-честите увреждания на мозъка, които могат да бъдат локализирани в някой от нейните отдели. В случай на локализация на малформация в дура матер, това заболяване се нарича дурална артериовенозна фистула. В гръбначния мозък, AVM обикновено се намира на нивото на гръдната област и по-долу.

Схемата на патологичното преплитане на съдовете при артериовенозна малформация

Счита се, че АВМ е вродено заболяване, което се дължи на аномалии в развитието в ембрионалния стадий, когато се образува кръвоносен съд. Това обаче не е установено надеждно и малформацията може да се появи и след раждането. Обикновено AVM протича независимо от други заболявания, но може да бъде причинено от наследствена хеморагична телеангиектазия.

симптоми

При около 50% от случаите симптомите на малформация се проявяват чрез внезапно кръвоизлив в мозъка, т.е. инсулт. Други потенциални усложнения включват епилептични припадъци, главоболие, движения, нарушения на речта и зрението. Тези усложнения могат да придружават мозъчен кръвоизлив или да продължат самостоятелно.

Мозъчен кръвоизлив

Симптомите на кръвоизлив зависят от местоположението на малформацията, както и от количеството кървене. Тези симптоми могат да включват:

  • внезапно силно главоболие, гадене и повръщане;
  • епилептични припадъци;
  • загуба на съзнание;
  • нарушена реч, изтръпване, изтръпване, слабост в мускулите на крайниците, нарушено зрение.

Кръвоизливът е резултат от отслабване на кръвоносните съдове, дължащо се на шунтиращо преминаване на артериална кръв директно във вените през AVM. Краткосрочните и дългосрочни неврологични последици от кръвоизливането зависят от обема на изтичаната кръв и локализацията на кръвоизлива. Някои от факторите, отговорни за спонтанното кървене при липса на лекарствено лечение или преди употребата му, включват:

  • анамнеза за мозъчен кръвоизлив;
  • наличие на предишни кръвоизливи;
  • аневризма хранене артерии.

Епилептични припадъци

Епилептични припадъци, които не са причинени от кръвоизлив, се срещат при 16-53% от пациентите като ранен симптом. Отбелязват се следните видове припадъци:

  1. Генерализиран припадък, покриващ цялото тяло и придружен от загуба на съзнание. Този тип е най-характерен за предните AVM.
  2. Фокални епилептични припадъци и неволни контракции на мускулите в зависимост от местоположението на AVM в мозъка. Това обикновено не води до загуба на съзнание. Тези видове епилептични припадъци са най-чести при париетални малформации.

Епилептичен припадък възниква по време на кратък взрив на електрическа активност в определена част на мозъка или в целия мозък. Смята се, че белези, намиращи се вътре в анормалните кръвоносни съдове или в тяхната среда нарушават нормалната електрическа активност на мозъка.

главоболие

Главоболие е симптом, който позволява да се диагностицира АВМ при 7–48% от пациентите. Тези главоболия обикновено нямат отличителни характеристики, като честота, продължителност или тежест. Ролята на AVM при появата на тези главоболия също не е изяснена.

Симптоми, наподобяващи мозъчен кръвоизлив

Фокални неврологични нарушения без признаци на кръвоизлив се наблюдават при 1–40% от пациентите. Обикновено тези симптоми се свързват с пренасочване на кръвния поток през AVM и в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка. Въпреки това няма основателни причини този феномен да се разглежда като клинично важен механизъм.

Според друга хипотеза, необичайни кръвоносни съдове, които образуват ядрото на малформацията, пулсират и оказват натиск върху съседните части на мозъка. В едно проучване е показано, че 66% от пациентите с малформации изпитват затруднения при усвояването на информация, което води до представа за неизправност на мозъка още преди развитието на клинични признаци на това патологично състояние.

Особености на заболяването при деца

Поради факта, че малформацията е най-често вродена, това заболяване се появява при деца. Въпреки че повечето диагнози на това заболяване при децата се правят в училищна възраст, симптомите могат да се появят дори в първите дни на живота.

Както при възрастни, така и при деца, артериовенозната малформация се проявява чрез кръвоизлив в мозъка, гърчове, главоболие и фокални неврологични нарушения.

Обширните малформации при новородените могат да причинят застойна сърдечна недостатъчност. Това води до развитие на дихателна недостатъчност при тези новородени. Това най-често се наблюдава при деца със специфичен тип AVM - галенови малформации на вени. По неизвестни причини, малформациите при деца често водят до мозъчен кръвоизлив. Характеристиките на междугодишната динамика на уязвимостта на децата към кръвоизливи в мозъка са подобни на тези при възрастните.

Особености на заболяването при бременни жени

Хеморагичен инсулт и субарахноидален кръвоизлив поради AVM са редки усложнения на бременността. По време на бременността, субарахноидалното кръвоизлив възниква приблизително в един случай на хиляда, което е 5 пъти повече, отколкото при небременни. Хеморагични инсулти при бременни жени в 77% от случаите са причинени от аневризми и само при 23% от малформации.

диагностика

При много хора заболяването е асимптоматично и понякога през целия живот. Съществува риск от кръвоизлив дори при липса на симптоми. Изследването за малформация се извършва с подходящи симптоми или при индивиди от семейства с наследствена хеморагична телеангиектазия.

Ако се подозира AVM, се изискват редица изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се развие най-добрият курс на лечение. Извършват се следните прегледи:

  • компютърна томография;
  • магнитен резонанс;
  • ангиограма.

Компютърната томография е най-бързият и най-евтиният преглед, но не е най-ефективна. Въпреки това, компютърната томография е много подходяща за откриване на кръвоизливи. Магнитно-резонансната визуализация е по-ефективна за откриване на АВМ и за оценка на тежестта на заболяването. Ако се открие заболяване, се извършва ангиограма. Това е по-инвазивен и скъп преглед, но най-точно позволява да се прецени състоянието на пациента.

терапия

Лечението е насочено предимно към предотвратяване на нови кръвоизливи. Основните възможности за лечение са както следва:

  • хирургия (микрохирургична резекция) с цел отстраняване на малформацията от мозъка;
  • радиохирургия (стереотактична лъчева терапия) чрез фокусиране на множество лъчи върху AVM, за да се уплътнят кръвоносните съдове и „да се заключи” малформацията;
  • Емболизацията (ендоваскуларна хирургия) е процедура, при която един или няколко кръвоносни съда, които доставят кръв към малформация, са блокирани. Този вид лечение обикновено се използва в комбинация с микрохирургична резекция или радиохирургия;
  • консервативно лечение - наблюдение на малформации, при което основната цел е симптоматично лечение.

Планът за лечение може да включва комбинация от горните възможности за лечение. Избран е подход, който свежда до минимум рисковете и подобрява качеството на живот на пациента. Микрохирургичната резекция е най-инвазивният метод на лечение, но вероятността за пълно отстраняване на малформацията с нея е най-висока. Адекватното използване на комбинирани методи за диагностика и лечение намалява степента на интервенция и намалява риска от усложнения при това заболяване.

ИЗПИТИ 2015 / Теоретични отговори на въпроси / Артериално-венозна малформация

Артериално-венозна малформация 3 pp.

Честота на поява 3 стр.

Честота и смъртност 3-4 pp.

Причини за образуване на малформации 4-5 p.

Видове васкуларни малформации 5 pp.

Класификация на артерио-венозни малформации 5-6 стр.

Типична локализация на артерио-венозна

мозъчни малформации. 6 стр.

Клиника на артериално-венозни малформации 6-7 стр.

Симптоми на артерио-венозна малформация 7-9 p.

малформации 9-12 pp.

Артериално-венозна малформация (AVM) е вродена аномалия на развитието на съдовата система на мозъка, която е различна форма и размер на намотката, образувана от случайно преплитане на патологични съдове. При 5% - 10% са причината за нетравматичен субарахноидален кръвоизлив.

При артерио-венозните малформации най-често няма капилярна мрежа, в резултат на което се извършва директно кръстосано манипулиране от артериалния басейн към системата на повърхностни и дълбоки вени. Функционално, артериовенозната малформация е директно артерио-венозно шунтиране без междинни капиляри. Смята се, че проблемът се развива между 45 и 60 дни на ембриогенезата. Примитивното кръвообращение в мозъка започва на около четвъртата седмица от ембриогенезата, когато капилярната мрежа покрива целия мозък. Някои от капилярите са свързани в големи луминални структури, докато примитивната съдова мрежа се диференцира в аферентни, еферентни и капилярни компоненти. Разкъсването на AVM обикновено настъпва между 20 и 40 години.

Според световните данни честотата на поява на AVM варира от 0,89 до 1,24 на 100 000 души годишно, според доклади от Австралия, Швеция и Шотландия. В Шотландия честотата на поява на AVM достига 18 на 100 000 души годишно.

В Съединените щати разпространението на AVM, според проспективно проучване, е 1,34 на 100 000 души годишно.

Заболеваемост и смъртност Въпреки факта, че само 300 000 пациенти в САЩ имат AVM, само 12% от тях стават симптоматични. Смъртта настъпва при 10-15% от пациентите, които развиват кръвоизлив. 1) Кръвоизлив. В проучване, базирано на популацията, 38-70% от всички АВМ показват кръвоизлив. Общият риск от кръвоизлив при пациенти с идентифицирани АВМ е приблизително 2–4% годишно. Пациентите с завършен кръвоизлив са с повишен риск за развитие на многократни кръвоизливи, особено през първата година след първия епизод. Честотата на хеморагичните усложнения се увеличава прогресивно след първата година от началото на заболяването. Клиничните и ангиографски признаци, свързани с висок риск от рецидивиращи кръвоизливи, включват мъжкия пол на пациента, малкия размер на АВМ, локализацията в базалните ганглии на мозъка и задната ямка, отводняване в дълбоките вени на мозъка, един или малък брой дренажни вени, високо налягане при хранене артерии, измерени чрез ангиография. Таблица 1. Рискът от кръвоизлив от AVM

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се в неправилно свързване на вените, артериите и по-малките съдове. По правило болестта се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, при които малформацията е диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силни главоболия с пулсиращ характер, които понякога могат да бъдат придружени от епипадиация.

Понятие за малформация

АВМ - артериовенозна малформация - се счита за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. Най-често патологията се проявява в мозъка (мозъка, гръбначния стълб), но и други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: различни артериовенозни малформации

Точните причини за аномалии в развитието в момента са неизвестни, въпреки че най-популярната хипотеза е вътрематочно увреждане на плода. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите водят до компресия на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Най-често се среща артериовенозна малформация. С подобен характер на дефекта, тънките, извити съдове, които свързват вените и артериите, се преплитат. Най-вероятно този резултат дава постепенно увеличаване на фистулите (артериовенозна).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериалният кръвен поток се движи в изходящите вени. Сърдечният изход се увеличава значително, вените имат формата на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са еднакво чувствителни към образуването на малформации, но най-големите образувания се намират точно в задните области на двете полукълба.

Най-често срещаният тип съдова малформация

Възможно е да има генетична предразположеност към тази патология, тъй като дефектът може да се наблюдава едновременно в няколко члена на семейството, принадлежащи към различни поколения, а „наследствените” малформации най-често се срещат при мъжете.

Около половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават епизоди на фокална епилепсия, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

Най-често кръвоизлив по време на малформация има малък размер (около 1 см), докато има само няколко огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде масивен, в който случай понякога завършва със смърт.

Малформацията на Арнолд Киари

Малформацията на Арнолд Киари също се счита за дефект при раждане. Патологията се характеризира с погрешно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-разпространени са I и II формите на аномалията, въпреки че в действителност има повече от тях.

Цереброспиналната течност (CSF) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния обмен на метаболитни процеси. Много често, хидроцефалията е следствие от нарушение на изтичането, тъй като сливиците буквално запушват малък тилен отвор.

Малария тип 1 на Арнолд Киари може да се прояви и при юноши и при възрастни и често се характеризира с наличието на хидромиелия. Тъй като сливиците са изместени към горната част на гръбначния мозък, има увеличаване на централния канал.

Здравословен мозъчен мозък (вляво) и малформация на Киари (вдясно)

Външната проява на аномалии е главоболие, локализирано в задната част на главата; те могат да бъдат утежнени от кашлица и други явления. Сред останалите симптоми могат да бъдат идентифицирани слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, затруднение (зашеметяване) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Киари основното място заема хипотезата за изместване на сливиците поради увеличаване на налягането в горните части на малкия мозък.

ЯМР се счита за единственото проучване, което може точно да направи подобна диагноза; Сред допълнителните инструментални методи се използва томография с компютър, чиято цел е да реконструира костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на изместване на самия мозък и да се определи степента на развитие на заболяването.

За лечение на малформации на мозъка Kiari, хирургичната намеса почти винаги се прилага, когато става въпрос за случаи с тежки и интензивни клинични симптоми.

Денди Уокър Малформация

Малформацията на Dandy-Walker е патология на развитието на IV вентрикула; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (мозъчен оток) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с подобна патология имат хидроцефалия (GCF), но в същото време малформацията на Dandy-Walker се открива само при малък процент от пациентите с водна болест на мозъка.

Както и при други подобни дефекти, хирургията често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради характера на патологичния процес на малформация на мозъка. Един от най-опасните процеси е увеличаването на риска от горния разрез, така че не се препоръчва да се използва само байпас на страничните вентрикули.

Много често аномалията е съпроводена с нарушение на интелектуалното развитие, като само около половината от пациентите имат съответно условно нормален индекс. В същото време, пациентите могат да изпитват липса на координация на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се срещат само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и ефекти на артериовенозни малформации

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове се проявява в резултат на вътрематочни наранявания и нарушено развитие на плода, но причините за явлението не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези предполагат обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

  • Принадлежащи към мъжкия пол;
  • Генетично предразположение.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите методи и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и заболявания, водещи до развитие на аномалия.

Симптоми и усложнения

Артериовенозната малформация на мозъка понякога няма изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира подобен проблем. Най-честата причина за търсене на лекарска помощ е разкъсването на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждестранните изследователи цитират медицинска статистика, според която такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка за планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериална венозна малформация:

  1. Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
  2. Главоболие от пулсиращ характер;
  3. Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
  4. Сънливост, слабост, намалена производителност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително се случва, когато съдът се разруши, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на васкуларна малформация на мозъка могат да се проявят в юношеска възраст и в по-зряла възраст. Експерти отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани в случай на нарушения на кръвообращението се увреждат с времето, интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено известна стабилност в хода на заболяването се постига на възраст 30-40 години, след което настъпването на нови симптоми на практика отсъства.

Особености на патологичния процес могат да се появят и при носене на дете, така че новите симптоми, като увеличаване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

  • Разкъсване на съда с кървене се дължи на изтъняване. Нарушената циркулация на кръвта води до увеличаване на натиска върху отслабените стени, в резултат на което настъпва хеморагичен инсулт.
  • Нарушаването на снабдяването с кислород на мозъка може евентуално да доведе до частична или пълна смърт на неговите тъкани - исхемичен инсулт (мозъчен инфаркт). Анестезия, загуба на зрението, нарушена координация на движенията и речта, както и другите симптоми, са следствие от описания по-горе процес.

Диагностика и лечение на АВМ

Васкуларната малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да предпише няколко допълнителни изследвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Често се използват следните методи:

  1. Артериография (церебрална) днес ви позволява да определите проблема доста точно. По време на артериографията, специален катетър с контрастен агент, вмъкнат в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфично химично съединение, използващо рентгенови изображения, позволява да се идентифицира текущото състояние на съдовете.
  2. CT (Компютърна томография) понякога се комбинира с горното, и в този случай се нарича Компютърна томографска ангиография. Диагностичната техника също се основава на получаване на серия от изображения с използване на рентгеново лъчение и контрастно средство.
  3. Ядрено-магнитен резонанс за васкуларна малформация се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става въпрос за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. Г-н ангиография включва прилагането на контрастно оцветяване.

Характеристики на лечението

Васкуларните малформации предполагат връзка между избора на метода на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на неговите симптоми и характеристиките на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформации в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно наблюдение на пациента, включително цялостно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или ниска интензивност на проявите.

Има три метода за бързо отстраняване на аномалията и целесъобразността на тяхното използване се определя от лекуващия лекар.

  • Хирургичната резекция се използва за малки размери на съдова малформация и се счита за един от най-ефективните и безопасни методи. В случая, когато патологията е разположена дълбоко в мозъчните тъкани, този вид интервенция не се препоръчва силно, тъй като операцията включва определен риск.
  • Емболизацията се състои в въвеждането на катетър, с който засегнатите съдове се „запечатват”, за да блокират притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи, ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре проявите на AVM.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва притока на кръв към най-богатите.