Хипоталамичен синдром на пубертета (Pubertal dispituitarism)

Тумор

Пуберталният хипоталамичен синдром е различна комбинация от симптоми, която се развива по време на юношеството, когато настъпва хормонална промяна на целия организъм. Тя се развива поради комплекс от причини, водещи до нарушаване на нормалната връзка между "водещите" ендокринни жлези - хипоталамуса, хипофизата - и структурите, които ги свързват (лимбично-ретикуларния комплекс). Характеризира се с различен набор от автономни, ендокринни и метаболитни нарушения. Напълно, болестта не винаги се лекува, но с помощта на комплексна терапия може да се постигне значително подобряване на качеството на живот.

Причини за заболяване

Заболяването се развива след 10-20 години, по-често при момчетата.

Точната причина за заболяването е неизвестна. Смята се, че синдромът на хипоталамуса се развива поради въздействието върху тялото на детето на такива фактори:

  • хипоксия на плода и / или новороденото;
  • недохранване;
  • прееклампсия;
  • хронични огнища на инфекцията в детското тяло: тонзилит, кариес, бронхит.

Предполагат за развитието на хипоталамусния синдром такива състояния:

  • ранен пубертет;
  • затлъстяване;
  • промяна в функцията на щитовидната жлеза.

„Механизмите”, водещи до развитието на синдрома на пуберталния хипоталамус под влиянието на:

  • тийнейджърска бременност;
  • травматично увреждане на мозъка;
  • психично увреждане;
  • ефекти върху хипоталамусния регион на вируси (особено грипен вирус), бактерии (стрептококи), маларийни плазмодии;
  • или други неблагоприятни фактори на околната среда, които са засегнали детето по време на пубертета.

В резултат на всички тези фактори се нарушава взаимодействието между хипоталамуса, лимбико-ретикуларната система (няколко мозъчни структури) и хипофизната жлеза. Променя работата на самия хипоталамус, който е не само основната ендокринна жлеза, но и:

  1. отговорен за терморегулацията;
  2. регулира работата на корабите;
  3. координира вегетативните функции;
  4. осигурява постоянството на вътрешната среда на тялото;
  5. отговорен за глада и ситостта;
  6. диктува сексуално поведение.

Форми на заболяването

Хипоталамусният синдром може да се състои от комбинация от различни симптоми, които могат да бъдат групирани заедно. В зависимост от това се различават следните форми на синдрома:

  1. невромускулната;
  2. нарушения на терморегулацията;
  3. vegetososudistoy;
  4. невротрофичен;
  5. хипоталамова епилепсия;
  6. ендокринни и невро-метаболитни нарушения;
  7. форма с разстройство на мотивацията.

симптоми

Основният симптом на заболяването е затлъстяването: мазнините се отлагат не само на стомаха, но и на долните и горните крайници. Момчетата образуват широк таз, дебеличка, бяла кожа, увеличаване на млечните жлези поради отлагането на мазнини в тях. Размерът на гениталните органи не се намалява. Те имат желание да започнат секс рано.

При момичетата се наблюдава прекомерен мъжки растеж на косата, зърната им са боядисани в по-тъмен цвят, а на лицето се появява младежки акне. Менструалният цикъл е нарушен.

Има и други признаци:

  • главоболие;
  • макар тийнейджърите да изглеждат като по-зрели и здрави хора, те се уморяват много бързо;
  • розови стрии по кожата на раменете, корема, бедрата и бедрата;
  • липоми, брадавици, витилиго, кожни брадавици;
  • чупливи и тънки нокти;
  • потни ръце, те са много студени и синкави;
  • лакомия на тийнейджър, особено през нощта;
  • психични разстройства: депресия, грубост, пристъпи на паника, изолация на юноши;
  • жажда;
  • освобождаване на голямо количество урина;
  • може да бъде летаргия, сънливост;
  • където няма изобилие от потни жлези, кожата е груба, суха. Най-суха кожа се наблюдава в лактите, шията, местата на триене с дрехите;
  • неразумно повишаване на температурата в сутринта с намаляване на нормата вечер;
  • чувствителност към алергии.

Синдромът може да възникне пароксизмално, под формата на един от видовете кризи:

  1. Вагоинсулни усещания: горещи вълни, гадене, по-бавно сърцебиене, гадене, изпотяване, усещане за недостиг на въздух, слабост, диария и обилно уриниране;
  2. Sympathoadrenalic, които често се развиват след "прекурсори" - главоболие, летаргия, изтръпване в сърцето. По-нататък се развива кризата: бързо сърцебиене, страх от смърт, треска и кръвно налягане.

Юношеският базофилизъм е форма на пуберталния синдром на хипоталамуса, при който се увеличава производството на хормона на АКТХ в хипофизната жлеза. При това заболяване се наблюдава и затлъстяване: "по-ниско" затлъстяване при момичетата, женски таз и увеличаване на гърдите при момчета. В същото време момичетата ще имат добре развити вторични сексуални характеристики, докато момчетата имат по-висок растеж от своите връстници.

Как се диагностицира заболяването

За да поставите диагноза, трябва:

  • преглед на детския ендокринолог;
  • определяне на нивото на ACTH и плазмения кортизол в зависимост от времето на деня;
  • изучаване на глюкозния толеранс;
  • определяне съдържанието на пролактин, лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хормони, TSH;
  • ЕЕГ;
  • ЯМР на мозъка;
  • допплерография на брахиоцефални съдове;
  • Ултразвуково изследване на тазовите органи;
  • Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза.

лечение

Хипоталамусният синдром на пубертета се лекува дълго време с помощта на диета и лекарствена терапия.

  1. калориите трябва да бъдат малко по-малко, отколкото е необходимо за този основен обмен;
  2. ограничават приема на въглехидрати и почти елиминират животинските мазнини;
  3. 5-кратно хранене;
  4. не можете да гладувате;
  5. ако има нарушение на глюкозния толеранс, използвайте фруктоза, ксилитол или сорбитол.
  1. Необходимо е приемане на мастноразтворими витамини.
  2. За да се намали нивото на тестостерон предписано лекарство с диуретично действие "Veroshpiron".
  3. Проведена медицинска корекция на функцията на щитовидната жлеза.
  4. В случай на нарушен глюкозен толеранс се използват таблетки с понижаващи глюкозата лекарства.
  5. В случай на нередовна менструация, момичетата получават курс на лечение с половите хормони в зависимост от първоначалното ниво на прогестерон и естриол.
  6. Ако нивото на пролактин е повишено, се използват препарати на бромокриптин.
  7. При затлъстяване III и IV стадии се използват аноректици.
  8. Ако кръвното налягане се повиши, дори ако се наблюдава диета без сол, се предписват диуретици, като лекарства като Еналаприл, Каптоприл или Фенигидин, Нифедипин.
  9. Ако е необходимо, антиконвулсивна терапия, предотвратяване на кризи.

За да постигнете ефекта, се нуждаете и от промяна в начина на живот, рехабилитация на огнища на хронична инфекция. Трябва да преминете курс на акупунктура, спа лечение.

Методи за корекция на състоянието при синдром на хипоталамуса

В областта на диенцефалона под могилите, които са отговорни за зрението, се намира хипоталамусът (диенцефалон), регулиращият център на функционирането на невроендокринната и автономната нервна система. Гладкото функциониране на тялото осигурява на хипофизата - желязо, произвеждащо хормони за нормална хемостаза. Дисфункцията на хипоталамуса е причина за неуспех на ендокринните и метаболитни процеси и в резултат на това дезориентация на централната нервна система във всяка област на дейност.

Разрушаването на хипоталамично-диенцефалната част на мозъка води до увеличаване на телесното тегло, температурния дисбаланс, малоценността на репродуктивната функция, нарушенията в хормоналния фон, патологията на растежа, нарушенията на съня и будността. Хипоталамичен синдром (HS, HTS) съчетава различни симптоми, които отразяват разрушаването на почти всички функции на тялото, така че аномалията е трудно диагностицирана. Подлежат на патологични промени при жени до 40-годишна възраст и юноши в пубертета.

Причини за възникване на хипоталамичен синдром

Етиологията на заболяването е поредица от провокиращи фактори от органично, вродено или придобито естество. Инфекциозните и възпалителни процеси в сърцето на хипоталамо-хипофизарния синдром включват:

  • абсцес на мозъка;
  • цереброспинален менингит с гнойно течение;
  • туберкулоза;
  • варицела;
  • вирусен енцефалит;
  • морбили.

Съдовото заболяване може да доведе до развитие на хипоталамусния синдром:

  • интракраниален васкулит;
  • лупус еритематозус (системен);
  • инсулт;
  • малформация на артерии;
  • атеросклероза;
  • мозъчен кръвоизлив.

Причината за заболяването може да бъде:

  • подуване и подуване на хипофизата, ганглиозна тъкан, епифизна жлеза;
  • епендимома (киста);
  • хемангиоми;
  • злокачествени новообразувания;
  • левкемия;
  • ракови метастази.

Синдромът може да предизвика метаболитни нарушения в мозъка поради остри интерстициални хематопоетични аномалии. А също и в генезиса се крие дегенеративна лезия под формата на глиална хиперплазия, нодуларна склероза, в тежки случаи - омекотяване на мозъчната тъкан.

Физическите причини за заболяването включват:

  • хирургическа интервенция в хипофизната жлеза;
  • увреждане на хипоталамуса;
  • некроза на диенцефалоновата тъкан поради радиационна терапия в онкологията;
  • травма на главата.

Провокиращ фактор е продължителната употреба на контрацептиви, грануломатозни увреждания (саркоидоза, туберкулоза). Нарушения на организма: дисфункция на надбъбречната жлеза и на щитовидната жлеза, хормонален дисбаланс, неспецифичен диабет. Наследствени аномалии, които допринасят за висока концентрация в плазмата на желязото. Неправилно съставена диета.

Причината за проявата на синдрома в юношеството може да бъде повишена хормонална продукция, деца в риск от ранен дебют на сексуална активност и бременност, затлъстяване, както и наркомани. Често се отнася до общата етиология на заболяването:

  1. Притискане или нараняване на хипоталамуса поради механично напрежение.
  2. Аномалии на съдовете.
  3. Интоксикация с наркотични вещества, алкохолни вещества, тежки метали.
  4. Бактериални и вирусни невроинфекции.
  5. Психогенни причини: стрес, умствено напрежение, емоционална нестабилност на заобикалящото ни общество.
  6. Недостатъчност на хипоталамусната система поради генетична предразположеност или вродена аномалия.
  7. Вегетативни хронични заболявания: стомашна язва, затлъстяване, високо кръвно налягане.

Хормонално преструктуриране по време на бременността или пубертета.

Класификация и основни симптоми

Хипоталамичен синдром се класифицира, като се има предвид генезис:

  • първични, произтичащи от травматично увреждане на мозъка или инфекция;
  • вторични, възникнали по вина на излишното снабдяване с храна;
  • смесена.

Според степента на клиничната картина:

  • лека форма - се елиминира чрез консервативна терапия,
  • умерена тежест - при продължително комплексно лечение,
  • тежък тип - изисква хирургическа намеса.

По тип развитие: прогресивно, стабилно, регресивно, рецидивиращо.

Форми и симптоми на синдрома

Патологията може да се появи веднага след нарушение на хипоталамуса или да не се знае за значителен период от време. Симптомите са разнообразни и непостоянни, формите, определени за синдрома, зависят от местоположението на заболяването и симптомите, съпътстващи аномалията. Най-екстензивната форма се счита за провал в нервната регулация на вегетативно-съдовата област на тялото. От страна на сърдечната система, болестта се проявява:

  • тахикардия;
  • нестабилността на ритъма на пулса;
  • хипертония;
  • наличието на болка от лявата страна на гръдната кост.

Нарушена дихателна функция:

  • чувство на задушаване;
  • бързо дишане;
  • недостиг на кислород;
  • задух;
  • спазъм в областта на щитовидната жлеза.

Симптоми на HTS в областта на храносмилането:

  • гадене, често се превръща в повръщане;
  • пълна липса на апетит или чувство на ненаситен глад;
  • неустойчивост на изпражненията с доминираща диария;
  • газове с честото желание да се изпразни червата;
  • промяна в телесното тегло, често нагоре;
  • спазматична болка в долната част на перитонеума.

Вегетативните промени се характеризират с:

  • конвулсии;
  • тежко изпотяване по дланите и ходилата;
  • реакцията на кожата за промяна на температурата (зачервяване, синьо);
  • meteodependent;
  • повишена умора;
  • психическо изтощение;
  • кратък нощен сън.

Ако синдромът настъпи на фона на дисфункция на терморегулацията, той е съпроводен с рязко покачване на телесната температура, силни втрисания, повишено изпотяване (хиперхидроза) и чувство за силна жажда или глад. Тази форма е характерна за подрастващите, проявява се след стресова ситуация или психически стрес. Децата със синдрома страдат от непоносимост към течения и внезапни промени в температурата.

Нарушенията на невроендокринната форма, произтичащи от неуспеха на метаболитните процеси на протеини, мазнини, въглехидрати, се проявяват:

  • намаляване на сексуалното желание;
  • еректилна дисфункция;
  • захарен диабет;
  • появата на сини стрии (стрии) в долната част на корема;
  • аноргазмия;
  • анорексия;
  • косопад;
  • остра миризма на пот;
  • обрив по кожата, лошо зарастване на рани;
  • главоболие;
  • подуване на глезените и под очите;

Невромускулният тип е придружен от скованост на мускулите, изтръпване на фалангите, болки в крайниците, изтъняване на костната маса, сух епидермис. Често се наблюдава ерозия на лигавицата на вътрешните органи.

Психопатичната проява се характеризира с промени в настроението, апатия или прекомерна възбудимост, нарушения на съня, агресия, главоболие и чувство за хронична умора. Възможни прояви на диенцефална епилепсия с тремор, тахикардия, паническа атака, диария. Една от разновидностите на синдрома се среща в преходното юношество.

Патологията се появява на 13–15-годишна възраст, когато се появяват вторични сексуални характеристики. Образува се на фона на нарушение на ендокринните жлези, недостатъчно производство на хормони.

Момчетата развиват млечни жлези, гърдите им приличат на формата на женско, кръгло лице с оскъдна коса. Тази тенденция продължава след пубертета. Често протичането на заболяването е придружено от затлъстяване, мастните натрупвания са локализирани върху бедрата, корема.

В юношеството има бърз растеж, болните момчета са по-високи от връстниците си. Много от тях имат хиперкератоза по кожата. Пациентите са предразположени към депресия, доминирана от депресивно настроение, сълзене.

Хипоталамусният синдром на пубертета при момичетата е придружен от ускорено физическо и сексуално развитие. Те са по-високи и по-големи от своите съвременници, отбелязва се ранно образуване на млечните жлези и таза. Менструалният цикъл е нарушен.

След 15-17 години, пубертетът спира и симптомите остават.

Опасни усложнения

Основната част от проявите е податлива на терапия, недостатъчното производство на хормони може да се попълни с подходящи лекарства. Ако лезията се характеризира с тежка форма, съществува риск от усложнения:

  1. Зрително увреждане до пълна слепота.
  2. Нарушаване на метаболизма на водна сол (хипотиреоидизъм).
  3. Костно изтъняване (остеопороза).
  4. Висока концентрация на холестерол.
  5. Пристрастяване към диабета.
  6. Еректилна дисфункция.
  7. Безплодието.
  8. Поликистозен яйчник.
  9. Инфаркт на миокарда.
  10. Високо кръвно налягане.
  11. Маточно кървене.
  12. Нарушаване на менструалния цикъл.

Патологията на перинаталния период при синдром на хипоталамуса (късна гестоза, усложнен оток, протеинурия) може да повлияе на развитието на плода в утробата.

Необходими изследвания

Диагнозата се извършва чрез събиране на анамнеза, в лабораторията се извършва биохимичен анализ на кръвта, за да се определи глюкозната крива. Нестабилността на телесната температура се определя от измервания в няколко точки. Използван инструментален преглед:

  1. Мозъчни структури с ЕЕГ.
  2. Наличието на тумори се определя чрез магнитно-резонансна томография (MRI).
  3. Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза (ултразвук).
  4. Хормонални тестове.

За точна диагноза е необходима консултация с ендокринолог и невропатолог.

6 процедури

Лечението на хипоталамусния синдром взема под внимание индивидуалните прояви: местоположението на лезията и симптоматиката, съпътстваща патологията. Леките форми са податливи на терапия, не създават проблеми за здравето и развитието на сексуалните функции при подрастващите. Засягат дисенцефалната дисфункция в комплекс, използвайки традиционни народни методи.

В трудни случаи, когато се развиват тумори, които представляват заплаха за живота, прибягвайте до хирургическа интервенция. На базата на резултатите, използването на хомеопатични техники показва добра динамика.

Терапията на синдрома се състои в предписване на 6 варианта на лекарствените средства:

  1. Наркотици, предупреждаващи надбъбречните кризи: "Grandaxin", "Bellatamininal".
  2. Средства за антидепресивно действие: "Амитриптилин", "Паксил".
  3. Лекарства за подобряване на вътречерепното кръвообращение: церебролизин, пирацетам, глицин, витамини от група В t
  4. Невротрансмитери коригиращи хормони: "Дифенил", "Бромокриптин".
  5. Калциеви препарати.
  6. Антихистаминови лекарства: "Diprazin", "Suprastin".

Лечебният комплекс включва акупунктурни сесии, физиотерапия и физиотерапия.

У дома, за да облекчат симптомите, се препоръчват рецепти на традиционните лечители:

  1. Премахва усещането за корен от репей на глад (200 г) в 0,5 л вода. Съставката се кипи в продължение на 20 минути, филтрира се и се пие през деня.
  2. Хипогликемичният ефект има тинктура от листа от боровинки. Сто грама сухи суровини и 200 г алкохол се оставят в продължение на 10 дни, вземат се в чаена лъжичка три пъти дневно.
  3. За нормализиране на артериалната хипертония. Глог, шипка, копър семена се добива, взети в равни части (200 г на 0,5 алкохол), влива се в продължение на две седмици, пият 2 супени лъжици сутрин и вечер.

Не последното място в хипоталамусния синдром се дава на диетата, с неговата помощ се коригират теглото, метаболитните процеси и концентрацията на глюкоза в кръвта. За да се предотврати рецидив, посещение на специализирани санаториуми веднъж или два пъти годишно е от голямо значение.

Прогноза и превенция

В юношеството, при подходяща терапия, синдромът може да бъде спрян до пълно пубертета (18-20 години). В зряла прогноза е по-малко оптимистично, лечението е затруднено от стабилността на формирания хормонален фон. Съществува риск от увреждане до инвалидност.

За да се предотврати заболяване, се препоръчва:

  1. Диета с минимален прием на сол, обогатена с минерали и микроелементи.
  2. Отхвърляне на лошите навици.
  3. Достатъчно време за упражнения и почивка.
  4. Нормализиране на нощния сън.
  5. Профилактични антихистаминови лекарства.

За пациента е необходимо да се създаде среда, която изключва емоционален стрес и стресови ситуации. Ако е необходимо, е препоръчително да посетите психотерапевт.

МЛАДЕЖКИ ХИПОТЛАМИЧЕН СИНДРОМ

Ювенилен синдром на хипоталамуса (UGS) (пубертално разстройство на младостта, пубертален базофилизъм) е заболяване на юноши и юноши, чиято клинична и патогенетична основа е увреждане на диенцефалоновата и хипоталамо-хипофизарно-ендокринната дисфункция (I. Century Tereshchenko, 1991)

Честотата на заболяването е 3-4%, а при момичетата заболяването се среща 10 пъти по-често, отколкото при момчетата.

Заболяването се развива на възраст от 11-16 години, но върхът на заболеваемостта пада на 13-15 години, тъй като радикалното преструктуриране на невроендокринната система възниква точно във връзка с настъпването на пубертета в тази възраст. Сред всички ендокринни заболявания на юношеството, ПСГ е 61,4%, а при момичетата тази стойност достига 92%.

Заболяването е полиетиологично. Най-важните причини за заболяването са следните:

1. Хронична назофарингеална инфекция: чести болки в гърлото, хроничен тонзилит (особено декомпенсиран), аденоидни израстъци в назофаринкса. Хроничният тонзилит засяга 40-80% от пациентите с UGS. Назофаринксът се отделя от хипоталамуса с тънка пластина на етмоидната кост, а инфекцията може да проникне в диенцефалона, заобикаляйки кръвно-мозъчната бариера, по протежение на периневралните пространства на обонятелните нервни клони, и причинява невродистрофия и дисфункция на хипоталамуса.

2. Соматични заболявания на юноши, причинени от инфекция - хроничен бронхит, хроничен холецистит и др.

3. Предавана вирусна инфекция (грип, аденовирусно заболяване, морбили, рубеола и др.). Изключително кръвоснабдяването, високата пропускливост на междинните мозъчни капиляри за големи протеинови молекули (неврохормони и вируси) правят хипоталамуса особено уязвим към вирусни заболявания. При всяко вирусно заболяване вирусите могат свободно да проникнат в хипоталамуса, като го засягат в една или друга степен.

4. Пренесена травматична мозъчна травма. В същото време се нарушава ликвородинамиката, тромбопластин се отделя от огнища на мозъчно увреждане, което води до развитие на локален DIC-подобен синдром, нарушения на микроциркулацията и венозна стаза. Всичко това причинява трофични промени в клетките на хипоталамуса и допринася за нарушаването на неговата функция.

5. Пред- и интранатална патология: соматични заболявания на майката, професионални рискове по време на бременност, токсикоза на бременността, недоносеност и асфиксия на плода и др. Тези фактори причиняват нарушение на структурната диференциация на хипоталамуса и аденохипофизата на плода на различни етапи от неговото развитие.

6. Неблагоприятна наследственост по отношение на ендокринни заболявания (включително ЮГС) и затлъстяване. Прекомерният прием на храна води до постоянна възбуда на центровете на хипоталамуса, а наднорменото тегло води до дисфункция на хипоталамуса и ендокринните жлези.

В зависимост от етиологията на YGS предложи да се разпределят. (И. В. Каюшева, 1986):

• първичната форма на UGS, която се развива в резултат на минали вирусни инфекции, наранявания на главата, чести болки в гърлото, хроничен тонзилит;

• вторична форма в резултат на системно преяждане и конституционно-екзогенно затлъстяване.

Много често някои етиологични фактори играят роля в развитието на ПСГ.

В пубертета има интензивен растеж и функциониране на хипоталамуса. Към 13-17-годишна възраст завършва формирането на хипофизната зона и започва да функционира хипоталамо-хипофизалната система. Системата на хипофизално-хипоталамусно-ендокринните жлези в пубертетен период работи с напрежение, но при физиологично протичащ пубертет тази система се адаптира към възрастови промени.

Под влиянието на гореспоменатите етиологични фактори, напрежението в хипоталамо-хипофизната зона на пубертета лесно се развива в ПГС. Основното в развитието на този синдром е увреждането на хипоталамуса и нарушаването на неговата функция. В патологичния процес участват ядра на хипоталамуса, увеличава се секрецията на кортиколиберин, соматолиберин, тиролиберин, нарушава се цикличната регулация на функцията на аденохипофизата. Ритмите на секреция на соматотропин, тиреотропин, гонадотропини са нарушени, развива се диспипопитуитаризъм. В допълнение, може да има други прояви на дисфункция на хипоталамуса - нарушение на терморегулацията, автономните разстройства и така нататък. Промяната на ритъма на секреция на хипофизните тропични хормони нарушава активността на периферните ендокринни жлези.

През последните години се появиха данни за ролята на автоимунните процеси в развитието на UGS при енцефалит, тонзилит, пиелит и др. В патологията на хипоталамуса често се откриват антитела към антигените на хипоталамуса, като не се изключва тяхната патогенетична роля в JUGS.

Жалбите на пациентите са разнообразни: главоболие, замаяност, наднормено тегло, слабост, болка в сърцето, сърцебиене, болки в крайниците, изпотяване, раздразнителност, възможна коремна болка. Въпреки това, най-честите оплаквания са главоболие. Той е свързан с повишаване на кръвното налягане, церебрални съдови спазми, венозна конгестия, цереброспинална хипертония. Главоболието е постоянно, тъпо, потискащо или извито, понякога пароксизмално, придружено от гадене, повръщане, замаяност. Може да възникне припадък. В допълнение, често има други оплаквания, характерни за лезии на хипоталамусната зона: повишен или намален апетит, жажда, нарушения на съня (патологична сънливост, сънливост), ниска температура на тялото. Хипоталамусни кризи са възможни с пристъпи на сърцебиене, главоболие, втрисане, жажда, изпотяване, чувство на топлина, често уриниране.

Въпреки това, много пациенти, особено млади мъже, не показват никакви оплаквания и болестта се открива случайно по време на медицински преглед.
Появата на пациентите

Пациентите изглеждат по-стари от възрастта си, имат добро физическо развитие. Характеризира се с бързото формиране на вторични сексуални характеристики, ускорено сексуално развитие.

В ранния пубертетен период пациентите изпреварват връстниците си в растежа, тъй като пубертетният ръст в тях настъпва по-рано от нормалното.

Момчетата са високи, особено ако UGS е причинена от инфекциозни заболявания.

Костната възраст както на момчетата, така и на момичетата изпреварва истинския от 1-5 години. Растенията се затварят рано. Често пациентите вече не растат от 14-годишна възраст.

Основна характеристика на ЮГС е затлъстяването с различна степен и природа. Най-често, затлъстяването е дори с особено масивно отлагане на мазнини под формата на гънки в долната част на гърба, корем-корем, в областта на млечните жлези, пубиса, задните части, в областта на шийните прешлени под формата на "климактерична гърбица". На крайниците се образуват свивания, краката стават Х-образни, шията е къса и раменете са повдигнати. По-рядко срещана е диспластичната гъбична затлъстяване, а при пациенти с тежко заболяване - типът на панталоните. Често при младите мъже женското затлъстяване се наблюдава с преобладаващото отлагане на мазнини по гърдите, корема, бедрата, фалшивата гинекомастия, широк таз.

Лицето е пълно, закръглено, с ярък руж, червени "лакирани" устни, но никога не се превръща в лунна форма.

Мраморно-цианотична кожа, особено цианотична и студена до пипане кожа на седалището и бедрата, в корема, гърдите, раменете, бедрата, бедрата, краката и гръдния кош са разположени симетрично и двустранно. Стриите са розови, ярки и могат да останат така месеци и години. След това те постепенно бледнеят и впоследствие стават почти незабележими. Зачервяване на стриите показва развитието на заболяването. Striae причинени от разтягане на кожата и повишен протеинов катаболизъм в него.

Има и други трофични промени в кожата: десквамация, ихтиоза, сърбеж, фоликулит, оток, телеангиектазия, чупливи нокти, косопад, хиперхидроза (особено на краката, дланите), себорея на скалпа, акне вулгарис. В зоната на триещи се повърхности и кожни гънки (шия, лакти, долна част на гърба) се появяват области с хиперпигментация. Момичетата могат да имат малка хипертрихоза.

Състоянието на вътрешните органи

Промените във вътрешните органи са чисто функционални и са свързани с автономни дисфункции.

Кръвното налягане е лабилно, често се увеличава (при 75% от пациентите). Наблюдава се умерено разширяване на лявата граница на сърцето (не винаги), приглушени тонове, мек систоличен шум на върха, възможни са ЕКГ промени: намаление на амплитудата на Т вълна в води I, II, aVL, V3-V6. Амплитудата на Т вълните се увеличава след теста с обзидан, което доказва функционалния характер на промените в POS. Дългосрочното запазване на тези промени и липсата на нормализация на ЕКГ след теста с обзиданом може да показва миокардна дистрофия.

Характеризира се с намаляване на толерантността към физически стрес с VEM.

При изследване на белите дробове се забелязва намаляване на вентилационната функция.

При изследването на стомаха се открива хипотеза на стомашния сок, намаляване на киселинно-формиращите и ензим-формиращи функции на стомаха.

Често се наблюдават дискинезии на билиарната система.

Състоянието на системата хипоталамус-хипофиза-гонади

При младите мъже, съдържанието на фолитропин в кръвната плазма съответства на нивото на възрастните мъже или е увеличено в сравнение с възрастовата норма. Нивото на лутропин в кръвната плазма е нормално или намалено. Намаляването на производството на лутропин обаче не е съпроводено с намаляване на нивото на тестостерон в кръвта, което показва повишаване на чувствителността на тестисите към лутропин. Нивото на естрадиол в кръвта на млади мъже с ПМГ е нормално, но понякога донякъде повишено. Пролактин секрецията може да се увеличи. Системата на хипоталамус-хипофиза-половите жлези при момичетата страда значително. Цикличната секреция на гонадотропини е нарушена, нарушена е физиологичната корелация на folditro-pylutropine, наблюдава се хиперпролактинемия, нарушена е втората фаза на менструалния цикъл и е възможно повишаване на нивата на тестостерон в кръвта. Резултатът от хормонални дисфункции при момичета с ПМГ е нарушение на менструалния цикъл, развива се развитие на поликистозен яйчници, отбелязват се ановулаторни цикли.

През последните години е установено, че с UGS се увеличава активността на ендорфините в мозъка, което допринася за нарушаване на хипофизната гонадотропна функция.

При момчетата, страдащи от UGS, има две възможности за пубертета:

• възможност за забавен пубертет. Косата паяжина се среща в женски тип, гласът остава висок. начало

растежът на пениса и тестисите не се среща в ранния пубертетен период, а с 15-16 години, пигментацията на скротума, първата еякулация се случва на 17-18 години, растежът на косата в аксиларната област, на горната устна започва след 18-20 години;

• по-често има възможност за ускорено сексуално развитие: започвайки в нормален период, той завършва с 15-16 години. Пенисът, тестисите достигат пълно развитие, като зрял мъж. На възраст 14-16 години се появява изразена космати кости на пубиса, лицето и тялото. Появяват се ранни емисии, но еякулата все още не е пълна.

При момичетата с UGS, формирането на половите характеристики започва в нормално време, но се случва бързо и приключва преждевременно в сравнение с населението.

Менструацията настъпва 1-2 години по-рано, отколкото при здрави момичета, но след 2 години нормален менструален цикъл има нарушения под формата на промени в ритъма на менструацията (опсенорея, полименорея), тяхната интензивност (олиго-, хиперменорея), дисфункционални маточни кръвотечения по време на пубертета.

Тестовете на функционалната диагностика (колпоцитологична реакция, базална температура) потвърждават ановулация, недостатъчност на лутеалната фаза.

Соматотропна хипофизна функция

Повечето автори отбелязват повишено базално ниво на GH при първоначалните форми на заболяването, което води до висок ръст на пациентите. При тежки форми на заболяването нивото на соматотропин в кръвта не се променя значително.

Хиперпролактинемията е естествена и е характерна както за момчетата, така и за момичетата с UGS. Излишъкът от пролактин допринася за развитието на гинекомастия при млади мъже и хемалстимия и поликистозна дегенерация на яйчниците при момичетата, потиска овулацията. Хиперпролактинемията се причинява от увреждане на допаминергичната регулация на хипоталамуса.

Еднократно състояние кортикотропин-кортизол

Когато се наблюдава хиперкортикотропинемия на YGS, нивото на кортизол в кръвта е или в нормалните граници или много умерено повишени. Нарушаването на връзката на връзката ACTH-кортизол е функционално в природата, т.е. хипоталамо-хапофилната система поддържа нормалната чувствителност към кортико-стероидите. Нивото на АСТН в кръвта остава повишено както сутрин, така и вечер. Установено е също така, че намалява свързващата способност на транскортин в кръвната плазма, което допринася за повишаване на кръвното съдържание на биологично активен свободен кортизол.

Уринарната екскреция на метиболити на кортизол се увеличава. Броят на 17-COP в дневната урина се увеличава както при момчета, така и при момичета. Съотношението на фракциите 17-COP е счупено. Нивото на дехидроепиандростерон и 11-окисления 17-KS рязко се повишава. Такива нарушения в междинните фракции на 17-COP също допринасят за развитието на поликистозни яйчници.

Размерът на надбъбречните жлези при пациенти с UGS по ултразвук и компютърна томография е нормален.

Така, при YUGS, синтезът на глюкокортикоиди е или нормален, или леко повишен, но тяхното използване се ускорява.

При ЮГС има реакция на алдостеронова секреция в отговор на физическа активност. При пациенти с YUGS, независимо от нивото на кръвното налягане, активността на плазмения ренин е намалена.

Симпатоадренална система с YGS хиперфункция - повишава се нивото на адреналин и адреналиноподобни вещества в кръвта, увеличава се екскрецията на адреналин в урината.

Ендокринна функция на панкреаса

Инсулин-продуциращата функция на панкреаса се засилва още в ранните стадии на заболяването (повишаване на кръвните нива на IRI, С-пептид). В бъдеще функцията на изолиращия апарат може да бъде значително нарушена.

Като цяло се смята, че YGS предразполага към развитието на диабет.

Състоянието на хипоталамо-хипофизарно-щитовидната система

В началото на заболяването функцията на хипоталамо-хипофизарно-щитовидната система не е нарушена; при пациенти на възраст 16-18 години, нивото на тиролиберин, тиротропин в кръвта се увеличава, още повече, особено с развитието на затлъстяване, при редица пациенти тя намалява, а при някои остава нормална. Когато YUGS намалява чувствителността на тъканите към хормоните на щитовидната жлеза, повишават нивата на тиротропин в кръвта. При някои пациенти е възможен латентен хипотиреоидизъм.

Често се наблюдават пристъпи на нервната система в ПГС, въпреки че те не водят. Могат да бъдат открити неврологични симптоми на мозъчния ствол и темпоралната лимбична зона, четириочните окуломоторни симптоми (нарушена конвергенция, пареза на погледа, птоза на клепачите, бавна реакция на учениците на светлина, анизокория, слабост на абдуратори, нистагъм, различни видове страбизъм, лека централна пареза. лицеви и хипоглосални нерви, екзофталмос, хиперкинеза. В някои случаи се наблюдават вегетативни кризи: симпатоадренални, вагоинсулни, смесени.

Характерни са астенични прояви, хипохондрия, емоционална лабилност, раздразнителност, при някои пациенти има депресия.

Лабораторни и инструментални данни

1. ОА кръв и урина без патология.

2. BAK: възможно повишаване на холестерола, триглицеридите, глюкозата.

3. Кръвни нива на кортикотропин, тареотропин, пролактин, гонадотропини, полови хормони, соматотропин, инсулин, С-пептид, Т t3, T4 - виж по-горе.

4. Рентгенография на турската зона на седлото - обикновено нормата, понякога има признаци на повишено налягане в турското седло: изтъняване на стените, хиперостоза на задните клиновидни процеси, обратно отклонение на задната страна, декалцификация на дъното на турското седло. На краниограмите се определят признаци на повишено вътречерепно налягане: цифрови вдлъбнатини в челната, теменната, темпоралната област, повишена мозъчна съдова мускулатура, неравномерност на вътрешната пластина на челната кост.

5. Компютърна томография на мозъка - без патология.

6. Ултразвук и компютърна томография на надбъбречните жлези са нормални размери.

7. Ултразвуково изследване на яйчниците - увеличаване на размера, признаци на поликистоза.

8. Лапароскопия - яйчниците са увеличени, с форма на бадем или с овална форма с неравна повърхност, видими са кисти с диаметър от 0,2 до 2 cm, изпъкнали под капсулата. Протеиновата мембрана на яйчниците е удебелена, склерозирана, броят на примордиалните фоликули се намалява, зреещите фоликули в ранните стадии се подлагат на кистозна атрезия.

9. Електроенцефалография: дезорганизация на биоелектричната активност на мозъка, хипоталамична дисфункция. Реоенцефалография - увреждане на венозния отток, намаляване на мозъчния съдов тонус, намаляване на кръвоснабдяването на мозъка.

Текущи и прогнозни

Установени 4 вида потоци YUGS (Терещенко И. В.):

1. Регресивен курс (при 38% от пациентите).

2. Прогресивно протичане (при 12% от пациентите), в тези случаи, от самото начало, протичането на заболяването е тежко, всички симптоми се увеличават, затлъстяването напредва.

3. Рецидивиращият курс (в 20% от случаите), лечението първо дава добър резултат, след което под въздействието на неблагоприятни фактори (инфекция, стрес, наранявания на главата, инсолация, бременност, раждане и т.н.), хипоталамусните разстройства се развиват отново.

4. Стабилен курс (при 30% от пациентите) Стабилизирането на симптомите се подкрепя от инфекция, недохранване и нередовно лечение.

Известни са следните резултати от YUGS:

1. Пълно излекуване на UGS, но латентната малоценност на хипоталамусните структури се запазва и може да се прояви в неблагоприятни ситуации.

2. Спонтанно възстановяване - вероятно при леки форми на възпаление.

3. При редица пациенти, след приключване на пубертета, симптомите на UGS изчезват, остава само затлъстяване.

4. NCC за хипертоничен тип.

5. В края на пубертета продължава невроендокринната форма на хипоталамусния синдром (главоболие, затлъстяване, ДД се увеличава, признаци на интракраниална хипертония). В този случай, жените могат да развият поликистозни яйчници.

6. Може би запазването на гинекомастия. Преходът към болестта на Иценко-Кушинг се отхвърля.

Най-често срещаната класификация YUGS I. V. Kayusheva.

1.1.1. Първична UGS, разработена в резултат на травматично увреждане на мозъка, невроинфекция.

1.1.2 Вторични YUGS, възникнали в резултат на конституционално екзогенно затлъстяване.
1.2. Според клиничния вариант:

1.2.1 С преобладаване на затлъстяване;

С преобладаване на хиперкортицизъм;

1.2.3 С преобладаване на хиперциркуляторни нарушения;

1.2.4 С преобладаване на зародишни нарушения;

• със забавено сексуално развитие;

1.2.5. смесена версия.

1.3. Според тежестта на процеса - леки, средни, тежки форми.

1.4 По време на процеса: прогресивно, стабилно, регресивно (фаза на влошаване, фаза на ремисия).

Усложнения: поликистозна дегенерация на яйчниците, миокардна дистрофия, гинекомастия, артериална хипертония.

Тежестта на YGS е представена в таблица. 80.

Таблица. 80. Степента на тежест на ИГС (И. В. Каюшева)

Има клинично сходство между болестта на Иценко-Кушинг и ПГС (главоболие, затлъстяване, артериална хипертония, стрии, менструална дисфункция, повишени кръвни нива на АКТТ, повишена екскреция на урината P-CS, P-ACS). При болестта на Иценко-Кушинг повечето пациенти имат аденома на хипофизата и според някои автори секретиращият микроаденом се развива почти при всички пациенти, но не винаги е признат.

Диференциалната диагноза на UGS и болестта на Иценко-Кушинг е представена в Таблица. 81.

Таблица. 81. Диференциална диагноза на UGS и болестта на Иценко-Кушинг

За разлика от YUGS, хранителният конституционален затлъстяване се характеризира с липса на стрии (розови стрии са характерни за YGS), забавено сексуално развитие (с YGS - ускорено), по-редовна и по-изразена артериална хипертония, нормален и бавен растеж (с YUGS - висок), няма явления на интракраниална хипертония (с UGS, те често се срещат).

1. ОА кръв, урина.

2. Динамика на телесното тегло, Quetelet индекс (телесно тегло в kg / <рост в м>2.

3. BAK: холестерол, триглицериди, липопротеини, общ протеин, протеинови фракции, аминотрансферази, глюкоза (в случай на нормална гликемия се провежда тест за глюкозен толеранс - виж глава "Захарен диабет").

4. Определяне на кръвния кортикотропин, тиротропин, гонадотропини, пролактин, тестостерон, естрадиол, кортизол,3, T4, прогестерон.

5. Изчислено или магнитно-резонансно изобразяване на мозъка и надбъбречните жлези. Ако не можете да изпълнявате - рентгенова снимка на турската зона на седлото, ултразвук на надбъбречните жлези.

6. УЗИ на щитовидната жлеза, яйчници, ако е необходимо - лапароскопия (за потвърждаване на диагнозата поликистозен яйчник),

7. Консултация с невро-офталмолог (зрително поле, фундус), гинеколог.

Пример за диагнозата

1. Ювенилен синдром на хипоталамуса, умерена тежест, прогресивно течение, III степен на затлъстяване, преходна хипертония, миокардна дистрофия, Н1 хиперпролактинемия.

2. Ювенилен синдром на хипоталамуса, лек, регресивен курс, затлъстяване, I ст.

Болестта на Иценко-Кушинг е хипоталамо-хипофизна болест, характеризираща се с прекомерна секреция на кортикотропин и последваща двустранна надбъбречна хиперплазия и тяхната хиперфункция (хиперкортицизъм).

Заболяването е по-често при жените, предимно на възраст 20-50 години.

Синдром на хиперкортизолизъм включва редица заболявания, придружени от прекомерна секреция на стероидни хормони от кората на надбъбречната жлеза.

(N.I. Marova et al. 1992)

1. Ендогенен хиперкортизолизъм.

1.1. Исенко-Кушинг болест на хипоталамо-хипофизната генеза, тумор на хипофизата.

1.2. Синдром на Иценко-Кушинг - тумор на надбъбречната кора - кортикостерома, кортикобластом; ювенилна дисплазия на надбъбречната кора - заболяване на първичен надбъбречен генез.

1.3. ACTH-ектопичен синдром - тумори на бронхите, панкреаса, тимуса, черния дроб, червата, яйчниците, секретиращи ACTH или кортикотропин-освобождаващ хормон (кортиколиберин) или подобни вещества.

2. Екзогенен хиперкортизолизъм.

Продължителното прилагане на синтетични кортикостероиди е синдром на Иценко-Кушинг.

3. Функционален хиперкортизолизъм.

3.1. Пубертатен ювенилен диспитуитаризъм (юношески хипоталамичен синдром).

3.2. Хипоталамичен синдром.

3.5. Захарен диабет.

3.7. Чернодробно заболяване.

От класификацията на хиперкортицизма е очевидно, че болестта на Иценко-Кушинг принадлежи към групата на ендогенния хиперкортицизъм.

Етиологията не е напълно установена. Приносните фактори са наранявания на главата, мозъчно сътресение, енцефалит, арахниодит, раждане и бременност.

В повечето случаи болестта на Иценко-Кушинг има барофилен аденом на хипофизата. От всички аденоми на хипофизата, 90% са микроаденоми, 10% са макроаденоми. При някои пациенти аденома на хипофизата не се открива и има само хиперплазия на барофилни хипофизни клетки, продуциращи кортикотропин.

В основата на патогенезата на болестта на Иценко-Кушинг е отслабването на невротрансмитерния хипоталамичен контрол върху секрецията на кортиколиберин (намаляване на допаминергиката и повишаване на серотонергичната активност).

Фиг. 19. Клинични синдроми, причинени от хиперкортизолизъм (Н. I. Marova et al. 1992).

В резултат на това се нарушава дневният ритъм на секреция на кортиколиберин и механизмът на обратното регулиране на неговото производство. Секрецията на кортиколиберин се увеличава постоянно, което причинява хиперсекреция на кортикотропин на предната хипофизна жлеза. Това води до развитие на аденом или хиперплазия на хипофизата. Хиперсекреция на кортикотропин причинява двустранна хиперплазия на надбъбречната кора и повишена секреция на кортикостероидни хормони. Така се развива хиперкортизолизъм, който определя развитието на всички клинични симптоми (Фиг. 19).

1. Оплакванията от болестта на Иценко-Кушинг са много характерни:

• тежка обща и мускулна слабост;

• появата на червени стреч-ленти по кожата на корема, гръдния кош, бедрата;

• косопад по главата;

• прекомерна телесна коса на лицето и тялото;

• намалено либидо и потентност при мъжете;

• нарушение на менструалния цикъл при жените;

• болка в костите на гръбначния стълб;

• нарушения на съня, главоболие;

• жажда (в развитието на диабета).

2. Данните от инспекцията са от голяма диагностична стойност. Патогномонични следните прояви на заболяването:

• диспластично преразпределение на подкожната мастна тъкан с прекомерно отлагане в раменния пояс, гръдния кош, корема, цервикалния гръбначен стълб („менопаузална гърбица“), лицето („лунно оформено“ кръгло лице), докато ръцете и краката остават сравнително тънки, задните части - сплескани;

• сухота, тънкост, "мраморност" на кожата, пустулозен обрив с различна локализация;

• лицето е пурпурно-червено, жените имат прекомерен растеж на окосмяването по лицето („мустаци“, „брада“, „мустаци“), акне и пустулозен обрив;

• стрии - широки ивици от червено-лилаво, пурпурно в подмишниците, в гърдите, бедрата, долните и страничните части на корема;

• петехии и кръвоизливи по кожата на раменете, предмишниците, предната повърхност на краката;

• загуба на коса на главата при жени и мъже; прекомерен растеж на косата при жените в бедрата, долните крака;

• намаляване на тежестта на вторичните сексуални характеристики при мъжете;

• гинекомастия при мъжете;

• намаляване на тонуса и силата на мускулите, тяхната атрофия.

Симптомите, описани по време на изследването, се дължат на излишък от глюкокортикоидни хормони и техния катаболен ефект, което води до атрофия на кожата и мускулите. Хипертрихозата при жените в областта на лицето, краката, бедрата и косопада върху главата се причинява от излишък на андрогенен произход на надбъбречната жлеза.

3. Състоянието на сърдечно-съдовата система. Излишните глюкокортикоиди, хипернатриемия допринасят за развитието на артериална хипертония (кръвното налягане може да варира от 150/110 до 240/160 mm Hg. Чл.). След нанасянето на маншета на тонометъра се появяват петехии. Хипертонията причинява главоболие, замаяност, намалено зрение, левокамерна хипертрофия. Излишните глюкокортикоиди и калиевият дефицит причиняват развитието на стероидна кардиопатия, която се проявява чрез отслабване на I тона на върха на сърцето, мек систоличен шум по всички точки на аускултация. Поради артериална хипертония се чува акцент на II тона върху аортата. Тежка кардиопатия може да доведе до развитие на различни стадии на циркулаторна недостатъчност. POS-промените се характеризират с намаляване на амплитудата на Т-вълната, изместване на интервала от ST надолу от изолиния в редица води.

4. Състоянието на дихателната система. Пациентите са предразположени към развитие на бронхит, пневмония поради намаляване на активността на имунната система (вторичен имунодефицит).

5. Състоянието на храносмилателната система. Пациентите често имат гингивит, кариес, развиват хроничен гастрит с увеличаване на секреторната функция, вероятно развитие на "стероидни" стомашни и дуоденални язви. При тежка форма на заболяването е възможно увеличаване на черния дроб и промяна в неговата функционална способност.

6. Състоянието на пикочната система. Възможно развитие на уролитиаза, отделяне на малки камъни по време на уриниране. Появата на уролитиаза се дължи на хиперкалциемия и калциурия (поради дисбаланса на калциево-регулиращите хормони в кръвта и остеопорозата). Във връзка с развитието на уролитиаза и вторичен имунодефицит често се появява хроничен пиелонефрит.

7. Репродуктивната система. Жените често развиват колпит, хипоплазия на матката, настъпва аменорея. При мъжете се наблюдава гинекомастия, промяна в консистенцията и намаляване на размера на тестисите, простатната жлеза и сексуалната слабост. Тези промени се дължат на хиперкортизолизъм, високи нива на кортизол в кръвта, при жените - увеличаване на съдържанието на андрогени, при мъжете - увеличаване на съдържанието на естроген и намаляване на производството на тестостерон.

8. Остео-ставна система. Основният характерен признак на лезия на остео-ставната система е стероидната остеопороза. На първо място, гръбначният стълб е засегнат, което се проявява чрез болка, патологични фрактури и намален растеж. Също така се характеризира с болка в други кости и стави.

Лабораторни данни

1. UAC: повишен хемоглобин, еритроцитоза, левкоцитоза главно поради увеличаване на броя на сегментираните неутрофили, лимфопения, еозинопения, смяна на левкоцитния стаб, увеличение на СУЕ.

2. ОАМ: реакцията често е алкална, гликозурия, протеинурия, левкоцитурия, трипелфосфатурия.

3. BAC: хипокалиемия, хипернатриемия, умерена хиперхолестеролемия, повишени нива на общ и йонизиран калций, алкална фосфатазна активност, аланин и аспартаминотрансферази, повишени нива на липопротеини, триглицериди, висок протромбинов индекс, намаляване на общия протеин, хиперфосфатемия.

4. Кръвен AI: намаляване на концентрацията на IgM и IgG, намаляване на фагоцитната активност на неутрофилите, абсолютния брой Т-лимфоцити, съдържанието на серум и левкоцитен интерферон.

5. Данни от изследването на нивото на хормоните в кръвта:

• хипоталамо-хипофизарна система: повишена секреция на кортиколиберин, ендорфини, кортикотропин, меланоцитостимулиращ хормон, пролактин, намаляване на соматотропина в кръвта, гонадотропини;

• хипофизарно-надбъбречна система: повишаване на кръвните нива на кортикотропин, кортизол, кортикостерон сутрин (7–9 h) и вечер (22–24 h) - нарушаване на дневния ритъм на секрецията на кортикотропин и кортизол. Нивата на алдостерона могат да бъдат увеличени. Повишена дневна екскреция в урината 17-ACS, 17 - KS, дехадроепиандростерон;

• хипофизарно-гонадна система: намаляване на кръвното съдържание на гонадотропини, тестостерон при мъжете, естрадиол при жените, увеличаване на съдържанието на тестостерон в кръвта на жените;

• регулиращи калция хормони - повишаване на нивата на паратиреоиден хормон в кръвта, намаляване на калцитонин;

“Голям тест” с дексаметазон: лекарството се приема в 2 mg на всеки 6 часа в продължение на 2 дни, определя се дневната екскреция на свободния кортизол в урината и 17-OX и резултатите се сравняват със стойностите преди теста. При болестта на Itsenko-Cushing, екскрецията на свободния кортизол и 17-ACS в урината се намалява с 50% или повече в сравнение с изходното ниво (принципът на обратната връзка се поддържа, когато се използва дексаметазон в дневна доза от 8 mg; няма подтискане при прилагане на дневна доза от 2 mg). При кортикостерома (синдром на Иценко-Кушинг) не се наблюдава потискане на прекомерната секреция на кортизол дори при дневна доза дексаметазон 8 mg (кортикостеромата има способността да автономно хиперсекретира кортизола) и дневната екскреция на 17-OX и свободния кортизол не се намалява.

Пробата с стимулация на надбъбречната кора синтактен депо (АКТХ) се използва в две версии. Малък тест се провежда по следния начин: в 8 ч. Се прилагат интрамускулно 250 мкг синактен и след 30 и 60 минути се определя съдържанието на кортизол или 17-0X0 в кръвта. Нормално и с болестта на Иценко-Кушинг, кръвните нива на кортизол и P-ACS се повишават с 2 или повече пъти, а кортикостеромите - не. Голям тест се провежда при липса на отговор на малък тест. В 8 часа сутринта 1 mg синтонен депо се инжектира интрамускулно и съдържанието на кортизол в кръвта и 17-OX се определя след 1, 4, 6, 8, 24 часа.В случаите на болест на Иценко-Кушинг стойностите на тези параметри нарастват, а при кортикостеромите - не.

Данни от инструментални изследвания

1. ЕКГ: признаци на хипокалиемия, хипертрофия на миокарда на лявата камера.

2. Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези: дифузно или дифузно увеличено разширяване на надбъбречните жлези (над 3 см височина).

3. УЗИ на бъбреците и коремните органи: признаци на хроничен пиелонефрит, мастна хепатоза, панкреатична липоматоза, бъбречни камъни.

4. Компютърни и магнитно-резонансни изображения на надбъбречните жлези: дифузна или дифузна нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези.

5. Радиоимунно сканиране на надбъбречните жлези: двустранно повишаване на абсорбцията на йод-холестерол от надбъбречните жлези.

6. Визуализация на хипофизата с използване на краниография, компютърна томография и магнитен резонанс. При краниограма се откриват остеопороза на костите на черепа и гърба на турски седло, се откриват признаци на интракраниална хипертония, при 19-20% от пациентите - увеличаване на размера на турски седло, което показва аденом на хипофизата. Използването на компютърна и магнитно-резонансна томография при 60-65% от пациентите разкрива аденома на хипофизата, която в 10% от случаите е екстрастеларна. Може да има признаци на повишено вътречерепно налягане.

7. Невро-офталмологично изследване: стесняване на зрителните полета (при наличие на аденома на хипофизата), явлението стагнация във фундуса, хипертонична ангиопатия.

8. Рентгеново изследване на костите: остеопороза на костите на аксиалния скелет (при 95% от пациентите), периферни части (при 55% от пациентите), асептична некроза на бедрените глави при отделни пациенти. При тежки форми на заболяването - компресионни фрактури на гръбначните тела на гръдния и лумбалния отдел на гръбнака.

9. Костна денситометрия - разкрива ранни признаци на остеопороза (виж глава “Остеопороза”).

Тежестта на болестта на Иценко-Кушинг

(N.I. Marova et al. 1992)

Лека степен - наблюдава се комбинация от 3-4 и по-характерни синдроми за хиперкортицизъм. Средна степен - почти всички прояви на заболяването се развиват, но без усложнения от сърдечно-съдовата, костната и имунната системи.

Тежко-изразен синдром на хиперкортизолизъм и наличие на усложнения: декомпенсация на сърдечно-съдовата дейност, тежка остеопороза, компресионни фрактури на гръбначните тела, асептична некроза на бедрените глави, фрактури на ребрата, гнойни процеси. При наличие на стероидна психоза се диагностицира тежка болест на сърбеж-кушинг.

В раздела. 82 представя диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг и кортикостеромите (Н. И. Марова и др. 1992).

Таблица. 82. Диференциална диагноза на болестта на Иценко-Кушинг и кортикостероми

Диференциалната диагноза на болестта на Иценко-Кушинг и ювенилен хипоталамусен синдром е дадена в гл. "Юношески хипоталамусов синдром" -.

1. ОА кръв и урина.

2. LHC: определяне на калий, натрий, глюкоза, холестерол, триглицериди, липопротеини, калций.

3. Определяне на дневната екскреция на натрий, калий, калций, 17-OX, 17-KS, свободен кортизол в урината.

4. Кръв AI: съдържанието на В- и Т-лимфоцити, имуноглобулини.

5. Определяне на кортакотропин, кортизол, гонадотропини, пролактин, тестостерон, естрадиол в кръвта.

6. Проведете тест с голям дексаметазон, тест със синтахен (АКТХ).

7. Компютърна томография на мозъка.

8. Консултация с окулист: изследване на зрителни полета, острота на зрението, фундус.

9. Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези.

10. Радиоизотопно сканиране на надбъбречните жлези.

11. Компютърна томография на надбъбречните жлези.

12. Рентгенография на лумбалната и гръбнака.

13. Костна денситометрия (диагностика на остеопороза).

Примери за формулиране на диагнозата

1. Болест на Иценко-Кушинг, лек топерен ток.

2. Болест на Иценко-Кушинг, тежка форма, прогресивно течение, степен на затлъстяване IV; умерен стероиден диабет; остеопороза на гръбначния стълб и тазовите кости;

Хиперпролактинемичният синдром е характерен клиничен симптомен комплекс, който се развива в резултат на продължително увеличаване на секрецията на пролактин.

Пролактинът е полипептиден хормон, произвеждан от аденохипофизата. Състои се от 199 аминокиселини. Установено е, че в кръвта на здрави хора и пациенти с хиперпролактинемия има две форми на пролактин: 90% от общия имунореактивен пролактин е представен от пролактин с молекулно тегло около 23 kD и около 10% от пролактин с молекулно тегло над 100 kD (макропролактин).

Сега е установено, че пролактинът се секретира не само в хипофизната жлеза. Нефапофилните източници на пролактин са:

• ендометриум, превръщащ се в сцидуално състояние под въздействието на прототерон; секрецията на пролактин от ендометриума има своя собствена независима система за регулиране. Пикът на секрецията се увеличава до средата на бременността, а до края на бременността намалява секрецията на пролактин от ендометриума. Предполага се, че пролактинът, секретиран от ендометриума, участва в осморегулацията. Нарушаването на неговата секреция води до нарушаване на производството на амниотична течност и нейния състав. В допълнение, ендометриалният пролактин предотвратява развитието на имунологичен конфликт между майката и плода;

• клетки на имунната система (почти всички, но най-вече Т-лимфоцити), те имат не само гена на пролактина, но и рецептори за него. Пролактин рецепторните молекули принадлежат към семейството на клетъчни рецептори, участващи в образуването на кръв (семейство на растежни фактори). Можем да предположим, че пролактинът е имуномодулатор.

Биологичният ефект на пролактина при жените. В женското тяло пролактинът изпълнява следните функции:

• стимулира растежа на млечните жлези (заедно с естроген и по време на бременност с хорионен соматомамотропин или плацентен лактоген);

„Стимулира образуването на мляко в млечните жлези;

• подкрепя съществуването на жълтото тяло и образуването им на прототерон;

• регулира секрецията на надбъбречните андрогени (стимулира тяхното производство);

• има ясно влияние върху поведението, стимулира родителските реакции, майчиния инстинкт (синдром на „майчината любов”);

• насърчава растежа на мастните жлези и вътрешните органи. Биологични ефекти на пролактин в мъжкото тяло.

• потенцира ефекта на лутеинизиращите и фоликулостимулиращите хормони върху поддържането на сперматогенезата;

• повишава метаболитните процеси в тестисите и увеличава тяхната маса;

• подобрява образуването на енергийни и метаболитни процеси в спермата, като по този начин регулира подвижността на сперматозоидите и сперматогенезата;

• стимулира образуването на простатна секреция;

простатната жлеза отделя пролактин, чието съдържание в еякулата е по-високо, отколкото в кръвта;

• чрез взаимодействие с пролактинови рецептори в клетките на Leydig, той регулира синтеза на тестостерон в тях.

• стимулира анаболните реакции;

• има ефект на мобилизиране на мазнини (стимулира разграждането на мазнините до неестерифицирани мастни киселини и триглицериди);

• увеличава образуването на хондроитин сулфат в хрущял;

• увеличава образуването на соматомедин в черния дроб;

• стимулира1-адренорецепторния миокард.

Регулиране на регулаторната секреция на пролактин. Пролактинната секреция се регулира от хипоталамуса с допамин. Хипоталамусните неврони произвеждат допамин, който навлиза в порталната система на хипофизната жлеза, се доставя до предния лоб и тук има инхибиторен ефект върху лактофорите, инхибирайки секрецията на пролактин. На лактофорите има допамин D рецептори2, чрез което той упражнява своето действие. При висока секреция на пролактин се стимулира производството на допамин в хипоталамуса и се намалява секрецията на пролактин. С намаляване на съдържанието на пролактин в кръвта, производството на допамин в хипоталамуса намалява, неговото инхибиращо действие върху аденогапофизата намалява, а производството на пролактин се увеличава. По този начин, регулирането на образуването на пролактин се извършва на базата на обратна връзка.

Освен това, в хипоталамуса се очаква пролактикобербин, който стимулира секрецията на пролактин и пролактостатин, който инхибира производството на пролактин от аденохипофизата. Може би пролактистатин е допамин. Продуцирането на пролактин също се стимулира от тиреиберин и вазоактивен чревен полипептид.

Пролактин, лактация, сън, стресови ситуации, дразнене на зърното на млечните жлези, естрогени, хипогликемия, някои лекарствени вещества (церукал, резерпин и др.) Също стимулират секрецията на пролактин.

Пролактинът има дневен ритъм на секреция, описани са около 14 пика на неговата секреция, най-голямата секреция се наблюдава през нощта от 24 ч. До 6 ч. Сутринта, при 13 ч и от 15 до 16-17 ч. Особено голяма секреция на пролактин се наблюдава по време на нощен сън.

Етиологията на хиперпролактическия синдром е отразена в класификацията на И. И. Дедов и Г. А. Мелниченко (1985) (Таблица 83).

Таблица. 83. Класификация на синдрома на хиперпролактинемията (И. И. Дедова и Г. А. Мелниченко, 1985 г., с измененията)

В основата на синдрома на първичната хиперпролактинемия е намаляването или отсъствието на инхибиторния ефект на хипоталамуса върху секрецията на пролактин, което води първо до хиперплазия на проликтофорите на аденохипофизата и след това до развитието на микро- и макропролактин на хипофизната жлеза.

Патогенезата на вторичните хаперпролактинемия варира в зависимост от етиологичните фактори. При първичен хипотиреоидизъм, секрецията на тиролиберин се увеличава, което води до свръхпроизводство на пролактин. При вродена надбъбречна хиперплазия и поликистозни яйчници се натрупват андрогенни прекурсори, които стимулират синтеза на пролактин. Хиперестрогенемия, която се появява при естроген-произвеждащи тумори, чернодробни заболявания, приемане на орални контрацептиви също стимулира секрецията на пролактин. Използването на трициклични невролептици, сулпирид, резерпин и други лекарства намалява запасите от катехоламин, главно допамин в централната нервна система, което води до хиперсекреция на пролактин.

Хроничната хиперпролактинемия нарушава цикличната секреция на гонадотропини, намалява честотата и амплитудата на пиковете на секрецията на лутеинизиращия хормон, инхибира действието на гонадотропини върху половите жлези, което води до развитие на хипогонадистки синдром.

Клинични прояви на хиперпролактинемия при жени

1. Нарушения на менструалния цикъл под формата на следните опции (И. И. Дедов, Г. А. Мелниченко, 1995):

• отсъствието на първата менструация;

• недостатъчна функция на жълтото тяло;

• съкратена лутеална фаза;

• менометрораги (рядко наблюдавани, понякога предшества появата на аменорея).

2. Безплодие, както първично, така и вторично.

3. Освобождаване от млечните жлези с различна тежест (галакторея е от много спонтанни до единични капки при натискане на млечните жлези). Степента на галакторея се оценява както следва:

+ единични капки при натискане;

++ струи или обилни капки с лек натиск;

+++ спонтанно отделяне на млякото.

Понякога галакторея липсва дори при тежка хиперпролактинемия.

4. Главоболие, замаяност, пристъпи на мигрена са възможни както в присъствието на аденом, така и в неговото отсъствие.

5. Когато макропролактинома може да намали остротата и да ограничи зрителното поле във връзка с компресията на зрителната хиазма, това е рядкост.

6. Нарушаване на сексуалната функция. Повечето жени имат намалено либидо, без оргазъм, фригидност се наблюдава. ;

7. При 60% от пациентите се наблюдава затлъстяване, прекален растеж на косата е възможен по лицето, около зърната, по протежение на бялата линия на корема.

8. Гинекологично изследване разкрива хипоплазия на матката, липсата на симптоми на "зеница" и "напрежение" на слуз.

Трябва да се отбележи, че са възможни случаи на хиперпролактинемия без клинични прояви. Това може да се дължи на резервата с високо молекулно тегло пролактин, чиято активност е по-ниска от тази на нискомолекулната маса. При наличието на пролактин с високо молекулно тегло в кръвта се произвеждат антитела, които го свързват, по-малко бързо се отделя от тялото и освен това се изключва от регулирането въз основа на обратната връзка.

Клинични прояви на гонперолактинемия при мъжете

Макропролактинома е най-честата причина за хиперпролактинемия при мъжете.

Основните клинични прояви на хиперпролиза са както следва:

• липса на сексуално желание;

• намаляване на изразяването или липсата на спонтанни сутрешни ерекции;

• сексуалният контакт не е придружен от еякулация и оргазъм;

• развива се женското затлъстяване;

• безплодие (в семенната течност има малко сперматозоиди, те не са достатъчно активни, по-ниски);

• истинска гинекомастия се среща при 15% от пациентите;

• галакторея - при 0,5% от пациентите.

С развитието на синдрома на хиперпролактинемията в предпубертетен период се характеризира евнуидизъм (висок растеж с непропорционално дълги ръце и крака, широк таз, женско затлъстяване), отсъствие на вторични сексуални характеристики, отсъствие (не-пробуждащ синдром) и сексуално изоставане. Тестисите се халоплазират, но не толкова, колкото е случаят с истинския хипогонадизъм.

Лабораторни и инструментални данни


  1. OA кръв и урина без значителни промени.

  2. БАК е обикновено без отклонение от нормата, но може да бъде

повишени нива на глюкоза (противоположно действие на пролактин) и неестерифицирани мастни киселини Определянето на нивата на пролактин в кръвта е основният метод за диагностициране на хиперпролактинемичен синдром.

Съдържанието на пролактин в серума на здрави жени не надвишава 20 mg / ml (600 IU / l); при мъжете 13-15 mg / ml (450 IU / l).

При синдрома на хаперпролактинемия, съдържанието на пролактин се увеличава значително. При повишаване на нивото на пролактин до 1000 IU / l се препоръчва 3-5-кратно проучване за точност, като нивото на пролактин над 3000 IU / l, дори еднократното определение е информативно.