Симптоми на амиотрофична латерална склероза и методи на лечение

Често при пациенти или техни близки в диагнозата се открива заболяване на нервната система, като амиотрофична латерална склероза (ALS). Отнася се за много редки, но доста тежки и смъртоносни заболявания. С неговото развитие пациентите развиват такива аномалии, които, макар и напредващи, водят до смърт. Но малко хора знаят какво е ALS и какви са симптомите на ALS. Механизмът на развитие на този тип склероза възниква в резултат на поражението, а по-късно и на разрушаването на невроните, които са отговорни за двигателната система на организма. И е почти невъзможно да оцелее. Поради тази причина трябва да се запознаете по-добре с патологията.

Това заболяване се нарича също болест на Шарко или моторно-моторна невронна болест. Синдромът на фаталния синдром води до смърт след спиране на дихателните мускули. Това се случва две до шест години по-късно. Според статистически проучвания, латерално или странично, амиотрофичната склероза води до този резултат след около пет години.

Причини за ALS

По какви причини амиотрофичната латерална склероза започва да се развива, съвременната медицина не може да даде точен отговор. Учените досега само установиха, че причината за развитието на това заболяване се крие в патологичните разстройства на образуването на ДНК. В тялото се появява голямо количество 4-спирална ДНК и този фактор нарушава синтеза на протеини. Има мутация на протеина, наречен убиквин, както и гени. Все още не е установено как този фактор влияе върху моторните неврони, поради което е трудно да се диагностицира правилно АЛС. В случай на съмнение пациентът трябва да бъде прегледан от няколко специалисти.

Риск от заболяване

Заболяването с АЛС започва да напредва на възраст 30-50 години. В приблизително 5% от случаите това се дължи на наследствени причини. При диагностициране на АЛС лекарството не посочва причината, тъй като не може да се каже със сигурност, в кои случаи могат да се появят първите симптоми на заболяването и причиняващите ги фактори.

Учените лекари определят други фактори, които увеличават вероятността от заболяването. Например увеличаването на радикалното окисление в самите неврони, както и високата активност на аминокиселините, които действат вълнуващо.

Но някои рискови фактори все още могат да бъдат наречени: инфекциозно увреждане на мозъка, климатични условия, травматично увреждане на мозъка. Понякога заболяването се свързва с употребата на храни, съдържащи пестициди, но няма научни доказателства за това.

симптоми

Симптомите на амиотрофична латерална склероза са много специфични, дори по време на елементарен първичен преглед. За да се изяснят клиничните признаци на развитието на болестта на Шарко, трябва да има точна концепция за моторните неврони, разположени в централния мозък и в периферията.

Централният неврон се намира вътре в мозъчните полукълба. Когато се повреди, настъпва слабост на мускулните тъкани в тялото, което е съчетано с повишен мускулен тонус, повишени рефлекси. Увеличаването на рефлексите се установява по време на прегледа от невролог с удари с чук.

Локализацията на периферния неврон е стволовете на мозъка, както и на гръбначния мозък. Тази патология е съпроводена от намаляване на рефлексите и мускулната активност.

Трябва също така да обмислите симптомите, които сигнализират за нарушения в система като вертебробазиларния басейн. Недостатъчност при VBB се наблюдава поради намаляване на кръвообращението в артериите по протежение на гръбначния стълб. Такова отклонение се нарича вертебро-базиларна недостатъчност. И тези патологии се развиват при амиотрофична латерална склероза като симптоми.

класификация

UAS има следните форми:

• лумбосакрална склероза;
• заболяване на шията и гърдите;
• bulbar, което е увреждане на периферния неврон в мозъчния ствол;
• които засягат централния двигателен неврон.

В същото време лекарите разграничават видовете на заболяването според степента на неговото протичане и силата на симптомите. Марианският тип АЛС се отличава с факта, че първите признаци се появяват рано, но болестта протича бавно. Класическият (спорадичен) обикновено се диагностицира при 95% от всички пациенти. Отличава се със средната степен на развитие на склероза и стандартните класически симптоми. Семеен тип ALS се характеризира с късно начало и наследствена диспозиция.

Това разделяне се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на всеки неврон в самото начало на развитието на болестта. В хода на патологичните нарушения участват все повече двигателни неврони.

Общи характеристики, характерни за всяка форма на АЛС, са:

• дисфункции на органите на движение;
• няма смущения в сетивните органи;
• няма нарушения с уриниране и движение на червата;
• напредъкът на заболяването и изземването на всички нови части на мускулната тъкан, понякога до пълно обездвижване;
• периодични спазми, придружени от силна болка.

Lumbosacral ALS

ALS лумбосакралното заболяване има два вида развитие:

1. Патологията започва да се развива с лезия на периферния неврон, който се локализира в лумбосакралната област на мозъка на гърба. В същото време, пациентът показва признаци на слабост на мускулите в един крак. Тогава същите симптоми се появяват в мускулите на втория, има намаляване на сухожилните рефлекси и тонуса на мускулните тъкани на краката. С течение на времето има признаци за тяхното "изсъхване" и потрепване. След известно време мускулните тъкани на ръцете са засегнати, което се проявява в подобно намаляване на рефлексите и атрофията. Следващият етап е поражението на булбарната група неврони, което се изразява в влошаване на преглъщането и неяснота на речта, назален разговор. След това долната челюст се спуска, процесът на дъвчене се влошава. В същото време на езика се появяват признаци на фасцикулация.
2. В началния етап от развитието на заболяването могат да се проследят симптоми на двете лезии на моторни неврони, които осигуряват способността да се движат краката. Проявите на слабост на мускулите на краката обаче са съпроводени с повишен тонус по време на атрофия и повишени рефлекси. След известно време, нарушения се откриват първо в краката, а след това в ръцете. С прогресирането на заболяването процесът на поглъщане се влошава, езикът се трепва, речта се нарушава. Пациентът често се смее или плаче неестествено.

Cervicothoracic ALS

Той може да продължи по два начина:

1. Победете само периферния неврон, в който има пареза и атрофия на тъканите на първата четка. След един-два месеца се появяват същите симптоми във втората тъкан. Четките стават като лапа на маймуна. След това се наблюдават същите симптоми в краката и други признаци на заболяване.
2. Ако има едновременни лезии на мотоневрони, двете ръце едновременно преминават атрофия, а след това останалите симптоми се появяват с по-ускорено темпо.

Булбар тип

При тази форма на ALS симптомите на периферна невронна лезия в мозъчния ствол започват да се проявяват като нарушение на артикулацията, персия по време на хранене, назална обструкция и мускулна атрофия на езика. С развитието на болестта симптомите се влошават.

Висок тип

Тази амиотрофична латерална склероза настъпва с увреждане на централния неврон. В същото време, в допълнение към дисфункцията на движенията, се появяват психични разстройства. Често те се проявяват в деменция, загуба на паметта и т.н. Тази форма на заболяването е най-опасна.

Диагностика на АЛС

В световен мащаб диагнозата АЛС се основава на комбинацията от признаци и резултати от изследването на пациента.

В случай, че лекарят подозира амиотрофична латерална склероза при пациент, той го преглежда в детайли, изслушва всички оплаквания, изучава историята. След това се извършва неврологично изследване. В допълнение, за диагнозата може да се използва:

• електромиографско изследване;
• MRI;
• тестове за определяне на нивото на ензимите AlAT, AsAT;
• проверка на кръвния креатинин;
• изследване на течна течност;
• генетични анализи.

лечение

За съжаление, амиотрофичната латерална склероза е неизлечима болест. Следователно, лечението на амиотрофичната латерална склероза днес се намалява само за да се облекчи състоянието на пациента.

Досега фармакологите могат да предложат само едно лекарство, което значително удължава живота на хората с АЛС. Това лекарство се нарича Riluzole. Предотвратява освобождаването на глутамат от организма, т.е. е лекарство, съдържащо глутаминова киселина. Той е назначен в размер на 100 мг на ден. Въпреки това, това лекарство може да удължи живота само за няколко месеца (и това може да помогне само в това, когато заболяването е диагностицирано при пациент преди не повече от пет години). Освен това трябва да се помни, че лекарството има страничен ефект: причинява смущения в черния дроб. Поради това пациентите трябва да бъдат изследвани с черния дроб.

В лечебните заведения в много европейски страни пациентите с диагноза АЛС се опитват да лекуват през последните години със собствени стволови клетки, които, според изследвания, забавят развитието на патологията. С помощта на трансплантирани стволови клетки в увредените участъци на мозъка, мотоневроните се възстановяват, осигурявайки на мозъка достатъчно кислород. Такава процедура се провежда амбулаторно и се нарича лумбална пункция. В същото време, стволовите клетки се инжектират в течната течност.

Всички пациенти трябва да получат симптоматична терапия, за да облекчат състоянието си, като по този начин намаляват нуждата от грижи за тях.

За тези с амиотрофична латерална склероза лечението е необходимо в такива случаи:

• ако пациентът има фасцикулации и свръхчувствителност (само лекарят, например, Финлепсин, Лиозерал и т.н., трябва да Ви предпише);
• необходимо е за подобряване на мускулния и невроналния метаболизъм (можете да използвате "Berlition", "Milgamma");
• ако пациентът е в състояние на депресия;
• с повишено слюноотделяне;
• за болезнени спазми и болки в ставите се предписват обезболяващи.

Но няма изцеление, няма методи за превенция, които не могат да предотвратят, лекуват и забавят хода на този вид склероза.

Синдром на амиотрофична латерална склероза изисква използването не само на лекарствени терапии.

Ако пациентът има проблеми с преглъщането, той се прехвърля на храна със смляна храна, използване на суфли, полутечни ястия. В края на храненето се провежда санация на устната кухина. В случаи на тежки проблеми се използва перкутанна ендоскопска гастротомия, т.е. операция за захранване на пациента чрез тръба.

За да се предотврати венозна тромбоза в краката, пациентът се препоръчва еластични превръзки. По време на инфекцията се предписват антибиотици. Специален масаж за краката и след това за ръцете също е полезен.

Моторните симптоми на амиотрофична латерална склероза могат да бъдат леко коригирани с помощта на ортопедични приспособления: обувки, бастуни, след това колички, държачи за главата и функционални легла. Всичко това е необходимо, когато пациентът е диагностициран с АЛС.

При АЛС заболяването в крайна сметка води до това, че пациентът се нуждае от апарат за изкуствена вентилация на белите дробове. Това сигнализира за непосредствена смърт на пациента. Механичната вентилация удължава живота за известно време, въпреки че в същото време има и страдание. Вече не е възможно да се лекува пациента на този етап.

Диагнозата АЛС е тежка неврологична болест. Пациентите с АЛС нямат надежда за възстановяване и оцеляване. Защото е важно да обграждате болния роднина с грижа и любов, както и да улесните неговото съществуване колкото е възможно повече.

Какво е болест на АЛС, какви са нейните симптоми и как да се лекува?

Сред неврологичните заболявания има такива, които могат да бъдат успешно лекувани. Но има и такива, които могат да бъдат суспендирани - те принадлежат към дегенеративно-дистрофичната група. Едно от тези заболявания е АЛС - амиотрофична латерална склероза. Прочетете за други неврологични заболявания тук.

Каква е същността на патологията?

При амиотрофична латерална склероза има постепенна смърт на нервните клетки, разположени в страничните рогове на гръбначния мозък и отговорни за двигателната функция.

В същото време се развиват различни двигателни нарушения. Болестта постепенно напредва и в крайна сметка води до смърт поради увреждане на дихателните мускули.

Кой е болен?

Амиотрофична латерална склероза може да се появи във всяка възраст - от юноши до възрастни. В десет процента от случаите това е фамилна форма на заболяването. Останалите случаи са спорадични.

класификация

Има няколко форми на АЛС, в зависимост от първата засегната част от гръбначния мозък:

Попитайте лекаря си за ситуацията

причини

Няма единна причина за развитието на амиотрофична латерална склероза - това е резултат от комбинация от няколко фактора.

Причинителни фактори могат да дойдат от самия организъм и от външната среда:

• Генетични нарушения - открити са 18 гена, отговорни за развитието на АЛС;
• Невротропни вируси и приони;
• Лоша екология;
• Прекомерен стрес.

Клинична картина

Симптомите на амиотрофична латерална склероза варират в зависимост от нивото на лезията:

1. При патология в шийката на гръбначния мозък и гръдния мозък, първите симптоми ще бъдат развитието на отпусната парализа на горните крайници. В този случай ще има увеличение във всички рефлекси. След това има признаци на интензивна парализа на долните крайници и всички рефлекси също се увеличават.
2. Има патологични признаци на увреждане на пирамидалния тракт. Постепенно се развива мускулна атрофия. Прогресирането на заболяването води до нарушена подвижност на диафрагмата и междуребрените мускули - в резултат на това се развива остра дихателна недостатъчност.
3. Ако заболяването започва с увреждане на лумбалните и напречните сечения, първо се развива отпусната парализа на долните крайници и повишени рефлекси. Присъединяват се патологични пирамидални симптоми.
4. След това се образува силна парализа на горните крайници с хиперрефлексия. Парализата на горните крайници достига своя максимум по-късно от парализа на по-ниските. И в двата случая последният етап са признаци на булбарна недостатъчност.

Разграничава се форма Bulbar, при която заболяването започва със следните симптоми:

• Увреждане на речта;
• Гласът става назален;
• Развива се атрофия на мускулите на езика, в резултат на което се нарушава процесът на поглъщане;
• След това се появява пареза на мекото небце, увеличават се рефлексите, появяват се признаци на орален автоматизъм;
• Постепенно парализата обхваща горните и после долните крайници;
• В същото време има засилени рефлекси, пирамидални знаци;
• Тази форма на заболяването е придружена от рязко намаляване на телесното тегло поради затруднено хранене;
• В последния етап се развива дихателна недостатъчност.

Най-неблагоприятната възможност за развитие на амиотрофична латерална склероза е първично-обобщена форма:

• Незабавно се развива парализа на всички крайници;
• Рефлексите на сухожилията са отслабени;
• Булбар синдром с нарушена реч и поглъщане се включва почти веднага;
• Пациентът бързо губи телесно тегло;
• Дихателната недостатъчност се развива бързо.

диагностика

Какво се взема предвид при поставяне на диагноза:

• Наличието на периферен моторни неврони, потвърдени от клинични данни и инструментални методи на изследване;
• Наличието на засегнатия централен мотоневрон, потвърдено от клинични данни;
• Прогресивното разпространение на тези лезии във всички части на гръбначния мозък;
• Изключване на всички други заболявания, които могат да причинят такива симптоми.

Как да се определи клинично поражението на периферните мотоневрони?

В същото време се развиват пареза и мускулна атрофия на онези части на тялото, които се иннервират от засегнатите неврони:

• Поражението на нивото на мозъчния ствол - страда цялата мускулатура на лицето, мекото небце, езикът, гърлото и ларинкса;
• При лезии в областта на шийката на матката се засягат мускулите на шията, горните крайници и диафрагмата;
• Лезии в гръдната област - засегнати са мускулите на гърба и предната коремна стена;
• При лезия в сакралната област мускулите на гърба и краката страдат.

Как се определя клинично централният мотоневрон?

Появяват се засилени рефлекси, пирамидални признаци, спастичност:

• При увреждане на мозъчния ствол - спазъм на дъвкателните мускули, признаци на орален автоматизъм, спазъм на ларинкса, неволен плач и смях;
• С лезия в цервикалната, гръдната и лумбалната област - спазми и хиперрефлекси в съответния крайник, малки мускулни спазми, пирамидални маркировки.

Надеждна диагноза на амиотрофична латерална склероза се прави, когато периферните и централните моторни неврони са засегнати в три части на гръбначния мозък.

Инструментални методи

Какви инструментални методи се използват за диагностициране на UAS:

• Електромиография - игла и стимулация, определя увреждането на периферните неврони;
• За диференциална диагностика и изключване на други заболявания се извършва изчислителна или магнитно-резонансна визуализация.

От лабораторните методи единственото специфично е генетичното картографиране - идентифициране на гените, отговорни за развитието на амиотрофична латерална склероза.

Диференциална диагноза

Трябва да се извърши диференциална диагноза, за да се изключат всички такива заболявания:

• Различни гръбначни амиотрофии, включително възраст;
• Паранеопластичен синдром при злокачествени тумори;
• Хормонален дисбаланс;
• Някои инфекции, които са тропични за субстанцията на гръбначния мозък;
• Васкуларно увреждане на гръбначния мозък;
• Хронична интоксикация с тежки метали;
• Физическо увреждане на гръбначния мозък.

лечение

Въпреки това, лечението все още се използва и има две цели:

• Забавяне на развитието на патологичния процес, максимално разширяване на способността за самообслужване;
• Постигане на по-добро качество на живот за пациентите.

В повечето случаи се използва само симптоматично лечение:

• При конвулсии се предписва едно от следните лекарства: карбамазепин, баклофен, тизанил;
• Болковият синдром може да бъде отстранен само с наркотични аналгетици - трамал, морфин;
• За депресия се предписва амитриптилин, флуоксетин;
• За корекция на метаболитни нарушения - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Витамини от група В - Kombilipen, Milgamma.

За нарушения на позата и деформация на краката са предписани корсети и ортопедични обувки. За предотвратяване на тромбоза - компресиране на чорапи или превързване с еластична превръзка. В случай на нарушаване на процеса на преглъщане - пюре от храна, храна през назогастрална тръба.

Какво представлява диагнозата АЛС?

Амиотрофичната латерална склероза (други имена за АЛС, болестта на Шарко, Лу Гериг) е прогресивна патология на нервната система, която засяга около 350 хиляди души по света, като приблизително 100 хиляди нови случаи се диагностицират всяка година. Това е едно от често срещаните двигателни нарушения, водещи до сериозни последствия и смърт. Какви фактори влияят върху развитието на заболяването и дали е възможно да се предотврати развитието на усложнения?

Причини за развитие на АЛС

Дълго време патогенезата на болестта е неизвестна, но с помощта на множество изследвания учените са успели да получат необходимата информация. Механизмът на развитие на патологичния процес при АЛС е мутация в нарушаването на сложна система за рециклиране на протеинови съединения, които са в нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък, в резултат на което те губят до регенерация и нормално функциониране.

Има две форми на АЛС - наследствени и спорадични. В първия случай патологията се развива при хора с обременена семейна анамнеза, при наличие на латерална амниотична склероза или фронтално-темпорална деменция при близки роднини. По-голямата част от пациентите (в 90-95% от случаите) са диагностицирани със спорадична форма на амиотрофична склероза, която се дължи на необясними фактори. Установена е връзка между механични наранявания, военна служба, интензивни натоварвания и ефекти на вредни вещества върху организма, но не можем да говорим за точните причини за АЛС.

Интересно: най-известният пациент с амиотрофична латерална склероза днес е физикът Стивън Хокинг - патологичният процес, който се развива, когато е бил на 21 години. По това време той е бил на 76 години и единственият мускул, който той може да контролира, е мускулът на бузите.

Симптоми на ALS

По правило болестта се диагностицира в зряла възраст (след 40 години), а рискът от заболяване не зависи от пол, възраст, етническа група или други фактори. Понякога има случаи на юношеска патология, която се наблюдава при млади хора. В първите етапи ALS е асимптоматичен, след което пациентът започва да има леки спазми, скованост, потрепване и мускулна слабост.

Патологията може да засегне всяка част от тялото, но обикновено (в 75% от случаите) тя започва от долните крайници - пациентът се чувства слаб в глезена става, което ги кара да се спънат при ходене. Ако проявата на признаците започва с горните крайници, човек губи гъвкавост и сила в ръцете и пръстите. Лимбата става по-тънка, мускулите започват да атрофират, а ръката става като лапа на птица. Една от характерните черти на АЛС е асиметрията на проявите, т.е. първо се развиват симптомите от едната страна на тялото и след известно време от другата.

В допълнение, болестта може да се появи под формата на булбар - да повлияе на речевия апарат, след което има затруднения с функцията на преглъщане, има силен слюнит. Мускулите, отговорни за дъвкателната функция и изражението на лицето, са засегнати по-късно, в резултат на което пациентът губи изражението на лицето - не може да надуе бузите, да движи устните си, понякога престава да държи главата си нормално. Постепенно патологичният процес се разпространява по цялото тяло, пълна пареза на мускулите и обездвижване. Почти няма болка при хора с диагноза АЛС - в някои случаи те се проявяват през нощта и са свързани с лоша подвижност и висока спастичност на ставите.

Таблица. Основните форми на патология.

Амиотрофична латерална склероза (ALS): какъв вид заболяване е?

Иван Дроздов 08/20/2018 0 Коментари

Амиотрофичната латерална склероза (също ALS, болест на моторния неврон, болестта на Charcot и болестта на Lou Gehrig) е заболяване на централната нервна система, по време на което са засегнати двигателните нервни клетки на гръбначния мозък и мозъка. В процеса на развитие, тригеминалният, езичният, фарингеалният и лицевият моторни нерви също са изложени на вредното въздействие на заболяването, в резултат на което пациентът с амиотрофична латерална склероза, освен двигателните ограничения, се появяват необратими нарушения на функциите на преглъщане и разговорна реч. Според ICD-10, UAS се класифицира като система на атрофия, засягаща главно централната нервна система. В класификатора се присвоява код G12.2 „Болест на моторни неврони”.

Класификация (форми на заболяването)

Амиотрофичната латерална склероза се класифицира по няколко критерия. В зависимост от засегнатата област на централната нервна система, амиотрофичната латерална склероза е:

• Лумбар - повтарящо се повлияни крака, след което развитието на заболяването може да попречи на дишането, движенията на ръцете, преглъщането и речта.
• Гръдна - в ранен стадий се характеризира с трудността да се стои в изправено положение и наклона на тялото. С развитието на заболяването засяга крака и ръката, от една страна, а след това - от друга. В някои случаи ограничението се дава на функциите на дишане, говор и преглъщане.
• Шийката на матката - и двете ръце страдат последователно, след това дишането, речевият апарат, рефлексът на гълтането и двата крака.
• Булбар - в началото на заболяването рефлексът на речта и гълтането е нарушен. На следващия етап кракът и ръката, от една страна, са първо ограничени, след това от друга.
• Дифузна - болестта се характеризира с бърза загуба на тегло, дихателна недостатъчност, както и чувство на едностранна слабост в крайниците.

По тип наследяване се различават ALS:

• Autosomal recessive - появява се в случай на наличие на "дефектен" ген при двамата родители.
• Автозомно доминантно - развива се при наличие на генна патология при един от родителите.

UAS се различава и по скоростта на потока и локализацията на огнищата:

• Classic ALS - засяга невроните на гръбначния мозък и мозъка, което води до атрофия и мускулна спастичност. Заболяването се среща в 85% от случаите, от които 60% са мъже. С неговото развитие, предимно след 55 години, има слабост в крайниците, тромавост при ходене, влачене на краката.
• Прогресивна булбарна парализа - диагностицирана в около 25% от случаите, поражението на неврони в мозъка и гръбначния мозък води до затруднено преглъщане и нарушения на речта. Този тип заболяване е по-често срещано при жените, главно в напреднала възраст.
• Прогресивната мускулна атрофия е по-рядък тип, срещаща се предимно при мъже в ранна възраст. По време на своето развитие е засегната долната част на моторните неврони, в резултат на което пациентът има мускулна атрофия в крайниците и гърчовете, а телесното тегло намалява.
• Първична странична склероза - засегнати са горните моторни неврони, в резултат на което се получават нарушения на краката и походката. Понякога могат да възникнат нарушения на речта. Заболяването се развива главно при мъже на възраст от 50 години.

Какво причинява ALS: причини

Началото на механизма на разрушаване на моторните клетки на нервната система допринася за натрупването на неразтворим протеин (глутамин) в тях. Причините за развитието на този процес в световната медицина днес не са известни, но съществуват теории, че провокатори на болести могат да бъдат:

• Наследственост - до 10% от всички случаи на диагностицирана амиотрофична латерална склероза се наследяват от един или двама родители.
• Автоимунните процеси - такива тежки патологии като злокачествен тумор в белите дробове и рак на кръвта, могат да допринесат за образуването на антитела, които разрушават двигателните нервни клетки.
• Генетика - в 20% от случаите, генетично заболяване, което е отговорно за производството на супероксид дисмутаза-1, ензим, който преобразува супероксид, който е разрушителен за невроните, в кислород се открива при изследването на генетичната верига.
• Нарушаване на метаболитните процеси в нервната система - жизнената активност на невроните се осигурява от глиални клетки и различни ензими. Според една теория, рискът от ALS заболяване се увеличава десетки пъти с намаляване на функцията на астроцитите, които са отговорни за разграждането на глутамин в нервните тъкани.
• Вируси - теория съществува, но на практика е доказано малко. Според американски учени, развитието на амиотрофична латерална склероза може да предизвика полиомиелитен вирус.

Идентифицирането на поне един фактор, който може да провокира развитието на АЛС, и симптомите, характерни за заболяването, е причина за незабавното посещение на лекар и подробен преглед.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми

Първоначалният стадий на заболяването се характеризира с появата на общи симптоми като спазми, слабост и краткотрайна скованост на крайниците. Те могат да се проявяват в цялото тяло, но най-често дискомфортът се развива в долните крайници. Други ранни признаци на ALS включват:

• слабост в ръцете и загуба на тегло, по-рядко заболяването засяга мускулите на предмишницата и раменния пояс;
• нарушена моторика на пръстите, потрепване на мускулите;
• мускулна слабост на краката, придружена от болезнени спазми;
• проява на булбарни нарушения - нарушение на функцията на гълтане и работата на гласовия апарат;
• Кръмп - мускулни спазми с силна болка.

Характерът на специфичните симптоми зависи от това каква форма на АЛС се развива и прогресира:

Опишете ни проблема, или споделете вашия житейски опит в лечението на заболяване, или попитайте за съвет! Разкажете ни за себе си тук на сайта. Вашият проблем няма да бъде пренебрегнат, а опитът ви ще помогне на някой!

1. Форма на шията и гърдите:

• слабост в ръцете, поради което става трудно да се изпълняват определени действия - да се пишат, работят физически, спортуват, играят инструменти;
• мускулно напрежение на ръката, чувство за стягане на сухожилията;
• разпространението на слабост в областта на предмишницата и рамото поради мускулна атрофия;
• висящо рамо

1. Лумбална форма:

• трудност при ходене - на дълги разстояния, нагоре по стълбите;
• умора и болка в долните крайници при продължително стоящо положение;
• увисване на стъпалото, в резултат на което - невъзможността да се облегне на крака;
• липса на рефлексна флексия и разширяване на пръстите;
• неволно уриниране, дефекация.

1. Формата Bulbar:

• увреждане на речта - размишленост и неяснота при произнасянето на прости думи и изречения, затруднено придвижване на езика;
• затруднено преглъщане - запушване на тежка храна, задушаване и задушаване на пациента;
• свиване на езиковите мускули, проявяващи се под формата на внезапно потрепване на езика;
• пълна атрофия на цервикалната и лицевата мускулатура, проявяваща се на късен етап под формата на липса на контрол върху изражението на лицето, невъзможността да се отвори устата и да се изяде.

Амиотрофичната латерална склероза има тенденция за развитие и бързо покрива всички мускули на тялото. С поражението на моторните неврони на дихателната система, пациентът не може да диша сам, в резултат на което е свързан с апарата за изкуствено дишане.

диагностика

Амиотрофичната латерална склероза е почти невъзможно да се диагностицира по време на първоначалния преглед, тъй като заболяването е рядко, а ранните леки признаци могат да бъдат симптоми на много други патологии. Ако се подозира БСА, невролог ще ви предпише цялостен преглед, който ще помогне да се идентифицират промените в двигателните неврони и да се елиминира наличието на други заболявания:

• Електронейромиография - позволява да се изследва пропускливостта на нервните импулси във всеки мускул на крайниците и фаринкса, за да се установи намаляване на активността и скоростта на тяхното движение в случай на патология.
• Транскраниална магнитна стимулация - метод, който допълва резултатите от електронейромиографията. По време на проучването се оценява общото състояние на моторните неврони.
• Биохимичен анализ на кръвта - с амиотрофична латерална склероза, ензимният индикатор, който се образува по време на разрушаването на мускулната тъкан (креатин фосфокиназа), е надвишен 5-10 пъти, налице е малко количество чернодробни и карбамидни ензими.
• Извършва се генетичен анализ, за ​​да се оцени състоянието на кода, отговорен за супероксид дизмутаза-1.
• ЯМР - позволява да се идентифицират лезии на моторните неврони, както и да се изключат заболявания на гръбначния мозък и мозъка, подобни на симптомите на амиотрофична латерална склероза.
• Лумбална пункция - използва се като метод за изключване на заболявания със сходни симптоми.

Цялостен подход към диагностичните изследвания позволява ясно да се определят патологичните огнища на смъртта на моторни неврони, както и да се изключи развитието на други, също толкова опасни заболявания.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Напълно болестта не е излекувана. В основата на лечението на АЛС е поддържането на жизнените функции с помощта на лекарства и подходяща грижа.

За облекчаване на симптомите и поддържане на нервната система, на пациента се предписва:

• лекарства за блокиране на производството на глутамат и стимулиране на Super Oxide Dismutase-1;
• мускулни релаксанти - облекчаване на мускулни спазми;
• комплекс от витамини А, В, Е и С - осигуряват хранене на нервните клетки, подобряват импулсната проводимост през тях;
• анаболи - възстановяване на изчерпана мускулна маса.

Алтернативни методи се използват и за борба с последиците от заболяването:

• терапията със стволови клетки - спира смъртта на невроните и също така помага за възстановяване на връзките между тях;
• РНК интерференция - използвайки нанобиотехнология, мултиплицирането на патологичния протеин е блокирано, което предотвратява последващата смърт на моторните неврони.

Като допълнителни терапевтични мерки, пациентът се извършва:

• хранене през сондата в случай на нарушение на рефлекса за преглъщане;
• Масажи за отпускане на мускулите и предотвратяване образуването на рани от налягане;
• провеждане на физическа терапия;
• консултация с психолог;
• вентилация на белите дробове с увреждане на нервните клетки на дихателната система.

Изключително важно е пациентът да бъде обграден с топлина и грижа за близки, без да го оставя насаме с болестта.

Прогноза UAS: колко живее с нея

Бързо прогресира амиотрофичната латерална склероза, поради което, дори с навременното откриване и симптоматично лечение, прогнозата е лоша. Продължителността на живота за това заболяване е индивидуална за всеки конкретен случай. Средната стойност в зависимост от формата на патологията е:

• С класически ALS - от 2 до 5 години от началото на заболяването. В редки случаи пациентът може да живее с тази диагноза повече от 10 години.
• С прогресивна булбарна парализа - продължителността на живота е от шест месеца до 3 години от момента на поява на първичните симптоми.
• В случай на прогресивна мускулна атрофия - продължителността на живота може да бъде до 10 години при условие на поддържащо лечение.
• При първичната латерална склероза прогнозата е по-успокояваща, тъй като пациентът има всички шансове да живее средна продължителност на живота. Продължителността на живота може да бъде намалена, ако заболяването преминава в класическата форма на ALS.

Чувствайте се свободни да задавате въпросите си точно тук, на сайта. Ние ще Ви отговорим! Задайте въпрос >>

Прогнозата за оцеляване се утежнява от факта, че масовата смърт на моторните неврони може да бъде открита в късен етап, когато дори поддържащо и симптоматично лечение е неефективно. През останалата част от живота си, пациентът изпитва ограничения в моторните, гълтателните и речевите функции. В повечето случаи той е прикован към леглото, не може да яде храна, да се поддържа и диша.

Болест ALS. Амиотрофична латерална склероза: причини, диагноза и лечение

Заболяването с амиотрофична латерална склероза (АЛС) се среща при три от сто хиляди души. Въпреки днешния напредък в медицината, смъртността от тази патология е 100%. Въпреки това, има случаи, когато пациентите не са умрели с течение на времето, състоянието им се стабилизира. Ярък пример е известният китарист Джейсън Бекер. Той активно се бори с това заболяване повече от 20 години.

Какво е ALS?

С това заболяване има последователна смърт на моторните неврони на гръбначния мозък и някои части на мозъка, които са отговорни за доброволните движения. С течение на времето мускулите на хората с такава диагноза ще атрофират, тъй като те са постоянно неактивни. Болестта се проявява под формата на парализа на крайниците, мускулите на тялото и лицето.

Амиотрофичната латерална склероза се отнася изключително до това, че невроните, които провеждат импулси към всички мускули, са разположени от двете страни на гръбначния мозък. Последният етап на заболяването се диагностицира в случай, когато патологичният процес достигне дихателния тракт. Летален изход се дължи на мускулна атрофия или добавяне на инфекции. В някои случаи са засегнати дихателните мускули преди крайниците. Човек умира много бързо, без да изпита всички трудности на живота с парализа.

В много европейски страни амиотрофичната латерална склероза е известна като болестта на Лу Гериг. Този известен бейзболист от Америка беше диагностициран още през 1939 година. Само за няколко години той напълно изгуби контрол над тялото си, мускулите му бяха изтощени и спортистът стана инвалид. Лу Гериг умира през 1941 година.

Рискови фактори

През 1865 г. Шарко (френски невролог) първо описа болестта. Днес в целия свят са болни не повече от пет души от сто хиляди. Възрастта на пациентите с тази диагноза варира от 20 до 80 години. Представители на по-силния пол са по-податливи на това заболяване.

В 10% от случаите болестта на АЛС се наследява. Учените са идентифицирали около 15 гена, мутацията на които се проявява в различна степен при хора с тази патология.

Останалите 90% от случаите са спорадични, т.е. не са свързани с наследственост, характер. Експертите не могат да посочат конкретните причини, водещи до развитието на болестта. Предполага се, че някои фактори все още могат да увеличат риска от заболяване, а именно:

• Пушенето.
• Работа в опасни производства.
• Военна служба (учените трудно обясняват това явление).
• Хранене на тези продукти, които са отглеждани с пестициди.

Основните причини за заболяването

Тежък патологичен процес може да предизвика напълно различни фактори, с които се сблъскваме ежедневно в реалния живот. Защо възниква заболяване на АЛС? Причините могат да бъдат следните:

• Интоксикация на организма с тежки метали.
• Инфекциозни болести.
• Дефицит на някои витамини.
• Електрическо нараняване.
• Бременност.
• Злокачествени новообразувания.
• Хирургична намеса (отстраняване на част от стомаха).

Форми на заболяването

Cervicothoracic форма се характеризира с разпространението на патологичния процес в областта на лопатките, ръцете и целия рамен пояс. Тя постепенно става трудно за човек да изпълнява обичайните си движения (например за закрепване на бутони), което не е трябвало да концентрира вниманието преди болестта. Когато ръцете престанат да "се подчиняват", настъпва пълна мускулна атрофия.

Лумбосакралната форма се характеризира с лезии на долните крайници като ръце. В тази област постепенно се развива мускулна слабост, появяват се потрепвания и конвулсии. Пациентите започват да изпитват трудности при ходене, постоянно се спъват.

Булбарната форма е една от най-тежките прояви на болестта. Пациентите много рядко успяват да живеят повече от четири години след появата на първичните симптоми. Симптомите на болестта на АЛС започват с речеви проблеми и неконтролирани изражения на лицето. Пациентите изпитват затруднения при преглъщане, което се превръща в пълна невъзможност за самостоятелно хранене. Патологичният процес, улавящ цялото човешко тяло, има отрицателен ефект върху работата на дихателната и сърдечно-съдовата системи. Ето защо пациентите с тази форма умират преди парализа да се развие.

Мозъчната форма се характеризира с едновременно включване на горните и долните крайници в патологичния процес. Освен това, пациентите могат да плачат или да се смеят без причина. Чрез гравитацията церебралната форма не е по-ниска от булбарната форма, така че смъртта от нея се проявява също толкова бързо.

Клинична картина

Според някои данни приблизително 80% от двигателните неврони умират в предклиничния етап. Цялата им работа се поема от съседните клетки. Те постепенно увеличават броя на крайните разклонения и така нареченият йонен код започва да се предава на голям брой мускули. Заради създаденото претоварване и тези неврони умират. Така започва амиотрофичната латерална склероза. Симптомите на заболяването не се появяват веднага след смъртта на моторните неврони.

Може да отнеме 5-7 месеца, преди човек да обърне внимание на външните промени на тялото му. При пациентите, като правило, се наблюдава намаляване на телесното тегло и мускулната слабост, както и затруднения при ежедневните упражнения. Не става лесно да се движите нормално, носите предмети в ръцете си, дишате, поглъщате и говорите. Има спазми и потрепвания. Такива симптоми са характерни за много заболявания, което значително усложнява диагностицирането на АЛС в ранните стадии на развитие.

При тази патология никога не се засягат системите на вътрешните органи (бъбреците, черния дроб, сърцето), мускулите, отговорни за чревната подвижност.

Болестта на АЛС е прогресивна в природата и с времето улавя всички големи части на тялото. Човек постепенно губи способността си да се движи лесно, поради нарушаване на рефлексите при поглъщане, храната постоянно навлиза в дихателните пътища, което причинява прекъсвания в дишането. В последния етап жизнената активност се поддържа само благодарение на изкуственото хранене и вентилатора.

диагностика

Диагнозата на заболяването е изключително трудна. Факт е, че в началните етапи заболяването на АЛС има подобни симптоми с други неврологични нарушения. Само след задълбочен преглед на пациента, лекарят може да направи окончателна диагноза.

Диагностиката включва многостранно проучване на здравето на пациента, започвайки с вземане на историята и завършвайки с молекулярно-генетичен анализ. В допълнение се назначава задължителен неврологичен преглед, ЯМР, серологични и биохимични кръвни тестове.

Какво трябва да бъде лечението?

В момента експертите не могат да предложат ефективни лечения. Всяка помощ от лекарите е да се гарантира, че проявите на болестта са възможно най-лесни.

Лечението на амиотрофичната латерална склероза включва приемане на антихолинестеразни лекарства (Galantamine, Prozerin) за подобряване на качеството на речта и гълтането, мускулните релаксанти (Diazepam), антидепресантите и транквилантите. В случай на инфекциозни лезии се предписва антибактериална терапия. В случай на силна болка лекарите препоръчват да се вземат нестероидни противовъзпалителни средства, след което се заместват с наркотични вещества.

Единственият ефективен медикамент е Rilutek. Той не само удължава живота на пациента, но и ви позволява да увеличите забавянето на прехвърлянето към вентилатора.

Добрите грижи значително подобряват качеството на живот.

Разбира се, всеки човек, на когото е поставена диагноза АЛС, се нуждае от подходяща грижа. Пациентът критично изследва състоянието си, защото всеки ден тялото му буквално избледнява. В крайна сметка такива хора спират да служат сами, общуват със семейството и приятелите си и стават депресирани.

Без изключение всички пациенти с ALS се нуждаят от:

• В функционално легло със специален механизъм за повдигане.
• В тоалетната стола.
• В инвалидна количка с автоматично управление.
• В средствата за комуникация, например, в лаптоп.

Пациентите с хранене също изискват специално внимание. По-добре е да се дават добре погълнати храни, богати на витамини и протеини. Впоследствие храненето без помощта на специална сонда не е възможно.

Амиотрофичната латерална склероза при някои се развива с бързи темпове. Семейството и приятелите имат много трудно време, защото хората буквално изчезват пред очите ни. Често хората, които се грижат за пациентите, се нуждаят от допълнителна помощ от психолог, както и от използването на успокоителни.

перспектива

Ако лекарят е потвърдил амиотрофичната латерална склероза, симптомите се увеличават само ден след ден, общото състояние на пациента се влошава, прогнозата в този случай е разочароваща. В цялата история на съвременната медицина са регистрирани само два случая, когато пациентите са успели да оцелеят. За първото, което вече казахме в тази статия. А вторият е известният физик Стивън Хокинг, който през последните 50 години от живота си продължава успешно да съществува с такава болест. Ученият активно работи и се наслаждава на всеки нов ден, въпреки че се движи в специално оборудван стол и комуникира с тези около него чрез компютърен речев синтезатор.

Превантивни мерки

Не можем да говорим за първичната превенция на патологията, тъй като точните причини за неговото възникване все още не са ясни. Вторичната превенция трябва да бъде насочена към забавяне на развитието на заболяването и удължаване на живота на пациента. Тя включва:

1. Редовни консултации с невролог и медикаменти.
2. Пълно отхвърляне на всички лоши навици, тъй като те само влошават болестта на АЛС.
3. Лечението трябва да бъде адекватно и компетентно.
4. Балансирана и балансирана диета.

заключение

В тази статия говорихме за това какво представлява болестта на АЛС. Не трябва да се пренебрегват симптомите и лечението на такова патологично състояние. За съжаление, съвременната медицина не може да предложи ефективна терапия срещу тази болест. Роднините и близките обаче трябва да положат всички усилия за подобряване на ежедневния живот на човек с такава диагноза.

ALS заболяване: какво е то, симптоми и как да се лекува

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е бързо развиващо се нарушение на моторния неврон, което постепенно спира функционирането на моторните неврони, разположени в гръбначния мозък и мозъка. Тъй като невроните умират, пациентите започват да губят способността си да поддържат, движат, говорят и дишат.

ALS се превръща в трудно предизвикателство за пациентите и техните близки. Грижа за болните, роднини нямат опит с грижи, което води до импотентност. Всеки ден пациентите с АЛС трябва да се справят с трудни препятствия, които могат да бъдат преодолени с подкрепата на различни специалисти и близки хора. Заболяването постоянно се изследва от лекари, тъй като няма регистрирани лекарства за борба с нея.

Причини за заболяване

В момента най-разумната версия на появата на болестта е теорията за влиянието на външни инфекциозни фактори върху предразположени хора. Причината за невроналната смърт при някои форми на ALS е продуктите на радикално окисление и екзотоксичност.

Точната причина за появата на признаци на заболяването все още не е установена. Сред формите на БАН се различават спорадични и семейни. Семейната форма е възможна, ако родословието на пациента включва пациенти не само с АЛС, но и с паркинсонизъм, деменция и суицидни тенденции. Извършва се генетично изследване, за да се потвърди предразположението. Въпреки това, такова изследване не винаги дава желания резултат.

Кой е обект на болестта

Подлежат на болести хора над 40 години. В по-ранна възраст заболяването е много рядко. Сред пациентите с АЛС има значително повече мъже, отколкото жени.

В света всяка година подобна болест се диагностицира при двама души от 100 хиляди. От една страна, процентът на пациентите с АЛС е малък, но тези хора и техните семейства се нуждаят от помощ и подкрепа.

Симптоми на заболяването

ALS се характеризира с лезии на част от гръбначния стълб и дисфункция на тазобедрените органи. С настъпването на болестта настъпват мускулни атрофии в секциите на крайниците, което води до намаляване на мускулния тонус.

Първите симптоми на болестта са едва забележими, така че пациентите може да не им дават стойност за дълго време. Преди да се постави подходяща диагноза, обикновено отнема около година и половина. От началото на заболяването здравите неврони изпълняват функциите на увредените, така че за известно време състоянието на пациента остава непроменено.

След като здравите неврони вече не се справят, настъпва рязко влошаване на човешкото благосъстояние. С развитието на заболяването на първо място започват да страдат речевите и моторните функции. В същото време болестта не засяга интелекта на човека, неговите сетивни органи, пикочните функции и червата, сърдечните функции и работата на очните мускули. В по-късните стадии на UAS са налице признаци на периферна парализа.

Според статистиката, без да се предприемат мерки за борба с болестта, продължителността на живота на пациента след идентифициране на първите признаци в него може да бъде от 1,5 до 5 години. Комбинирайки терапия и подходяща грижа за пациентите, хората с АЛС успяват да живеят много по-дълго. Развитието на болестта спира в някои случаи по неизвестни причини. Такива пациенти най-често стават обекти за изследване от изследователи и лекари. След като научат причината за спиране развитието на болестта, ще бъде възможно да се получи ключът към лечението на АЛС.

Лечение и профилактика на АЛС

Ефективното лечение на комплексно заболяване все още не е разработено поради непълно изследване на признаците на развитие на заболяването. Нейната основа е симптоматична терапия. Пациентите често показват признаци на депресия, прилагани от транквиланти или антидепресанти. При наличие на болка при мускулни контракции са предписани мускулни релаксанти.

Болки в ставите се облекчават от нестероидни противовъзпалителни средства. В трудни ситуации на късен етап е възможно употребата на опиати.

Не е разработена специална превенция на заболяванията. Можете да изберете само някои препоръки, след които ще бъде възможно да се укрепи тялото на болния и да се предотвратят нарушения на нервната система:

1. Прекратяване на тютюнопушенето.
2. Отхвърляне на употребата на силен алкохол в големи дози.
3. Балансирано правилно хранене с използване на витамини от група Б.
4. Избягване на хипотермия.
5. Профилактика на настинки и други вирусни инфекции.
6. Навременна корекция на усложненията на имунната система.

Подсилващата терапия ще помогне за намаляване на скоростта на прогресиране на болестния процес в някои случаи. В същото време, препаратите от липоева киселина, лецитин и витамини от група В ще помогнат за подобряване на проводимостта по периферните нерви, ще повлияят положително метаболизма на мускулната тъкан.

От голямо значение при лечението на АЛС са занятия по физикална терапия. Интензивността на атлетичната активност с упражнения зависи от степента на нарушение, което пациентът има. Редовните дихателни упражнения и умерените упражнения ще предотвратят развитието на заболявания на дихателната система.