Множествена склероза 1

Склероза

ТЕМА: РАЗЛИЧНА СКЛЕРОЗ.

Множествената склероза (МС) е заболяване на централната нервна система (ЦНС), характеризиращо се с първична демиелинизация. Заболяването се отнася до имунологично медиирано, въпреки че неговото развитие и характеристиките на потока вероятно се дължат на определени генетични и екологични фактори заедно с неизвестни в момента причини. МС е сериозен неврологичен проблем, дължащ се на широкото му разпространение, хронично протичане, честа инвалидност на пациентите и склонност към засягане на младите хора.

Епидемиология. МС е заболяване на младите хора, което се развива между 25 и 30 години при жените и 35 до 40 години при мъжете. МС засяга жените 2 пъти по-често, по-често са засегнати представители на европейската раса. В момента няма точни данни за характеристиките на наследственото предаване на МС, обаче е известно, че роднините на пациента имат риск от развитие на болестта 10 до 20 пъти по-висока, отколкото в популацията като цяло, което показва генетична предразположеност към развитие на МС. Честотата на поява е 100: 100000. Средната възраст на заболяването е 30 години.

Патогенеза. Патогенезата на MS остава не напълно разбрана. Някои клинични и лабораторни данни показват автоимунен характер на патологичния процес. При пациенти с МС има промени в хуморалния имунитет, главно заболяването се развива поради нарушения в Т-лимфоцитната система. Целта на автоимунния процес са миелиновите обвивки, обграждащи аксоните на невроните на ЦНС. Процесът на демиелинизация обикновено е ограничен и локализиран в малки области. В огнищата на хемилизирането се образуват глия пролиферати и склеротични плаки. Центровете обикновено са разположени дълбоко в белия материал на мозъка, перивентрикуларно, но могат да имат всякаква локализация, включително сивото вещество на мозъка, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък, проксималните корени. Патологичните процеси в плаката се срещат в определена последователност с повтарящи се епизоди на демиелинизация и хроничност. В ранния стадий се наблюдава целостта на ВВВ, последвана от димиализация, но с относително запазване на аксоните може да се наблюдава периваскуларен и интерстициален оток. При по-стари плаки, изчезват олигодендроглии, наблюдава се астроцитна хипертрофия (т.е. склероза), характерна е аксонната смърт.

Множествена склероза

Множествена склероза (множествена, дисеминирана склероза) е хронично автоимунно прогресивно заболяване на нервната система, при което настъпва демиелинизация на мембраните на нервните влакна (аксони), клетките на мозъка и гръбначния мозък.

При условия на генетична предразположеност се случва автоимунно хронично възпаление, причинено от вирус или инфекция, при условия на неблагоприятен ефект от външни фактори: екологични, географски. Функционирането на човешката имунна система е нарушено, което започва да се бори и да унищожава собствените си нервни клетки, като погрешно ги заблуждава за чужди.

Миелин е обвивката на нервните клетки, чрез която импулсите се предават през нервните влакна, също така защитава и подхранва клетките. При множествена склероза миелинът се губи. По този начин клетките стават незащитени и способността на аксоните да провеждат импулси се намалява. Местата на разрушаване на миелиновите обвивки се наричат ​​огнища или плаки. Размерът на плаките е от няколко милиметра до няколко сантиметра, те могат да се сливат един с друг, образувайки големи участъци на демиелинизация.

Фокусите на склерозата са разпръснати, т.е. те могат да се появят едновременно в различни части на централната нервна система (по-рядко в периферната нервна система), откъдето идва и името на болестта. Това е едно от най-честите заболявания на нервната система след епилепсия и съдови заболявания. Преобладават жените от млада и средна възраст (18-40 години), въпреки че се регистрират случаи на заболеваемост сред децата и възрастните хора.

Класификация на множествена склероза

Множествената склероза има голям брой клинични прояви, във връзка с които нейните клинични форми не излъчват. При класифициране на дадено заболяване тя се основава на характера и характеристиките на хода на патологичните процеси. Има такива основни типове:

  • ремитиране (рецидивиращо-ремитентно). Този тип заболяване е най-често срещаният и се среща в 70-80% от пациентите. Характерна особеност е вълнообразният ход и променливостта на симптомите. Периодите на обостряне (рецидив, "атаки") се заменят с периоди на ремисия, които продължават няколко месеца, години или дори десетилетие. При обостряне на пациента се наблюдава рязко, бързо влошаване на състоянието, влошаване на съществуващите симптоми или появата на нов. По време на ремисия симптомите могат значително да изчезнат или изобщо да не се появят;
  • първично прогресивно (първично прогресивно). При този тип пациенти пациентите имат постепенно и постоянно влошаване на здравето. Периодите на обостряния отсъстват или се срещат рядко. Като правило, главно гръбначния мозък е засегнат, по-късно и в по-малка степен - мозъка. Пациентът, като правило, запазва интелектуални способности, но инвалидността се проявява по-бързо и по-често, отколкото при други видове заболяване. Наблюдава се при 10% от пациентите, докато процентът на мъжете не е по-малък от този на жените, по-често са на средна възраст;
  • вторично прогресивно. Приблизително половината от пациентите, при които ремитиращият тип на заболяването е открит в ранните стадии на заболяването, след 10-15 години, има преход към вторично прогресираща фаза. Периодите на ремисия са намалени, състоянието на пациента се подобрява леко, от своя страна болестта бавно прогресира, остават редки пристъпи. Заболяването става хронично и след 10-12 години може да се превърне в прогресивна форма;
  • постепенно повтарящи се. Наблюдавано при 5% от пациентите. Наред с постепенното развитие на заболяването настъпват рецидиви. След обостряне настъпва краткосрочна ремисия, но подобрението е незначително.

Етиология и патогенеза на множествена склероза

Множествената склероза се отнася до мултифакторно заболяване. Нейният външен вид и развитие се дължи на наличието на следните фактори:

  • инфекциозни фактори (бактериални, вирусни инфекции). Към днешна дата не е идентифициран специфичен патоген на множествена склероза. Антитела към различни вируси (морбили, рубеола, херпес симплекс, варицела и др.) Се откриват в тъканите на гръбначно-мозъчната течност на пациентите. Лекарите казват, че болестта се появява под влиянието на нито един, но няколко хронични инфекциозни агенти, които засягат имунната система на човека;
  • генетична предразположеност. Тя зависи от няколко независими гени, отговорни за имунния отговор, производството на антитела и имуноглобулини;
  • травма;
  • стрес;
  • външна среда (географски, фактори на околната среда). Доказано е, че множествената склероза е най-често при хора, живеещи в прохладен и влажен климат. Колкото по-близо до екватора, толкова по-малко рискове.

Въз основа на това можем да говорим за въздействието:

  • липса на витамин D, който се произвежда предимно ендогенно от слънчева светлина;
  • липса на почва и вода в редица микроелементи, като: йод, цинк, манган;
  • хранителни характеристики (преобладаване на животинските мазнини в храната);
  • ниво на урбанизация;
  • радиация.

В основата на патогенезата на множествената склероза е нарушение на имунната система, причинено от комбинация от основните неблагоприятни фактори в даден човек. Въпреки това, нито един от тези фактори, взети поотделно, не може да бъде причина за множествена склероза.

Образуването на място на загуба на миелин (плака, лезия) започва с активирането на микроглии и астроглии, които привличат Т-лимфоцити, В-лимфоцити и макрофаги във възпалителни огнища. Миелиновата обвивка е разрушена, нервните импулси са по-лоши и по-бавно се носят по нервните влакна, което води до проявление на клинични симптоми. При продължителна и продължителна демиелинизация аксоните умират и симптомите стават устойчиви.

Клиничната картина на множествена склероза

Заболяването може да започне внезапно и бързо, или да се появи постепенно, така че пациентът не обръща внимание на влошаването за дълго време и не прибягва до медицинска помощ. В повечето случаи се среща на възраст 18-40 години.

С развитието на болестта се появяват персистиращи симптоми на множествена склероза. Най-често срещаните са:

  • повреди в пирамидалната система (пирамидални пътеки). Основната мускулна функция остава, обаче, има повишена умора, умерена загуба на сила в мускулите и различни парези не са рядкост в късните етапи. Долните крайници обикновено страдат повече от горните. Нарушения на рефлексите: коремна, периостална, сухожилие, периостална. Промяната на мускулния тонус, пациентите имат хипотония, дистония;
  • увреждане на малкия мозък (нарушена координация). Може да се прояви леко и леко: замаяност, неравномерен почерк, лек тремор, нестабилна нестабилна походка. С развитието на заболяването симптомите се влошават, появяват се по-сериозни нарушения: атаксия, нистагъм, пеене на речта, церебрален (намерен) тремор, церебеларна дизартрия. Моторните, речевите функции са нарушени, човек губи способността си да се храни самостоятелно;
  • дисфункция на черепния нерв. В зависимост от местоположението на плаките (интрацеребрални, екстрацеребрални) клиничните симптоми са от централно или периферно естество. Пациенти с окуломоторни и зрителни нерви (косопад, двойно виждане, различен нистагъм, офталмоплегия), лицеви, тригеминални;
  • влошаване на чувствителността. Тази серия от симптоми е характерна за множествена склероза заедно с нарушения на движението. Много пациенти усещат скованост на крайниците, бузите, устните. Наблюдава се синдром на Лермит - усещане за лумбаго през мускулите на мускулите, болки в мускулите;
  • нарушения на сфинктера (тазова функция). Честото или, напротив, рядкото желание за уриниране и дефекация, в по-късните етапи уринарна инконтиненция;
  • интелектуални промени. Пациентите влошават паметта, вниманието, способността да мислят и възприемат информацията, има бърза умора по време на интелектуална дейност, трудности при пренасочване на вниманието от един клас към друг. От психо-емоционална страна, пациентите често страдат от депресия, тревожност, апатия, нервност и еуфория. В редки случаи пациентите развиват деменция;
  • неуспех на сексуалната функция. Намалено либидо, при жените - промени в менструалния цикъл, при мъжете - импотентност.

Диагностика на множествена склероза

Съвременната медицина не е в състояние да диагностицира множествена склероза, използвайки едно изследване. Използват се редица диагностични мерки, резултатите от които могат да бъдат оценени само заедно и във времето (няколко месеца-години). Това е свързано с повтарящи се периоди на обостряния и ремисии.

Важно е да се идентифицира болестта в ранните етапи, навременното лечение може значително да улесни живота на пациента, да забави развитието на заболяването. Понякога обаче е трудно да се направи това, тъй като първите клинични прояви не могат да бъдат взети на сериозно от човек, и в крайна сметка може да бъдат забравени. При многократно обостряне на симптомите, възникнали предишния път, може да не се повтарят и да се появят нови. От момента на настъпване на болестта, преди пациентът да прибегне до помощта на лекарите, може да отнеме повече от една година.

Основният метод за диагностициране на множествена склероза е задълбочено събиране и анализ на историята на пациента. Лекарят трябва да задава въпроси не само на пациента, но и на членовете на неговото семейство, роднини. Това ще помогне да се определи периода на възникване на заболяването. Лекарят също оценява клиничните прояви. След използване на лабораторна и инструментална диагностика.

Основни инструментални методи:

  • MRI (магнитен резонанс) и КТ (компютърна томография) на мозъка и гръбначния мозък. Използването на ЯМР при диагностицирането на множествена склероза е много по-ефективно от КТ. С помощта на ЯМР е възможно да се определи заболяването с вероятност 90-95%. Това изследване разкрива огнища на демиелинизация, тяхната локализация, размер, зрялост в различни части на мозъка и гръбначния мозък;
  • изследване на предизвикани потенциали. В ранните стадии на заболяването не е информативен, следователно, почти никога не се използва. Препоръчително е да се извърши на по-късен етап. Изследването на ефекта на стимулите върху рецепторния апарат и нервните структури, техните отговори, позволяват да се оцени степента и локализацията на увреждането на централната и периферната нервна система.
  • изследването на гръбначно-мозъчната течност прави възможно откриването на лимфоцитоза при пациент, повишена концентрация на имуноглобулини, олигоклонални антитела. Промените в състава на гръбначно-мозъчната течност са един от показателите за множествена склероза, които трябва да бъдат оценени във връзка с други изследвания в диагнозата.

Диференциална диагноза

Диагностициране на множествена склероза не е лесно. Много от неговите клинични прояви налагат внимателно да се подходи към изследването и да се диференцира между други заболявания, които се характеризират с определени симптоми на множествена склероза. Те включват болест на Лайм, саркоидоза, остър дисеминиран енцефаломиелит, системен лупус еритематозус, болест на Бехсет, нос на периартерит, синдром на Шйогрен, сифилис, HIV инфекция, болест на Уилсън, различни атаксии, парализа и други.

Лечение на множествена склероза

Основните задачи при лечението на множествена склероза са забавяне на прогресирането на заболяването, предотвратяване и облекчаване на обострянията, провеждане на симптоматична терапия на всички етапи на заболяването и поддържане на психо-емоционалното здраве на пациента.

Лечение на обостряния е възможно с помощта на кортикостероидни лекарства, цитостатици, плазмофереза.

С помощта на имуномодулиращи лекарства (Копаксон, бета-интерферон) е възможно да се намали честотата на рецидивите при множествена склероза с 30% и значително да се забави процесът на увреждане на пациента, да се намали активността на плаките и техния брой.

Симптоматично и медико-социално лечение на пациенти с множествена склероза е насочено към възстановяване на двигателните функции, работата на тазовите органи, координацията и елиминирането на болката. Важно е да се справим с невропсихологичните проблеми на пациента.

Предсказване на множествена склероза

Развитието на това заболяване може да бъде доброкачествено или злокачествено. При доброкачествена форма (20% от случаите) пациентите имат редки обостряния, а по време на ремисия има значително подобрение, до пълното възстановяване и изчезване на клиничните прояви на заболяването. В такава ситуация човек остава способен да работи дълго време.

В случай на злокачествено развитие на заболяването, състоянието на пациента се влошава, симптомите се увеличават, периодите на ремисия, ако го правят, не водят до забележими подобрения. Пациентът рано или късно става инвалид. Въпреки това, множествената склероза рядко е причината за смъртта, заболяването не оказва значително влияние върху продължителността на живота. Изключение могат да се разглеждат случаи на самоубийства при пациенти, дължащи се на психо-емоционални разстройства или дълбока депресия.

Профилактика на множествена склероза

Коренните причини за множествена склероза не са надеждно изяснени, поради което не е необходимо да се говори за някакви специфични методи за превенция. Въпреки това, има редица общи превантивни препоръки: да водят здравословен начин на живот, да се хранят правилно, да следят здравето си, да избягват стреса и лошите навици. Витамин D е от голямо значение, което човек може да получи от слънчевата светлина. Ако има случаи на множествена склероза в семейството, трябва да се обърне специално внимание.

Проявата на следните признаци на множествена склероза трябва да служи като причина за търсене на лекарска помощ:

  • нарушения в движението: слабост на крайниците, често спъване и падане при ходене, тремор;
  • промяна на походката (треперене, нестабилност);
  • изтръпване или изтръпване на крайниците;
  • главоболие, мускулни болки;
  • замъглено виждане, неврит;
  • вестибуларни нарушения: повръщане, замаяност, загуба на баланс;
  • увреждане на речта;
  • психологически разстройства.

Множествена склероза. Причини, рискови фактори и механизми за развитие. Класификация на множествена склероза

Какво е множествена склероза?

Множествената склероза е хронично заболяване, характеризиращо се с увреждане на нервната система на тялото. Причините за заболяването могат да бъдат много (от генетичната предразположеност на тялото до неговото поражение от различни вируси или бактерии), но механизмът на развитие на патологията винаги е един и същ. В резултат на въздействието на причинно-следствените фактори, имунната система е нарушена, в резултат на което имунните клетки заразяват тъканите на собствения си организъм, в частност, бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Това води до нарушаване на техните функции, което се проявява с различни симптоми, свързани с нарушение на инервацията на различни органи и тъкани.

Множествената склероза е бавно прогресиращо заболяване, което се проявява в различни форми (постоянно прогресиращо или с редуващи се фази на екзацербации и временно подобрение), но в повечето случаи придружено от увреждане на човек и в крайна сметка неизбежно води до неговото увреждане. Първо, хората губят възможността да работят или да изпълняват сложни задачи и в крайна сметка не могат да служат сами, в резултат на което се нуждаят от постоянна грижа.

Епидемиология и статистика на честотата на множествена склероза

Днес в света са регистрирани повече от 2,5 милиона случая на множествена склероза. Честотата на поява на това заболяване в света варира значително и се определя от много фактори.

Разпространението на множествената склероза се определя от:

  • Възраст лице. В повече от 60% от случаите заболяването започва да се развива между 20 и 40 години. Заслужава да се отбележи, че заболяването прогресира много бавно и затова в повечето случаи първите клинични признаци се появяват в 29 - 35 години. Също така, в резултат на неотдавнашни проучвания е установено, че множествената склероза е „по-млада”, т.е. все по-често заболяването се регистрира при малки деца (10 - 12 години).
  • Географска област на пребиваване. В резултат на много проучвания е установено, че множествената склероза е по-често срещана сред населението, живеещо далеч от екватора (колкото по-далеч от нея, толкова по-висока е честотата на заболяването). Учените обясняват това с генетичните характеристики на населението, живеещо в определена географска област, както и с особеностите на храненето и качеството на медицинската помощ.
  • Място на пребиваване. Заболяването е по-често при хората, живеещи в големите градове и метрополисите, отколкото сред селското население. Това се дължи на качеството на околната среда (в големите градове е по-замърсено и следователно увеличава риска от нарушаване на имунната система), храненето (храненето с естествени продукти намалява риска от алергии и други имунни нарушения) и други фактори, които могат по някакъв начин да нарушат. имунната система, причиняваща развитие на алергии и автоимунни заболявания (при които имунната система започва да заразява клетките на собственото си тяло).
  • До пода. При възрастните жени тази патология се среща почти 2 пъти по-често, отколкото при възрастните мъже, поради особеностите на женската имунна система (рискът от развитие на автоимунни заболявания в тях е много по-висок). В същото време тежките, бързо прогресиращи форми на заболяването са по-чести сред мъжете. Интересно е да се отбележи, че при децата болестта се среща 3 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата, а след 50-55 години честотата на множествена склероза при двата пола е почти същата.
  • Race. Хората с бяла раса са по-склонни да страдат от множествена склероза, докато сред коренното население, както и от хора от Африка, Япония и Китай, това заболяване е най-рядко.

Етиология (причини) и механизми за развитие на множествена склероза при жените и мъжете

Към днешна дата точната причина за заболяването остава неизвестна. В същото време, в резултат на множество проучвания, е възможно да се идентифицират предразполагащи фактори и рискови фактори, в присъствието на които нараства вероятността от множествена склероза при хората.

Причините за множествена склероза могат да бъдат:

  • Генетично предразположение. Предразположението към развитието на заболяването може да се дължи на различни гени, разположени на хромозома 6. Именно гените на този регион принадлежат към така наречения главен комплекс за хистосъвместимост. Те кодират (регулират) образуването на специфични протеини, които се намират на повърхностите на почти всички клетки на човешкото тяло. Тези протеини са пряко включени в имунната система. Когато се погълнат от чужди агенти, тези протеини се свързват с тях и „ги представят“ на клетките на имунната система, които от своя страна гарантират унищожаването на болни клетки и тъкани. Когато функциите на гените на основната хистосъвместимост са нарушени, цялата имунна система може да бъде нарушена, в резултат на което имунокомпетентните клетки (т.е. клетките на имунната система) могат да започнат да увреждат тъканите на собствения си организъм, което е основа за развитието на множествена склероза. Научно е доказано, че пациентите с това заболяване са засегнати от един или няколко генни фрагмента от основния хистосъвместим комплекс.
  • Вирусни инфекции. Повишен риск от развитие на множествена склероза се свързва с инфекция с морбили, рубеола, вирус Epstein-Barr (причинител на инфекциозна мононуклеоза), херпесен вирус, ретровируси, човешки папиломни вируси. Предполага се, че инфекцията с тези вируси води до стимулиране на имунната система, което е съпроводено с увреждане на мозъка и развитие на множествена склероза. Важно е да се отбележи, че така наречените латентни, латентни инфекции играят определена стойност (когато вирусът остава в човешка тъкан в неактивна форма и не предизвиква клинични признаци на инфекция, обаче, имунната система е постоянно в контакт с нея). Те допринасят за засилено активиране на имунитета, което може да предизвика обостряния или поддържане на хроничен курс на множествена склероза.
  • Бактериални инфекции. Възможно е хронично възникващи бактериални инфекции (стафилококови, стрептококови и други) също да играят роля в развитието и появата на екзацербации на множествена склероза (според механизма, описан по-горе).

Рискови фактори за развитие на множествена склероза (пушене, стрес)

Развитието на множествена склероза може да допринесе за:

  • Пушенето. Научно е доказано, че честотата на заболяването сред пушачите е значително по-висока, отколкото при непушачите. В същото време все още не е възможно да се определи механизмът на влиянието на тютюнопушенето върху прогресията на множествена склероза.
  • Стрес. Хроничните стресови ситуации и претоварването са придружени от нарушено кръвоснабдяване на мозъка и намаляване на силата на кръвоносните съдове, които, ако има други фактори, увеличават риска от развитие на болестта.
  • Наранявания или операция на мозъка и гръбначния мозък. При травматични лезии на мозъка и / или гръбначния мозък клетките на имунната система могат да проникнат от кръвообращението в нервната тъкан (което обикновено не се наблюдава), което може да предизвика или ускори прогресията на множествена склероза.
  • Характеристики на храненето. Смята се, че преобладаването в храната на протеини и мазнини от животински произход увеличава риска от развитие на болестта, но надеждни научни доказателства за това все още не са получени. В допълнение, различни хранителни алергии (алергични реакции, които се развиват при ядене на определени храни) също могат да провокират развитието на болестта, тъй като те повишават активността на имунната система на организма.
  • Наличие на болестта в родителите или близките. Ако родителите или бабите и дядовците имат множествена склероза, вероятността от заболяване при деца или внуци се увеличава. Това е свързано не само с възможния трансфер на дефектни гени от хромозома 6, но и с вирусни инфекции (които могат да се предават на членове на едно семейство), както и със същите фактори на околната среда, в които живеят хората.

Дали ваксинацията срещу хепатит В допринася за развитието на множествена склероза?

Ваксинацията (ваксинация) срещу хепатит В не влияе върху вероятността от развитие на множествена склероза.

Хепатит В е вирусно заболяване, при което специфични видове вируси заразяват човешки чернодробни клетки. Един от начините за предотвратяване развитието на болестта е да се ваксинират хората. Същността на процедурата е следната. В лабораторни условия, отделни участъци (фрагменти) от вируса се отстраняват и селектират, които след това се въвеждат в човешкото тяло като ваксина. Тези фрагменти не могат да предизвикат развитието на хепатит (тъй като те не са пълноценен вирус), но те стимулират имунната система на организма, в резултат на което срещу тях започват да се получават специфични имунни антитела.

Въз основа на факта, че ваксинацията срещу хепатит В стимулира имунната система, някои учени предполагат, че това може да допринесе за развитието на автоимунни процеси, включително множествена склероза. Въпреки това, научните изследвания опровергават тази теория - вероятността за развитие на заболяването сред ваксинираните и неваксинираните (срещу хепатит В) хора е почти същата.

Засяга ли диабет мелитус хода на множествената склероза?

Научно е доказано, че вероятността от развитие на множествена склероза при хора с диабет е повишена.

Захарен диабет е хронично заболяване, свързано с нарушаване на процеса на усвояване (абсорбция) на глюкоза от клетките на тялото. Причините за развитието на патологията могат да бъдат много. Една от тях е автоимунната теория. Нейната същност е в това, че в резултат на определено разрушаване на имунната система, тя започва да произвежда специфични антитела, които атакуват и унищожават В-клетките на панкреаса (отговорни за производството на инсулин, хормон, който обикновено осигурява глюкоза за влизане в клетката). Учените предполагат, че антитела, произведени срещу панкреатични В клетки, могат също да унищожат миелиновия протеин, който е част от миелиновите обвивки на нервните влакна. Това може да доведе до развитие на множествена склероза.

Също така трябва да се отбележи, че при наличие на диабет, множествената склероза протича по-агресивно, което бързо води до увреждане на пациента. Това се дължи на факта, че диабетиците нарушават процеса на усвояване на глюкозата от клетките, в резултат на което се намаляват компенсаторните способности на целия организъм, нарушава се кръвоснабдяването на централната нервна система (централната нервна система) и се намалява скоростта на възстановяване на увредените тъкани. В резултат на това увредените нервни влакна бързо се разрушават, заменя се с белег.

Може ли множествена склероза да се развие след раждането?

Патогенеза (механизъм на развитие) на множествена склероза (автоимунно увреждане на мозъка и гръбначния мозък)

За да се разбере механизмът на развитие на множествена склероза и причината за множеството симптоми на болестта, са необходими известни знания за анатомията и функционирането на централната нервна система (ЦНС) и нервните влакна.

Централната нервна система включва мозъка и гръбначния мозък. Те на свой ред се състоят от различни нервни клетки (неврони). Всеки неврон има тяло (пряко нервна клетка) и множество процеси, чрез които нервните клетки общуват помежду си, както и регулират дейността на всички телесни тъкани.

Най-дългият процес на нервната клетка е аксонът. Чрез аксони, нервните импулси, които се образуват в мозъчните клетки, се предават на клетките (телата) на невроните на гръбначния мозък, а оттам и на периферните нерви и тъкани на тялото. При нормални условия аксоните са покрити с така наречената миелинова обвивка, която осигурява тяхната електрическа изолация (импулси от един аксон не се предават на други, съседни аксони), а също така ускорява провеждането на нервните импулси по тях. Миелиновата обвивка се състои от миелиново вещество, което, подобно на електрическата лента, многократно „обвива“ аксона практически по цялата си дължина. Миелинът е 70% мазнина, около 30% белтък и бял. В същото време телата на невроните, които не са покрити с миелин, имат сив оттенък. Имайки предвид тази характеристика, зоните на мозъка, в които са концентрирани телата на нервните клетки, се наричат ​​сиво вещество, а тези области, в които нервните влакна, покрити с миелинови (аксони) преминават, се наричат ​​бяла материя.

При нормални условия, мозъкът не е в контакт с кръвни клетки (сред които има клетки на имунната система). Факт е, че веществото на мозъка е отделено от кръвния поток от така наречената кръвно-мозъчна бариера, която се състои от ендотелни клетки (вътрешния слой, облицоващ повърхността на кръвоносните съдове на мозъка) и някои други клетки. Казано по-просто, ендотелните клетки са толкова близо един до друг, че никакво пространство не може да „стисне” пространството между тях. Това предпазва имунните клетки (т.е. клетките на имунната система) да контактуват с мозъчната субстанция, в резултат на което имунната система не започва да „атакува” нея.

Един от механизмите за развитие на множествена склероза е нарушаването на целостта на кръвно-мозъчната бариера. В резултат на генетично определени нарушения на имунната система, както и под влияние на редица предразполагащи фактори, някои клетки на имунната система се активират и се присъединяват към ендотелиума на кръвоносните съдове на мозъка, което води до развитие на локални възпалителни реакции и разширяване на кръвоносните съдове. В резултат на това разстоянието между клетките на ендотела се увеличава, така че между тях кръвните клетки, включително клетките на имунната система, могат да проникнат в субстанцията на мозъка и / или гръбначния мозък. В същото време имунокомпетентните клетки започват да взаимодействат с миелиновата обвивка на невроните. Тъй като никога преди не са били в контакт с миелина, те се възприемат като „чужди“ (например като вирус или бактерия), в резултат на което те започват да го атакуват. Про-възпалителните (поддържащи възпалителни процеси) клетки мигрират в засегнатата област, които след това произвеждат така наречените цитокини (вещества, които разрушават клетки) - интерлевкини, гама-интерферон, фактор на туморна некроза и др. Тези цитокини разрушават миелина във фокуса на възпалението и също така допринасят за поддържането на възпалителния процес, като по този начин причиняват прогресията на заболяването. С течение на времето, на мястото на разрушената миелинова тъкан расте, която причинява необратими увреждания на нервните влакна.

Въз основа на тази теория става ясно защо такива фактори като травма, операция на мозъка и гръбначния стълб или стрес допринасят за развитието на множествена склероза (всички те са придружени от нарушение на целостта на кръвно-мозъчната бариера, което улеснява процеса на получаване на имунокомпетентни клетки в нервната тъкан).

Важно е да се отбележи, че описаният процес не се развива в определена област, а едновременно в много части на централната нервна система (т.е. в мозъка и гръбначния мозък). В резултат на постепенното разрушаване на миелиновата обвивка чрез възпалителен процес в бялата материя на централната нервна система се образуват т.нар. Плаки - демиелинизационни огнища, при които миелиновото вещество отчасти или напълно отсъства. В резултат на разрушаването на миелиновата обвивка се нарушава импулсна проводимост по засегнатите нерви, което е съпроводено с определени клинични прояви (в зависимост от това коя част от мозъка или гръбначния мозък е засегната). С напредването на заболяването аксоните без миелин се унищожават, в резултат на което тяхната функция е напълно и напълно загубена.

Веднъж образувана, плаката постепенно се увеличава по размер (поради автоимунно увреждане на миелина, разположено близо до ръбовете му). В същото време, всяко следващо обостряне на заболяването е придружено от образуването на нови плаки, които с течение на времето водят до развитие на необратими промени в централната нервна система. В заключителните етапи на развитието на болестта, аксоните са пряко засегнати, в резултат на което те напълно престават да функционират (т.е. те са унищожени).

Дали множествената склероза се предава на деца по наследство?

Има ли заразяване с множествена склероза?

Класификация, видове и стадии на множествена склероза

В развитието на множествена склероза има няколко етапа, характерни за един или друг период на заболяването. В допълнение, заслужава да се отбележи, че протичането на заболяването може да варира при различните хора.

В зависимост от стадия на множествена склероза има:

  • етап на влошаване;
  • етап на клинична ремисия.

В зависимост от клиничното развитие, курсът на множествена склероза може да бъде:
  • внасяме;
  • първично прогресивно;
  • първично прогресивен рецидивиращ;
  • вторично прогресивно.
В зависимост от хода и ефективността на лечението, множествената склероза може да бъде:
  • звук;
  • ракови.

Етапи на множествена склероза (остър стадий, етап на клинична ремисия) t

Както беше споменато по-рано, множествената склероза е хронично заболяване, което се проявява с редуващи се периоди на екзацербации и клинични ремисии.

По време на обостряне на болестта, голям брой имунокомпетентни клетки се освобождават в кръвния поток и тяхното масивно проникване в тъканта на мозъка или гръбначния мозък. Това е съпроводено с разрушаване на бялото вещество на мозъка и дисфункция на засегнатите нервни влакна, във връзка с което пациентът има нови (преди това отсъстващи) симптоми на увреждане на централната нервна система (ЦНС), които продължават поне 24 часа от началото. В същото време си струва да си припомним, че обострянето на множествената склероза може да се наблюдава не по-често от веднъж на всеки 3 месеца.

При обостряне на заболяването симптомите продължават няколко дни или седмици, след което се развива етап на клинична ремисия. В същото време признаците на увреждане на централната нервна система частично отшумяват или напълно изчезват, и следователно човек чувства известно подобрение на общото състояние. Важно е да се отбележи, че патологичният автоимунен процес в бялата материя на централната нервна система не отслабва, т.е. имунокомпетентните клетки продължават да унищожават бялото вещество на гръбначния мозък, въпреки че функциите на засегнатите нерви са частично възстановени. По време на следващото обостряне патологичният процес се активира отново, в резултат на което склеротичните плаки в бялото вещество на мозъка или гръбначния мозък се увеличават и могат да се появят нови лезии.

Важно е да се отбележи, че в периодите между обострянията могат да се появят т.нар. Псевдо-екзацербации, които също показват признаци на увреждане на централната нервна система (централната нервна система), но тези симптоми са временни и изчезват след няколко часа или дни. Причината за това може да бъде всяко заболяване, свързано с нарушаване на състоянието на вътрешната среда на тялото и имунната система (например, треска, хипотермия, изразена умора и т.н.).

Също така трябва да се отбележи, че в ежедневната практика лекарите използват разделянето на множествена склероза на клинични етапи, които се установяват в зависимост от наличието или отсъствието на определени симптоми на заболяването.

От клинична гледна точка има:

  • Първият (начален) етап. На този етап болестта започва да се развива. Екзацербациите са редки и след отслабването им, нарушените функции на централната нервна система могат да бъдат напълно възстановени. По време на ремисия е възможно да се идентифицират нарушения само при подробен и задълбочен преглед на пациента.
  • Вторият етап. Характеризира се с по-чести обостряния на заболяването, както и с запазването на определени симптоми по време на ремисия. В същото време пациентите могат да се самообслужват, както и да извършват работа с различна тежест.
  • Третият етап. Характеризира се с изразено увреждане на централната нервна система, срещу което хората могат да загубят способността си да извършват сложна работа, която изисква концентрация и физическо усилие. Способност за самообслужване, която са спасили.
  • Четвърти етап. Последният етап на заболяването, по време на който пациентът не може да служи сам. Без постоянна и подходяща грижа такива пациенти умират поради развитието на инфекциозни и други усложнения.

Възстановяваща множествена склероза

Преминаването на хода на заболяването е най-често срещаната клинична форма. В същото време периодично се редуват периоди на обостряния и клинични ремисии. По време на всяко обостряне симптомите на увреждане на ЦНС стават все по-изразени. При клинична ремисия в началните стадии на заболяването симптомите могат да изчезнат напълно. В същото време, с напредването на патологията на ремисия, те стават по-кратки и по-малко пълни, а симптомите на заболяването отшумяват само частично (т.е. някои от тях продължават по време на ремисия).

В късните стадии на развитие на множествена склероза, ремитентният курс почти винаги се заменя с вторично прогресивен.

Вторична прогресивна (прогресивна) множествена склероза

Стадийът на вторична прогресия обикновено се развива след няколко години на рецидивиращ ход на заболяването. Вълнообразният ход (с променливи обостряния и клинични ремисии) в същото време става по-слабо изразен или изчезва напълно. Неврологичните симптоми продължават постоянно и непрекъснато прогресират (т.е. състоянието на пациента е бавно, но постоянно се влошава). Периодично могат да се появят обостряния на заболяването, по време на което състоянието на пациента се влошава още повече. В същото време, след затихването на обострянето, може да има кратко подобрение на общото състояние.

Трябва да се отбележи, че вероятността от преминаване на ремитиращата форма във вторично прогресивна форма зависи пряко от продължителността на заболяването. Така например, 5 години след установяването на диагнозата се открива вторична прогресивна форма на множествена склероза в не повече от една четвърт от пациентите. В същото време, след 15 години прогресия на заболяването, тази форма се развива при повече от половината пациенти, а след 25 години - в повече от 75% от случаите. Също така, вероятността от прогресиране на заболяването може да бъде повлияна от адекватно лечение, при отсъствието на което състоянието на пациента се влошава много по-бързо.

Първична множествена склероза (първично прогресивна, първично прогресираща релапсираща)

Първичната прогресивна форма на заболяването се характеризира с непрекъснато влошаване на състоянието на пациента от първите дни на болестта и през целия живот. Това е една от най-злокачествените форми на множествена склероза, която се среща при по-малко от 15% от пациентите. Неврологичните симптоми (признаци на увреждане на централната нервна система) непрекъснато нарастват, в резултат на което след няколко години пациентите губят способността си да изпълняват определена работа и за кратко време не могат да си служат.

Първична прогресираща рецидивираща множествена склероза с екзацербации се характеризира и с непрекъснато влошаване на състоянието на пациента, на фона на което периодично възникват обостряния, което допълнително увеличава тежестта на неврологичните симптоми. Такъв курс настъпва още по-рядко (в 2-3% от случаите) и е най-злокачествената форма на патологията.

Може ли да се развие остра множествена склероза?

Каква е разликата между доброкачествената множествена склероза и злокачествените?

Тези концепции бяха въведени в клиничната практика, за да се опише хода на заболяването като цяло.

Практикуващите лекари разпределят:

  • Доброкачествена множествена склероза. Характеризира се с ремитиращ курс, както и с редки или много редки обостряния. По време на клиничната ремисия, признаците на заболяването изчезват напълно (или почти напълно). Лечение на доброкачествена форма на заболяването обикновено е доста ефективно (позволява да се елиминират екзацербациите възможно най-скоро, както и да се поддържа стабилна ремисия за дълго време).
  • Злокачествена множествена склероза. Характеризира се с вторично-прогресиращ или първично-прогресиращ курс на заболяването, който е труден за лечение и води до инвалидност и увреждане на пациента за кратък период от време.

Форми на множествена склероза (мозъчен, гръбначен, цереброспинален, церебеларен, оптичен)

Както бе споменато по-рано, при множествена склероза може да бъде засегната бяла материя (т.е. проводящи нервни влакна) на централната нервна система.

В зависимост от това коя част от централната нервна система е засегната предимно, се различават следните:

  • Гръбначна форма. Характеризира се с първично увреждане на проводящите влакна на гръбначния мозък, което е съпроводено с нарушение на различни видове чувствителност (главно в крайниците), както и двигателна активност.
  • Церебрална форма. Характеризира се с преобладаващо увреждане на бялото вещество на мозъка, което е съпроводено с нарушения на физическата активност, конвулсивни припадъци, нарушена реч, координация на движенията и други симптоми.
  • Цереброспинална форма. В тази форма се развиват едновременно симптоми на лезии на мозъка и гръбначния мозък.
  • Мозъчна форма. Характеризира се с преобладаващо увреждане на малкия мозък - структурата, отговорна за координацията на движенията, както и за много други функции. В същото време, пациентът развива нарушения на походката, баланса, речта и т.н.
  • Стволовата форма. Една от най-тежките форми на заболяването. Увреждане на мозъчния ствол може да бъде придружено от нарушение на терморегулацията, както и нарушение на дишането и / или пулса, което може да бъде фатално.
  • Оптична форма. При тази форма на заболяването водещият симптом е намаляване на зрителната острота, свързана с увреждане на зрителния нерв.

Характеристики на цереброспиналната и други форми на множествена склероза: симптоми, диагноза, прогноза

"Множествена склероза" - тази диагноза все повече се дава на мъже и жени на възраст от 20 до 45 години.

Формите на това заболяване са доста разнообразни и се класифицират според местоположението и степента на лезията, както и според естеството на протичането на заболяването. В статията ще разгледаме какво е това, което се характеризира с цереброспинална и други форми, как започва и развива болестта, колко бързо напредва с различни варианти на курса.

Какво е това?

Множествената склероза е хронично автоимунно заболяване, което се характеризира с лезии на гръбначния мозък или мозъка (един вид склероза). Тази болест няма нищо общо със сенилната склероза. В хода на развитието на болестта, нервните влакна се разрушават и заменят с белег.

Подробна класификация

Класификация на множествената склероза по естеството на потока

  1. Ремитент - постоянни рецидиви са присъщи на него, които са придружени от влошаване на общото състояние на болния и увеличаване на симптомите. След като клетките са увредени в органите, функциите им се възстановяват частично или изобщо не. Продължителността на рецидив е до няколко седмици. Основни симптоми:
    • болка и изтръпване в очите;
    • проблеми с пикочния мехур и червата;
    • нарушаване на сексуалната функция;
    • мислеща мъглявина;
    • нарушения на опорно-двигателния апарат.
  2. Първично прогресивно (първично, първично прогресивно) - характеризира се с постепенно увреждане. Не се наблюдават очевидни рецидиви и ремисии. Този прогресивен тип заболяване се развива главно при мъже след 40 години. симптоми:
    • дисбаланс, нестабилност при ходене;
    • мускулни болки.
  3. Вторично прогресивно (вторично прогресивно) - този етап на курса е подобен на ремитиращата форма, но с него неизбежна е прогнозата за преминаване към прогресивна форма (може да отнеме няколко месеца след началото на заболяването и десетилетие).

Форми на заболяването

В зависимост от засегнатата област в мозъка или друг орган, такива клинични форми са изолирани.

  1. Церебрална форма - увреждането е концентрирано в мозъка, т.е. заболяването засяга нервните влакна. симптоми:
    • треперещи крайници;
    • увреждане на речта;
    • намалена зрителна острота.
  2. Гръбначна форма на множествена склероза - гръбначният мозък е повреден. Наблюдава се:
    • лека парализа на краката;
    • загуба на чувствителност на кожата на долните крайници;
    • намален контрол на движенията на червата и уриниране.
  3. Цереброспиналната форма на множествена склероза е лезия както в мозъка, така и в гръбначния мозък. Най-често срещаната форма. Има многобройни лезии под формата на нарушения в мускулно-скелетната система, както и в речевия апарат.
  4. Стъблото - увреждане на стволови клетки. Болестта бързо прогресира, но пациентът не преценява адекватно състоянието си, а му се струва, че не се случва нищо ужасно. симптоми:
    • парализа на мекото небце и фаринкса, устните и гласните струни;
    • нарушение на автономната нервна система: нарушения в храносмилането и проблеми със сърдечно-съдовата система.
  5. Мозъчна форма - лезията се появява не само в малкия мозък, но и засяга мозъчния ствол. симптоми:
    • нистагъм (неконтролирани движения на очите);
    • тремор не само на крайниците, но и на тялото и главата.
  6. Оптично - временно зрително увреждане на едно или веднага на две очи. След известно време зрението се възстановява само по себе си.

етап

  1. Остър или ранен етап (първите две седмици от обострянето). симптоми:
    • мускулно-скелетно разстройство: изтръпване и частична парализа на долните крайници;
    • тазова дисфункция: проблем с уриниране, диария или запек;
    • нистагъм.
  2. Субакутен (следващите 2 месеца след обострянето, прогресията е хронична.) Симптомите са подобни на острия стадий, но общото състояние е стабилно - няма подобрение, няма влошаване.
  3. Последният етап е стабилизиране (няма влошаване за 3 месеца). Нормализиране на зрението (частично или пълно), възстановяване на чувствителността на кожата.

Повече информация за формите и етапите на множествена склероза можете да намерите в това видео:

Нетипични форми

  1. Множествена склероза с ранен дебют при деца и младежи (под 16 години) - развитието на заболяването е постепенно. В повечето случаи заболяването е провокирано от хипотермия на детето, при която се развиват респираторни и вирусни инфекции.
  • зрителни увреждания;
  • слабост в крайниците;
  • уринарна инконтиненция;
  • тремор на пръстите;
  • изтръпване на крайниците.

Основни диагностични методи

Основните методи за диагностициране на множествена склероза включват:

  • преглед и разпит на пациента от лекаря;
  • ЯМР (магнитно-резонансна) - показва лезиите на снимките;
  • изследване на предизвикани потенциали: дава възможност да се потвърди наличието на заболяване на базата на измерване на сигналите, които мозъкът дава на тялото под въздействието на импулси
  • изследване на цереброспиналната течност: при множествена склероза се характеризира с повишаване нивото на олигоклонални имуноглобулини;
  • кръвен тест - помага за отстраняване на други болести.

лечение

За съжаление, няма лек за множествена склероза. Можете само да намалите честотата на пристъпите с лекарствена терапия. Пациентите с МС са хоспитализирани. Лекарството се разделя на групи:

  • хормони (кортикостероиди) - ускоряване на процеса на възстановяване на нервните влакна;
  • антивирусни препарати (Avonex, Betaferon) - борба с възпалителни реакции;
  • витаминни комплекси - подпомагат имунитета;
  • цитостатици (митоксантрон).

Един от начините за лечение на множествена склероза е масажът, той помага за облекчаване на мускулните спазми, облекчава болезнените атаки.

Дали е възможно да се прибегне до национални методи за лечение на заболяване, разберете тук; Ефективна ли е терапията със стволови клетки?

Показана е също диета, която включва фибри, зеленчуци и плодове, цели зърнени храни, ядки и растително масло. Внимавайте да не ядете храни, които съдържат холестерол: мазнини, мазни меса. По-добре е да ги изоставите изцяло и да преминат към диетично месо:

предотвратяване

Специални превантивни мерки за множествена склероза не съществуват. Съществува риск от заболяване при деца с хипоксия и хидроцефалия.

За да останете здрав човек, трябва да водите приличен начин на живот:

  • спортни игри;
  • ядат рационално и балансирано;
  • да се откажат от лоши навици (пушене, алкохол);
  • избягвайте аборта, както и случайния и незащитен секс;
  • време за лечение на вирусни и инфекциозни заболявания;
  • предотвратяване на затлъстяването и анорексията.

заключение

Въпреки че множествената склероза е неизлечима болест, нейните прояви могат да бъдат притъпени. За да направите това, избягвайте самолечението и незабавно се свържете със специализирано медицинско заведение.

Хората с това заболяване (ако бъдат открити в началния етап) не винаги стават инвалиди и могат да продължат да водят пълен живот, продължителността на живота им е далеч от кратка. Има пациенти, които живеят в продължение на десетилетия с това заболяване (най-важното не е да се предотвратят обострянията и да се следват всички препоръки на лекарите).

Ако искате да се консултирате с експертите на сайта или да зададете въпроса си, можете да го направите напълно безплатно в коментарите.

И ако имате въпрос, който излиза извън обхвата на тази тема, използвайте бутона Попитайте по-горе.