Енцефалопатията на Вернике е остро невропсихиатрично разстройство

Налягането

Енцефалопатията на Вернике е увреждане на мозъка, дължащо се на остър недостиг на тиамин в организма - витамин В1, на фона на хроничния алкохолизъм, недохранването и непрекъснатото повръщане.

Систематичната употреба на алкохол за дълго време може да доведе до катастрофални последствия, които възникват поради нарушено функциониране на мозъка и централната нервна система.

Синдромът Gaye-Wernicke се развива в резултат на алкохолна интоксикация. Статистиката твърди, че има и известна предразположеност към това заболяване, особено при мъжете над тридесет години.

Патогенеза и причини за нарушението

Енцефалопатията Gaia-Wernicke се характеризира с остро увреждане на хипоталамуса, мозъчния ствол и малкия мозък. В основата на развитието на механизма на патологията е намаляването на броя на нервните клетки и унищожаването на миелина в областта на бялото вещество.

Лезията се простира до веществата в онези части на мозъка, които се намират в 4-та вентрикула, около 3-та вентрикул и силвиева на акведукта - канала, свързващ тези участъци. В остри случаи се диагностицират точкови кръвоизливи. При хронични случаи - атрофия на мастоида.

Въпреки факта, че заболяването е свързано главно с хроничен алкохолизъм, синдромът може да се развие в резултат на бери-бери и изтощение след продължително гладуване, продължително повръщане, злокачествени тумори и други фактори. Също така при това патологично състояние настъпват васкуларни дистрофични промени.

При недостиг на витамин В1 се намалява обработката на глюкоза от неврони и се увреждат митохондриите. Прекомерното натрупване на глутамат поради намаляване на активността на ензима алфа-кетоглутарадехидрогеназа поради липса на енергия има невротоксичен ефект.

Не само хората, които злоупотребяват с алкохол или имат дефицит на тиамин в телата си, могат да развият това заболяване. Има редица други фактори, които могат да предизвикат патология, така че енцефалопатията на Wernicke се развива при следните условия:

  • недохранване;
  • бери-бери;
  • подуване;
  • продължително гладуване;
  • отравяне с лекарства, които съдържат екстракт от напръстник;
  • заболявания на стомашно-чревния тракт;
  • бременността.

Какво означава болест?

Острата форма на алкохолна енцефалопатия е придружена от редица признаци, които позволяват да се идентифицира и диагностицира това нарушение.

Влошаването на общото физическо състояние, появата на различни нервни и психични разстройства, обострянето на други заболявания - всичко това заедно ще говори за наличието на синдром на Gaye-Wernicke.

На първо място, патологията се характеризира с триада симптоми:

  • атаксия - нарушение на моторната координация и чувство за равновесие;
  • офталмоплегия - парализа на очните мускули поради увреждане на околумоторните нерви;
  • разстройство на съзнанието - неспособността да се възприема адекватно обкръжаващата реалност, да се мисли и реагира на външни стимули.

Пациентите с енцефалопатията на Вернике стават апатични, дезориентирани, неспособни да се концентрират върху нищо.

Началният стадий на заболяването може да продължи от няколко седмици до месеци и се проявява със следните симптоми:

  • силно усещане за сънливост;
  • систематично преждевременно пробуждане;
  • невъзможност за бързо заспиване;
  • сънят е придружен от кошмари;
  • чувство зашеметено.

Други симптоми включват следните състояния:

  • загуба на апетит;
  • постепенно отвращение към мастни храни и храни, съдържащи протеини;
  • честото гадене при повръщане;
  • оригване и киселини;
  • коремна болка;
  • чувство за физическа умора;
  • разстроено столче;
  • повишена умора;
  • неспособност да издържат продължително физическо и психическо напрежение;
  • увреждане на речта - появата на несъвместимост и липса на смисъл в разговора на пациента;
  • халюцинации;
  • нарушения на движението.

Симптомите на напредналия стадий на енцефалопатията на Вернике включват:

  • втрисане и треска;
  • тахикардия;
  • болка в сърцето;
  • повишено изпотяване;
  • пристъпи на спазми в крайниците;
  • чувство на задушаване;
  • нарушаване на тактилни реакции;
  • висока телесна температура;
  • аритмия;
  • появата на чувство на страх и безпокойство.

Извършване на диагноза

За да се диагностицира енцефалопатия, е необходима консултация с невролог, терапевт, офталмолог и психотерапевт. Диагнозата се потвърждава въз основа на резултатите от изследването, което се извършва по следните методи:

  • урина и кръвни тестове;
  • електрокардиография;
  • анализ на калорични реакции;
  • ЯМР и КТ;
  • анализ на гръбначно-мозъчната течност.

Методи за терапия

Това заболяване се класифицира като спешно. При идентифициране на дори няколко симптома пациентът се нуждае от спешна хоспитализация.

Без подходящо и навременно лечение може да се случи кома и по-нататъшна смърт.

Същността на общото лечение се състои в попълване на водния баланс в тялото, коригиране на електролитни нарушения, попълване на дефицита на тиамин и връщане на пациента на нормална диета.

За това са предписани следните лекарства:

  • тиамин - прилаган интравенозно или интрамускулно в доза 100 mg, курсът на лечение е най-малко 5 дни;
  • магнезиев сулфат - инжекции се извършват на всеки 6-8 часа при доза от 1-2 g;
  • магнезиев оксид - приложен орално в доза от 400-800 mg веднъж дневно;
  • комплекс от витамини В2, В6;
  • аскорбинова и никотинова киселина;
  • анаболни стероиди;
  • Глюкозата - трябва да се инжектира интравенозно след въвеждане на тиамин, в противен случай, ако глюкозата се използва неправилно, състоянието може да се влоши със светкавична скорост.

Приемането на тиамин в тази доза продължава до пълното преминаване на пациента към нормална диета. В допълнение към горепосочените лекарства на пациента се предписва курс на мултивитамини. Наред с това непрекъснато се следи работата на сърдечно-съдовата система.

Прогноза и усложнения

Прогнозата в този случай може да бъде доста неблагоприятна. Както показва практиката, в половината от случаите настъпва смърт. Такава висока смъртност е свързана с остър ход на заболяването и обостряне на свързани заболявания като диабет, цироза на черния дроб.

Много важна роля играе своевременното лечение за медицинска помощ и квалифицирано лечение. Сред тежките усложнения на енцефалопатията на Wernicke могат да се разграничат следните условия:

  • частична загуба на памет;
  • нарушения в познавателната сфера и човешката дейност като цяло;
  • постоянна сънливост;
  • невъзможността за възстановяване на пълното функциониране на мозъчната дейност, както преди болестта на фона на мозъчната атрофия;
  • психични разстройства;
  • висока вероятност за кома и смърт.

Предотвратяването на болестта е много по-лесно от лечението. Превенцията на патологията е както следва:

  • пълен отказ от приемане на алкохол;
  • поддържане на здравословен и активен начин на живот;
  • правилни модели на сън;
  • пълно балансирано хранене;
  • своевременно лечение на лекаря.

Какво трябва да знаете за енцефалопатията на Вернике

Споменаването на енцефалопатията на Вернике обикновено се дава в контекста на злоупотреба с алкохол. Но тази интерпретация е много тясна, тя не разкрива същността на едно трудно заболяване. Какво е това заболяване, как е опасно и как да го разпознаваме и лекуваме, ще бъде обсъдено в тази статия.

Какво е енцефалопатия на Вернике

Енцефалопатията на Wiernicke (или остър хеморагичен полиенцефалит на Gaia-Wernicke) е заболяване, локализирано в мозъка. Той се появява като следствие от липсата на витамин В1 (тиамин) и основно има отрицателно въздействие върху активността на средния мозък, малкия мозък и таламуса.

Въздействието върху тези основни компоненти на мозъчните структури допринася за разрушаването на централната нервна система (ЦНС), което се проявява в появата на халюцинации, състояния на объркано съзнание, заблуди и други симптоми.

Причините за заболяването

Ясен дефицит на тиамин в организма може да настъпи по различни причини, но във всеки случай този недостиг ще повлияе на метаболитните процеси и ензимната регулация на мозъчната тъкан.

Липсата на витамин В1 намалява скоростта на преминаване на повечето видове биохимични процеси в мозъчните клетки. Това е много вредно за невроните, защото за нормално функциониране те изискват постоянно поддържане на нивата на глюкоза чрез непрекъснато снабдяване.

Докато нивото на глюкозата бързо пада, тялото започва да натрупва ензима глутамат, който е отговорен за активността на мозъчните рецептори на невроните и е катализатор за реакциите, свързани с тях. Увеличаването на количеството глутамат предизвиква увеличаване на притока на калциеви катиони.

Прекомерното количество йони на този елемент активира действието на много ензими, които започват да атакуват невроните. Слаби клетки, дължащи се на нисък прием на глюкоза, се разрушават и не се възстановяват, което силно засяга мозъка и функционирането на нервната система като цяло.

Недостигът на тиамин може да бъде причинен от различни причини. По-долу е даден списък от фактори, които провокират енцефалопатията на Вернике:

  • продължителна злоупотреба с алкохол (средна продължителност - до 20 години);
  • малабсорбция (витамин В1 не се абсорбира, преминава през стомашно-чревния тракт);
  • нарушения в храненето, свързани с продължително гладуване (най-често при нервна анорексия или трудно религиозно гладуване);
  • продължително, почти непрекъснато повръщане по време на бременност;
  • изтощително упражнение;
  • метаболитни нарушения;
  • хелминтоза;
  • ХИВ / СПИН;
  • състояния на тежко отравяне с дигиталис;
  • наличието на злокачествено новообразувание;
  • продължителна диария и повръщане.

Въпреки броя на горепосочените възможности за получаване на този синдром, най-често от тях е алкохолизъм. Освен това се отбелязва, че поради особеностите на тялото жените са много по-склонни да станат жертви на такова заболяване, а средната продължителност на злоупотребата с алкохол е средно 5 години.

синдром прояви

Това заболяване никога не започва внезапно. Енцефалопатията на Wernicke има редица продромални (предишни) симптоми, които се появяват, когато нивото на тиамина в тялото падне.

Те включват: внезапна загуба на тегло, безсъние, спазми на скелетните мускули, абнормни изпражнения, които се проявяват чрез редуване на запек и диария, често гадене и повръщане без видима причина, проблеми със зрението, слабост и апатия, оплаквания от страна на пациентите за замаяност и хронична умора.

Следващият етап от развитието на болестта е остър, той се характеризира с изразен дефицит на витамин В1 и силни деструктивни процеси в мозъчните тъкани. На този етап енцефалопатията на Вернике има следните прояви:

  • загуба на референтна точка в пространството;
  • депресирано състояние, причинено от неудовлетвореност;
  • намаляване на IQ;
  • помрачено съзнание;
  • налудни състояния;
  • зрителни нарушения (главно се наблюдава офталмоплегия - парализа на очните мускули);
  • атаксия (загуба на баланс и координация на движенията);
  • свиване на учениците;
  • халюцинации;
  • липса на концентрация.

Понякога това заболяване е придружено от пролапс на клепачите и нарушени двигателни функции. Ако енцефалопатията не се лекува, тогава вероятността от попадане в кома и последваща смърт се увеличава.

диагностика

Ако подозирате енцефалопатия, трябва да се свържете с невролог. Специалистът изготвя анамнезата на заболяването въз основа на отговорите на близките на пациента, оплакванията на пациента и фокусирането върху визуалните симптоми.

За да се потвърди или отхвърли наличието на синдром на Gaye-Wernicke, на пациента се прилага доза от витамин B1 (най-често се предписва пробен курс). След известно време състоянието на пациента се изпитва повторно и ако се установи, че това облекчава някои от симптомите, съмнението за енцефалопатия е вярно.

Ако диагнозата се потвърди, неврологът дава на пациента насочване към редица диагностични процедури, включително:

  • Кръвен тест (биохимия): за нивото на пируват и транскетолаза в кръвта.
  • Спинална пункция: върху броя на протеините (повишаването на тяхната концентрация показва възможни усложнения при енцефалита на Вернике).
  • Електрофалография: за наличие на генерализирано забавяне на вълните.
  • ЯМР и / или КТ на мозъка.
  • Реоенцефалография (за намаляване на дифузния мозъчен кръвоток).

Методи за лечение

Този синдром се лекува само в условията на хоспитализация, самолечението е строго забранено. В клинична обстановка пациентът преминава курс на тиаминотерапия; В ранните етапи на лечение витамин В1 се инжектира интравенозно, след което постепенно се прехвърля на инжекции в мускулите.

Тъй като най-често пациентът страда от общ витаминен дефицит, освен въвеждането на тиамин в тялото, лекарят предписва комплексна терапия, включително прилагане на витамини С, РР и група В.

В допълнение, лечението включва вземане на психотропни лекарства (основно се използва Barbambil и Seduxen), което се извършва строго под наблюдението на лекар.

Комбинираната терапия включва използването на ноотропни лекарства и лекарства, които стабилизират метаболизма и подпомагат нормалното функциониране на сърдечно-съдовата система.

Ако болестта е провокирана от продължителна злоупотреба с алкохол, тогава от психиатър и нарколог също се изисква да работят с пациента.

Възможни усложнения

Ако заболяването започне или лечението е неефективно, в мозъчните тъкани, които засягат цялото тяло, се появяват непоправими заболявания.

Сред тези усложнения се различават:

  • пропуски в паметта;
  • появата на злокачествени новообразувания;
  • намаляване на коефициента на интелигентност без възможност за възстановяване;
  • престоя на мозъчната тъкан в атрофирано състояние;
  • появата на психични разстройства;
  • хронични метаболитни нарушения;
  • пълна неподвижност;
  • неправилно функциониране на вътрешните органи или пълна дисфункция;
  • кома.

Ако не се лекува, болестта е фатална.

перспектива

Енцефалопатията на Wernicke е много опасна болест, тъй като в около половината от случаите тя завършва с фатален изход за пациентите. Висока смъртност поради критични деструктивни процеси в организма, както и обостряне на всички хронични заболявания при енцефалопатия Gaia-Wernicke.

Ако увреждането на мозъчната тъкан се окаже незначително, тогава умствените способности постепенно се връщат, но често пациентите общуват в много късни стадии, когато деградацията е станала необратима.

След като е бил изписан от болницата, човекът, страдащ от енцефалопатията на Вернике, трябва да забрави завинаги да пие алкохол, иначе болестта може да се върне в отслабено тяло.

Синдром на Gaye-Wernicke

Синдромът на Gaye-Wernicke е остра енцефалопатия, причинена от недостиг на витамин B1, необходим за адекватен метаболизъм на мозъчните клетки. Енцефалопатията на Gaje-Wernicke се характеризира с три клинични синдрома: смесена атаксия, нарушение на окуломоторната функция и нарушена интегративна функция на централната нервна система. Проверката на диагнозата се постига чрез изследване на историята, оценка на неврологичния статус и сравняването им с ЕЕГ, РЕГ, биохимични кръвни тестове, гръбначно-мозъчна течност и МРТ на мозъка. Лечението се състои от аварийно администриране и последваща дългосрочна терапия с витамин В1, назначаването на психотропни, антиоксидантни, ноотропни, съдови лекарства.

Синдром на Gaye-Wernicke

Синдромът Gaye-Wernicke е кръстен на френския лекар Gaye и на немския невропсихиатър Wernicke. Първият описва болест, наречена “дифузна енцефалопатия”, втората описва подобна клинична картина, наречена “горен остър полиенцефалит”, защото смята, че той се основава на възпалителни процеси. Енцефалопатията на Gaye-Wernicke се среща предимно при мъже на възраст 30-50 години, най-често в периода от 35 до 45 години. В съвременната неврологична литература обаче могат да се намерят единични описания на развитието на синдрома на възраст до 30 години. Въпреки че злоупотребата с алкохол не е единствената причина, синдромът на Gaye-Wernicke най-често се появява на базата на алкохолизъм и поради това се нарича остра алкохолна енцефалопатия.

Причини за поява на синдром на Гая-Вернике

Според съвременните концепции, синдромът на Gaye-Wernicke е причинен от силно изразена недостатъчност в тялото на тиамина (витамин B1). Последният е кофактор на няколко ензима, участващи в различни метаболитни процеси на човешкото тяло. В резултат на дефицит на В1, биохимичните реакции, осигурени от тези ензими, се инхибират. Резултатът е намаляване на усвояването на глюкоза от нервните клетки, т.е. техния енергиен глад и екстрацелуларното натрупване на глутамат. Глутаматът действа като активатор на рецепторите за йонните канали на церебралните неврони. Повишената му концентрация води до хиперактивиране на каналите, през които калциевите йони влизат в нервната клетка. Излишъкът от вътреклетъчен калций води до активиране на редица ензими, които разрушават структурните елементи на клетката, предимно на митохондриите, и инициират апоптоза (самоунищожение) на невроните.

Характерно е перивервирусно увреждане на мозъчните тъкани в областта на третата и четвъртата камера, силвическия акведукт. Структури на мозъчния ствол и диенцефалон, червея на малкия мозък, на медиодорсовото ядро ​​на таламуса страдат главно. Свързани с нарушения на паметта на синдрома на Гая-Вернике са свързани с патологията на последния.

Причината за заболяването могат да бъдат всякакви патологични процеси, водещи до дефицит на тиамин. Например, хиповитаминоза, стомашно-чревни заболявания с синдром на малабсорбция, продължително гладуване, неадекватно парентерално хранене, упорито повръщане, СПИН, някои хелминтни инфекции, рак, който води до ракова кахексия и др. Продължителността на злоупотребата с алкохол преди началото на синдрома варира от 6 до 20 години, при жените може да бъде само 3-4 години. По правило синдромът на Гай-Вернике се проявява в третия или в края на втория етап на алкохолизма, когато ежедневната употреба на алкохол продължава месеци. В този случай 30-50% от пациентите с анамнеза вече имат алкохолна психоза.

Симптоми на синдром на Gaye-Wernicke

Като правило, синдромът на Gaye-Wernicke дебютира след продромалния период, продължителността на който варира средно от няколко седмици до месеци. В продрома, астения, анорексия с отвращение към определени ястия, неустойчивостта на изпражненията (запек, редуващ се с диария), гадене и повръщане, абдоминация, нарушения на съня, спазми в пръстите на крайниците и телесните мускули, намалено зрение, виене на свят. В някои случаи синдромът на Gaye-Wernicke дебютира без продрома на фона на остри соматични или инфекциозни заболявания, синдром на отнемане.

Характерна триада на проявата на остра енцефалопатия на Гае-Вернике се счита за: обърканост, атаксия, окуломоторни нарушения (офталмоплегия). Въпреки това, той се наблюдава само при 35% от пациентите. В повечето случаи има неспособност да се концентрира, апатия, дезориентация, липса на съгласувано мислене, разстройство на разбирането и възприятието. Ако синдромът на Gaye-Wernicke дебютира на фона на симптомите на абстиненция, може да има делириум тременс, придружен от психомоторна възбуда. Атаксията обикновено се изразява до степента на абазия - невъзможността да се ходи самостоятелно и дори да стои. Той е смесен: церебеларен, вестибуларен и чувствителен. Последното се дължи на полиневропатия, наличието на която се посочва в 80% от случаите. Нарушения на очите включват страбизъм, хоризонтален нистагъм, пролапс на горния клепач, дискоординация на приятелските движения на очните ябълки; в по-късните етапи - миоза.

Ако не се лекува, енцефалопатията на Gaje-Wernicke често води до кома и смърт. На фона на терапията се наблюдава постепенно регресиране на посочените симптоми. Офталмоплегията изчезва първо. Това може да се случи няколко часа след началото на въвеждането на витамин В1, в някои случаи - след 2-3 дни. При липса на такава динамика диагнозата трябва да се преразгледа. Нарушенията на съзнанието регресират по-бавно. На този фон проблемите с усвояването на нова информация и нарушения на паметта (фиксативна амнезия, фалшиви спомени), които съставляват клиниката на синдрома на Корсаков, постепенно се надигат.

От окуломоторните нарушения при половината от пациентите хоризонталният нистагм се запазва, когато се наблюдава встрани. Вертикален нистагм, подобен на него, може да се появи за 2-4 месеца. Обратното развитие на атаксия и вестибуларни разстройства може да отнеме от седмици до месеци. Приблизително 50% от пациентите остават персистираща остатъчна атаксия, ходенето остава неудобно и бавно.

Диагностика на синдрома Gaia-Wernicke

Диагнозата „синдром на Гай-Вернике” позволява на невролог да има данни за анамнеза, характерна клинична картина, регресия на симптомите по време на лечение с тиамин. При изследване се обръща внимание на признаците на хронични хранителни разстройства (намалено телесно тегло, суха кожа и намаляване на нейната еластичност, деформация на ноктите и др.). Нарушения на съзнанието, смесена атаксия, офталмоплегия, полиневропатия, признаци на вегетативна дисфункция (хиперхидроза, тахикардия, хипотония, ортостатичен колапс) са отбелязани в неврологичния статус.

При биохимичния анализ на кръвта е възможно значително намаляване на транскетолазната активност и повишаване на концентрацията на пируват. След лумбална пункция, изследването на гръбначно-мозъчната течност определя, че е нормално. При разкриване на плеоцитоза или съдържание на протеини над 1000 g / l, трябва да мислите за развитието на усложнения. Тестовете за калории диагностицират наличието на почти симетрични двустранни вестибуларни разстройства.

В половината от случаите синдромът на Gaye-Wernicke се съпровожда от генерализирано забавяне на вълните по време на EEG. РЕГ често се определя от дифузно намаляване на мозъчния кръвоток. КТ на мозъка, като правило, не регистрира патологични промени в мозъчните тъкани. ЯМР на мозъка разкрива хиперинтензивни зони в медиалните ядра на таламуса, маммиларните тела, стените на третия вентрикул, ретикуларната формация, сивото вещество, силвия акведукта, покрива на средния мозък. Засегнатата област има тенденция да натрупва контраста, който се въвежда по време на допълнителен контраст по време на ЯМР. В тези области могат да бъдат открити петехиални кръвоизливи и признаци на цитотоксичен оток.

Лечение и прогноза на синдром на Gaye-Wernicke

Синдромът на Gaye-Wernicke е спешно състояние. Необходима е спешна хоспитализация и ранно започване на терапия с витамин В1. Тиаминът се прилага интравенозно два пъти на ден, след което се превключва на интрамускулно приложение. Паралелно с това се предписват и други витамини: В6, С, РР. Делир е индикация за предписване на барбамил, хлорпромазин, диазепам, халоперидол и други психотропни лекарства. Като антиоксидантно лечение се използват инфузии на цитофлавин. Ако е необходимо, терапията се провежда с участието на психиатър или нарколог. В бъдеще, за да се подобрят мнестичните функции, се предписват курсове на ноотропи (пирацетам, гама-аминомаслена киселина, екстракт от гинко билоба) и съдови лекарства (пентоксифилин, винпоцетин) и се провеждат повторни курсове на тиаминотерапия.

Синдромът на Gaye-Wernicke има сериозна прогноза. В 15–20% от случаите, хоспитализирани пациенти умират най-често от чернодробна недостатъчност или интеркурентни инфекции (белодробна туберкулоза, тежка пневмония, сепсис). Ако енцефалопатията на Gaye-Wernicke има алкохолен генезис, тогава се наблюдава нейната трансформация в психоза на Корсаков, което е постоянен психоорганичен синдром и се свързва с хронична алкохолна енцефалопатия.

Енцефалопатията на Вернике

  • Какво е Wernicke енцефалопатия
  • Какво провокира енцефалопатията на Вернике
  • Патогенеза (какво се случва?) По време на енцефалопатията на Вернике
  • Симптомите на енкефалопатията на Wernicke
  • Диагностика на енцифалопатията на Вернике
  • Лечение на енцефалопатията на Вернике
  • Кои лекари трябва да се консултират, ако имате енцефалопатия на Вернике

Какво е Wernicke енцефалопатия

Енцефалопатията на Wernicke (остър горен хеморагичен полиенцефалит Gaye-Wernicke) - увреждане на мозъка в резултат на дефицит на тиамин, което обикновено се проявява при хроничен алкохолизъм, рядко с непоколебимо повръщане, небалансирано парентерално хранене.

Енцефалопатията на Вернике и синдромът на Корсаков са относително чести състояния, причинени от заболяване с дефицит на витамин В1. В PAS те са основно засегнати от алкохолизъм, но те също предразполагат към тях други причини за изтощение и бери-бери: постоянно повръщане, гладуване, хемодиализа, злокачествени новообразувания, СПИН.

Какво провокира енцефалопатията на Вернике

Енцефалопатията на Вернике и синдромът на Корсаков се дължат на дефицит на витамин В1.

Патогенеза (какво се случва?) По време на енцефалопатията на Вернике

Витамин В1 служи като кофактор за няколко ензима, включително транскетолаза, пируват дехидрогеназа и алфа кетоглутарат дехидрогеназа. При дефицит на витамин В1 се намалява използването на глюкоза от невроните и се увреждат митохондриите. Натрупването на глутамат в резултат на намаляване на активността на алфа-кетоглутаратдехидрогеназата на фона на енергиен дефицит има невротоксичен ефект. При електронно-микроскопски плъхове с авитаминоза В1 могат да се видят морфологични признаци на невротоксичния ефект на възбудителните медиатори: разрушаване на митохондриите, агрегация на хроматин и подуване на неврони със признаци на дегенерация в ядрата на междинния мозък. Невроналната дегенерация може да бъде спряна чрез въвеждането на глутаматните NMDA рецепторни антагонисти.

Патологична анатомия. Засегнати са перивентрикуларните деления на мозъчния мозък, мозъчния ствол и горната част на мозъчния червей: зоните на мозъка около третия вентрикул, силвията на акведукта и четвъртата вентрикула са обезцветени, в остри случаи понякога се виждат точкови кръвоизливи, а в хронични случаи понякога се вижда атрофия на мастоидните тела. Чести признаци са ендотелиална пролиферация, демиелинизация, невропилна дезинтеграция и смърт на част от невроните. В някои случаи тези промени са видими при ЯМР. Амнезията е свързана с лезия на медиодорсовото ядро ​​на таламуса.

Симптомите на енкефалопатията на Wernicke

Класическата триада на симптомите - офталмоплегия, атаксия, объркване - присъства само в една трета от случаите. Повечето пациенти са дълбоко дезориентирани, апатични, неспособни на концентрация, понякога делириум с възбуда се наблюдава като проявление на алкохолен абстинентен синдром. Без лечение, ступор и кома могат да се развият и да настъпи смърт. Окуломоторните нарушения включват хоризонтален нистагм, гледан отстрани, парализа на външния ректусен мускул на окото (обикновено двустранно), нарушение на приятелски движения на очите и понякога птоза. Атаксията (главно абазия) се причинява от комбинация от полиневропатия, церебеларна и вестибуларна атаксия. Учениците обикновено не се променят, но в по-късните етапи на заболяването може да се стеснят.

С навременното назначаване на тиамин в / в или / m окуломоторни нарушения бързо изчезват, персистиращ е само нистагм.

Енцефалопатията на Вернике обикновено се съпровожда от други прояви на хранителни разстройства - в частност, 80% от пациентите имат полиневропатия. Амблиопията и спиналната спастична атаксия са много по-рядко срещани. Тахикардия и ортостатична хипотония, които могат да са резултат от поражението на автономната нервна система или са симптоми на влажна форма на бери-бери, не са необичайни. Окуломоторните нарушения изчезват няколко часа след приложението на тиамин, докато атаксията продължава по-дълго, а при около половината от пациентите няма пълно възстановяване и походката остава бавна, разбъркана, с широко раздалечени крака. Апатия, сънливост, объркване също постепенно. Тъй като тези нарушения регресират, може да излезе фиксационната амнезия, синдромът на Корсаков. Това е често срещаният спътник на енцефалопатията на Вернике; всъщност става дума за едно заболяване - синдром на Вернике-Корсаков. Често синдромът на Корсаков се държи непоколебимо, пациентите имат пропуски в паметта, конфабулации, объркване относно последователността на събитията.

Развитието на заболяването. Около 15-20% от хоспитализираните пациенти умират и това обикновено се дължи на интеркурентни инфекции (най-често пневмония, белодробна туберкулоза и септицемия) или чернодробна недостатъчност.

Ако пациентът започне да се възстановява, то обикновено се случва по следния начин. Парализа на очните мускули може да започне да регресира в рамките на няколко часа след назначаването на тиамин и почти винаги след няколко дни. Ако пациентът не отговори на лечението по този начин, има съмнение за диагнозата на болестта на Wernicke. Парализата на отвличащия нерв, птоза и пареза на погледа по вертикала регрес напълно за 1-2 седмици, но вертикалният нистагм, провокиран от превода на погледа, понякога продължава до няколко месеца. Парализата на окото хоризонтално обикновено се възстановява напълно, но при повече от 50% от пациентите се наблюдава ясен хоризонтален нистагм, причинен от комбинирана ротация на очните ябълки, като траен ефект на заболяването.

Диагностика на енцифалопатията на Вернике

При изследване на реакцията на стандартния калоричен тест в остри стадии на болестта на Вернике винаги се откриват двустранни, повече или по-малко симетрични вестибуларни нарушения. CSF е нормален или има слабо повишено съдържание на протеин; ако нивото на протеина надвишава 1000 mg / l или има плеоцитоза, трябва да се подозират усложнения. При нелекувани пациенти, съдържанието на пируват в кръвта се увеличава, а активността на кръвната транскетолаза (тиамин-зависимия ензим хексозен монофосфатен шънт) е значително намалена. Приблизително 50% от пациентите на EEG имат дифузно забавяне на леката до умерена вълна. От друга страна, общият мозъчен кръвен поток и консумацията на кислород и глюкоза в мозъка могат да бъдат рязко намалени в остри стадии на заболяването и да останат така няколко седмици след началото на лечението.

Лечение на енцефалопатията на Вернике

Енцефалопатията на Вернике е спешно състояние. Спешно се прилага тиамин, 50 mg интравенозно или интрамускулно. След това лекарството в същата доза се прилага ежедневно, докато пациентът премине към нормална диета. Тиаминът трябва да се дава преди / в глюкоза, тъй като може да предизвика енцефалопатия на Вернике или светкавична (сърдечна) форма на бери-бери, а в началния етап на тези състояния - да ги тежи. Следователно, предписвайки глюкоза при алкохолен пациент, трябва първо да въведете тиамин.

Необходимо е постоянно да се следи функциите на сърдечно-съдовата система.

Синдром на Вернике (енцефалопатия): повишаване на информираността за това сериозно, загадъчно заболяване

Енцефалопатията на Вернике, описана за първи път през 1881 г., продължава да бъде неразпозната, често погрешно разбирана болест. Причината за енцефалопатията на Wernicke е дефицит на тиамин (витамин В1). Среща се от всяко състояние с недохранване, въпреки че много лекари погрешно смятат, че това заболяване е характерно само за алкохолиците.

За съжаление, синдромът най-често се признава само при аутопсия, особено сред неалкохолиците. Въпреки напредъка в магнитен резонанс, енцефалопатията на Вернике остава до голяма степен клинична диагноза. Общите клинични данни включват промени в психичното състояние, очна дисфункция, атаксия на походката.

Удобства

Може да има допълнителни знаци, може да липсват 1 или повече общи резултати. Лечението се състои в навременна интравенозна терапия с тиамин, като оптималната доза остава спорна. Този преглед проследява историята на енцефалопатията на Вернике от първото описание до настоящото разбиране за болестта, включително много погрешни схващания, митове и противоречия, които заобикалят тази болест.

Лекарите по спешност трябва да са добре запознати с разнообразното представяне на енцефалопатията на Вернике, защото повечето от пациентите отиват в спешното отделение. В допълнение, знанието на лекаря за това заболяване е жизненоважно. Тъй като невъзможността за диагностициране на резултатите от тежко неврологично заболяване води до смъртност, въпреки че лечението е безопасно и ефективно.

Обща информация

  • Поради катастрофалните последици от недиагностицираната енцефалопатия на Вернике (трайно увреждане на мозъка, смърт), лекарите трябва да имат висок индекс на подозрение, особено при високорискови пациенти.
  • Енцефалопатията на Вернике е клинична диагноза, направена на синдромно ниво. Понастоящем няма биомаркери, които могат да се използват за формулиране или потвърждаване на диагнозата.
  • Ако се подозира енцефалопатията на Wernicke, изключително важно е да се започне незабавно лечение с интравенозен витамин, тъй като пероралното приложение не е адекватно за предотвратяване на трайно увреждане на мозъка.

Навременното приложение на адекватно дозиран парентерален тиамин е безопасно и евтино лечение на енцефалопатията на Wernicke.

Енцефалопатията на Вернике е трудна за диагностициране, така че тя често се лекува в клиничната практика. Липсата на откриване и лечение се потвърждава от факта, че по-често се диагностицира посмъртно в повече от 80% от случаите.

Дори когато са клинично диагностицирани, има много, често противоречиви препоръки, показващи колко трябва да се предпише и по какъв начин на въвеждане.

Този преглед предоставя кратка информация за диагнозата и лечението на енцефалопатията на Wernicke и ще помогне на лекарите да разберат доказателствената база, за да вземат информирани решения за лечението.

Симптоми и признаци

Клиничните промени настъпват внезапно. Чести са нарушенията на очния двигател, включително хоризонтален и вертикален нистагм, частична офталмоплегия (например, латерална парализа на ректума, парализа с конюгиран поглед).

Вестибуларната дисфункция без загуба на слуха е нормална, външният рефлекс може да бъде нарушен. Атаксия в резултат на вестибуларни нарушения, мозъчна дисфункция или полиневропатия; специфична походка.

Често се среща глобално объркване; характеризиращ се с дълбока дезориентация, безразличие, невнимание, сънливост или ступор. Често се увеличават страничните ефекти от периферната нервна система. Много пациенти развиват тежка автономна дисфункция, характеризираща се със симпатична хиперактивност (тремор, възбуда) или хипоактивност (хипотермия, постурална хипотония, синкоп). Ако не се лекува, топора напредва до кома, а след това до смърт.

История и етиология

Енцефалопатията на Wernicke е невропсихиатрична аварийност с висока заболеваемост (84%) и смъртност (до 20%). Синдромът на енцефалопатията на Вернике от остра психична промяна на състоянието със съпътстваща офталмоплегия и атаксия е регистриран за първи път през 1881 г. от немския невропсихиатър Карл Вернике.

През 1887 г. руският невропсихиатър Сергей Корсаков описва синдрома на тежко, персистиращо увреждане на паметта, известен като психоза Корсаков.

Той е открит след десетилетие след първоначалния доклад на Wernicke, дефицит на витамин В 1 отговорен за енцефалопатията на Вернике и за психозата на Корсаков.

Енцефалопатията е свързана с остър дефицит на тиамин, докато психозата на Корсаков е свързана с хронична недостатъчност. Спешно лечение с интравенозен тиамин променя ранните симптоми.

Това се доказва от факта, че 84% от хората, преживели острия епизод на енцефалопатията на Вернике, без адекватно лечение, развиват синдром на Корсаков. Тези данни доведоха до синдрома на Вернике-Корсаков.

Редица механизми могат да доведат до остър недостиг на витамин В1, въпреки че нарушенията на злоупотребата с алкохол остават най-честите (до 90%). Предполагаемото разпространение на синдрома на Вернике-Корсаков е до 2,8% от общото население, около 12,5%, хронично се злоупотребява с алкохол.

Едно скорошно проучване установи, че тиаминът потиска усвояването на 3H-серотонин (Keating et al., 2004), което означава, че тиаминът действа като невротрансмитер или модулиращ агент. Недостигът му провокира неблагоприятни промени в настроението и вредното поведение.

причини

Други причини за дефицит на тиамин включват стомашно-чревни нарушения, операции (например стомашна байпасна хирургия), синдром на придобита имунна недостатъчност, хемодиализа, злокачествени новообразувания и други системни заболявания. Дефицитът на тиамин често е резултат от инфекция, шок, удължен хранителен дефицит или приложение на интравенозна глюкоза към тиамин при хора, страдащи от недохранване или алкохол.

Ежедневната нужда от тиамин за здрави хора е свързана с приема на въглехидрати и варира от 1 до 2 mg на ден. Необходимостта се увеличава със злоупотребата с алкохол и увеличения прием на въглехидрати. Тъй като запасите варират от 30 до 50 mg, може да се предположи, че те ще бъдат изчерпани за 4-6 седмици.

Диетите рядко са напълно лишени от нея, в началните етапи на дефицита се коригират чрез техники за добавки. Този начин на приложение обаче става по-малко ефективен и неадекватен, ако лицето е по-активно използвало алкохол. Витамините В6, В1 в храната са слабо достъпни за алкохолни пациенти с чернодробно заболяване.

Leevy et al наблюдаваха пациенти с морбидно затлъстяване в метаболитния отдел, които поддържаха общото ниво на консумация на храна и витамини за отслабване. Нивата на циркулиращия витамин, включително тиамина, бяха наблюдавани.

Както се очакваше, чрез

Четириседмичното ниво е спаднало под нормалната граница, където е останало, въпреки пероралното приложение, което показва, че пациентите развиват малабсорбция, която е вторична на недохранването.

патофизиология

Енцефалопатията на Wernicke (WE) е остро невропсихиатрично състояние, дължащо се на първоначално обратимо биохимично увреждане на мозъка, причинено от огромните метаболитни нужди на мозъчните клетки, които нарушават вътреклетъчния витамин В1. Този дисбаланс води до недостиг на клетъчна енергия, фокална ацидоза, регионално увеличаване на глутамата и клетъчна смърт.

Енцефалопатията може да възникне в резултат на състояния, които причиняват продължително недохранване или недостиг на витамин (например, рецидивираща диализа, хиперемезия, гладуване, стомашно кървене, рак, СПИН). Това понякога се причинява от генетични аномалии, водещи до дефекти в транскетолазата, ензима, който обработва тиамина.

Някои мозъчни структури са по-уязвими към увреждания, причинени от дефицит на тиамин, включително таламуса, млечните органи, периакустикуларните, паравентрикуларните области, локусите, черепните ядра и ретикуларната формация.

Признаци на

В действителност, клиничната картина на Вернике за енцефалопатия корелира с областите на мозъка, които са засегнати, което води до много променливо, неспецифично представяне:

  1. Промени в психичното състояние, включително ступор, нарушена памет, корелират с дорсомедиалния таламус, млечните тела, дори кортикалните лезии (лоша прогноза).
  2. Синдромът на Вернике-Корсаков е резултат от комбинирани лезии на таламико-хипоталамус.
  3. Очните признаци са свързани с лезии на черепните нерви III и IV, локуса ceruleus и сивия периаквадукция.
  4. Атаксията корелира с лезии на мозъчната кора.
  5. Засегнатият хипоталамус води до анормално регулиране на телесната температура.

диагностика

Там се провеждат специални диагностични изследвания. Диагнозата е клинична и зависи от признаването на първично недохранване или недостиг на витамин.

Първоначалните диагностични критерии за енцефалопатията на Вернике, описани през 1881 г., изискват наличието на всичките три симптома:

  1. Офталмоплегия.
  2. Атаксия.
  3. Промени в психичното състояние.

Тази пълна класическа триада е налице само в 10% -16% от случаите на енцефалопатия на Вернике. Това обяснява голям процент от случаите, които са диагностицирани посмъртно (80% -90%).

Ретроспективните проучвания показват, че промяната в психичния статус е най-честият симптом (82%), следвана от очни признаци (29%) и различни нарушения на походката (23%). Промяната в психичния статус се проявява по няколко начина, включително увреждане на паметта, раздразнен делириум и кома. Офталмоплегията е нистагъм, окуломоторна парализа.

За диагностицирането на енцефалопатията на Вернике с висока специфичност и чувствителност (85% -100%), Caine и др. Предлагат нови диагностични критерии, които включват хранителни дефицити в допълнение към класическата триада (таблица 1).

Тези критерии бяха приети от Европейската федерация на неврологичните общества (EFNS). Кралският колеж на лекарите (RCP) препоръчва Wernicke енцефалопатия при пациенти с анамнеза за злоупотреба с алкохол и 1 от следните необясними симптоми: промяна в психичния статус, проблеми с паметта, походка, офталмоплегия, хипотермия или хипотония (Таблица 1).

Енцефалопатията на Вернике: причини и симптоми, възможни усложнения, диагностика и лечение

Енцефалопатията на Wernicke е тежко увреждане на мозъка, което се дължи на дефицит на тиамин (витамин В1). Най-често се среща при хроничен алкохолизъм и небалансирано хранене. Витамин В1 е необходим за метаболизма на мозъчните клетки. С неговия дефицит съществуват три клинични симптоми на енцефалопатията на Вернике: нарушение на оклумоторната функция, смесена атаксия и нарушена интегративна функция на централната нервна система.

Какво е енцефалопатия на Вернике?

Енцефалопатията на Wernicke най-често засяга мъже на възраст между 30 и 50 години и се появява поради дефицит на витамин B1.

Това заболяване често се нарича синдром на Gaje-Wernicke. Той е кръстен на своите откриватели - немският невропсихиатър Вернике и френският лекар - Гайе. И двамата, независимо един от друг, описват заболяване, основано на нарушения в метаболизма на нервните клетки.

Този синдром се характеризира с остър дефицит в организма на витамин В1 или тиамин. Този компонент участва в редица метаболитни процеси, а неговият недостиг води до инхибиране на някои биохимични реакции. Резултатът от това е намаляване на усвояването на глюкозата от нервните клетки. Развива се енергиен глад, поради който настъпва извънклетъчно натрупване на глутамат.

Повишената концентрация на това вещество води до факта, че увеличеното количество калциеви йони започва да навлиза в клетъчната структура. В резултат на това се активират редица ензими, последователно разрушаващи клетъчната структура. Патологичният процес протича в мозъчния ствол, засягайки малкия мозък и ядрото на таламуса.

Енцефалопатията на Вернике най-често засяга мъже на възраст между 30 и 50 години. Изключително рядко заболяване засяга пациенти, които не са навършили 30 години. Най-често болестта се проявява на базата на алкохолизъм, поради което съвременната медицина го класифицира като остра форма на алкохолна енцефалопатия. Въпреки това, злоупотребата с алкохолни напитки не е единствената причина за развитието на патология.

Тези аутопсии показват ниска честота на енцефалопатията на Вернике. На 100 хиляди от населението има само 2 случая на болестта. Най-често заболяването се диагностицира посмъртно - по време на живота на пациента диагнозата се установява в по-малко от 20% от случаите. Това се дължи на факта, че по-голямата част от пациентите с енцефалопатия на Вернике имат проблеми с алкохолната зависимост и не наблюдават здравето си.

причини

По правило болестта се проявява във втория или третия етап на алкохолизма. В този случай половината от пациентите имат алкохолна психоза.

Освен злоупотребата с алкохол, болестта може да се развие по различни причини. Най-честите от тях са:

  • продължително гладуване;
  • СПИН;
  • заболявания на стомашно-чревния тракт, при които се наблюдава малабсорбция (абсорбирането на хранителни вещества е нарушено);
  • неправилно парентерално хранене;
  • упорито повръщане;
  • ракови заболявания, които водят до развитие на ракова кахексия;
  • някои видове хелминтоза.

симптоматика

По-голямата част от пациентите са дълбоко дезориентирани, неспособни да се концентрират, делириум с възбуда се наблюдава като проявление на алкохолен абстинентен синдром.

Класическата триада на енцефалопатиите на Вернике включва следните признаци:

  • Атаксия (загуба на координация). По правило тя е представена от комбинация от вестибуларна и мозъчна атаксия, както и от полиневропатия.
  • Офталмоплегия (парализа на очните мускули). Представени от различни окуломоторни нарушения. При наблюдение от страна на пациентите се отбелязва хоризонтален нистагъм, двустранна парализа на ректусния мускул на окото. В редки случаи се наблюдава птоза.
  • Объркване на съзнанието. Повечето пациенти с енцефалопатия Гайа-Вернике са дезориентирани и апатични. Те не са в състояние да се концентрират и да изпълняват някаква сериозна задача. Много често речта на пациента е непоследователна и заключенията нямат логичен мотив. В някои случаи има делириум.

Само в една трета от случаите пациентът има всички описани по-горе симптоми на синдром на Gaye-Wernicke. Най-често има само един, максимум два симптома.

Нистагмът е по-труден за лечение и изисква разработване на индивидуален курс на лечение, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента. Атаксията също е трудна за лечение и половината от пациентите не са се възстановили напълно. Те имат бавна, разбъркваща се походка.

В повечето случаи енцефалопатията на Wernicke се развива успоредно със следните нарушения:

  • полиневропатия, която се наблюдава при 80% от пациентите;
  • спастична атаксия;
  • амблиопия;
  • ортостатична хипотония;
  • тахикардия.

Последните две патологични симптоми се развиват в резултат на поражението на автономната нервна система.

Усложнения и последствия

Енцефалопатията на Гая-Вернике е сериозно заболяване, което често води до неблагоприятни ефекти, включително смърт. Около 20% от хоспитализираните пациенти умират. Най-често смъртта се дължи на свързани патологии, причинени от алкохолизъм. Става дума за чернодробна недостатъчност, белодробна туберкулоза и пневмония.

Приблизително половината от преживелите пациенти не се възстановяват в резултат на лечение. Тяхната двигателна, а понякога и мозъчна активност остава ограничена за цял живот. Ако болестта е оставена без лечение, пациентът може да развие в последствие ступор. Това е последвано от кома и смърт.

диагностика

Лошото откриване на енцефалопатията на Вернике се обяснява с факта, че много лекари традиционно смятат, че заболяването се развива изключително при пациенти с алкохолизъм, без да се отчита възможността за неговия безалкохолен произход.

Ако горните симптоми бъдат открити, пациентът трябва да се консултира със специалист. За да се идентифицира това заболяване може невролог. При поставяне на диагноза лекарят разчита на данните за анамнезата, клиничните признаци и регресията на симптомите при лечение с тиамин.

При преглед на пациента специалистът определя следните признаци на заболяването:

  1. Пациентът има признаци на тежка малнутриция. Това е нисък индекс на телесна маса, намаляване на еластичността на кожата и наличие на деформация на ноктите.
  2. Има признаци на автономна дисфункция, като хипотония, тахикардия, прекомерно изпотяване.
  3. Неврологът отбелязва смесена атаксия и разстройство на съзнанието.

След преглед пациентът се изпраща за лабораторна и инструментална диагностика. Лабораторните изследвания предполагат кръводаряване за биохимичен анализ.

Инструменталната диагностика обикновено дава следните резултати:

  1. REG регистрира дифузно намаляване на мозъчния кръвоток.
  2. ЕЕГ в 50% от случаите показва генерализирано забавяне на вълните.
  3. ЯМР на мозъка помага за идентифициране на хиперинтензивни зони в някои области на мозъка. В засегнатите зони се натрупва контраст по време на MRI сканиране.
  4. КТ не открива промени в мозъчните тъкани.

Също така, пациентът може да бъде насочен към провеждане на лумбална пункция с последващ анализ на цереброспиналната течност (CSF).

лечение

Вземете 2 таблетки дневно, половин час преди хранене, 2 таблетки дневно, без да дъвчете, със 100 ml вода, интервалът между приема трябва да бъде 8-10 часа

Този синдром изисква спешна помощ. Пациентът трябва да бъде спешно хоспитализиран, за да започне лечение с витамин В1.

По правило тиаминът се прилага интравенозно. След известно време можете да продължите интрамускулно инжектиране. Стандартният режим на лечение включва прилагане на витамин два пъти дневно.

Като поддържаща терапия могат да се използват витамини като PP, B6 и C. Ако пациентът има делириум, му се предписват следните лекарства:

Ако е необходимо, използването на други психотропни лекарства. Дозировката и лечението се определят от лекаря индивидуално.

Като част от антиоксидантната терапия се използват инфузии на цитофлавин. За да се подобрят функциите на паметта на пациента, могат да се предписват курсове на ноотропи и лекарства, поддържащи съдовия тонус. В същото време, лечението с тиамин се повтаря периодично.

перспектива

С навременното започване на лечението и отсъствието на сериозни усложнения, прогнозата е благоприятна. Въпреки това, в повечето случаи енцефалопатията на Вернике се развива в закоравени алкохолици, които пренебрегват лечението и затова често умират от проявите на съпътстващи заболявания.

Ако заболяването е алкохолно, то най-често се превръща в синдром на Корсаков. Често се случва на фона на това заболяване. Трябва да се отбележи, че е много трудно да се преодолее това заболяване, а пациентът често има остатъчни ефекти под формата на пропуски в паметта, объркване, фалшиви спомени и др.

Ако заболяването не е провокирано от алкохолна зависимост, то тогава, при своевременно лечение, пациентът може да разчита на пълно възстановяване. Сложността и продължителността на терапията пряко зависят от пренебрегването на заболяването и здравословното състояние на пациента. Затова колкото по-рано започне професионалната терапия, толкова по-добре.