Тема: Остатъчен органичен фон

F 60/1 е от ICD 10 (международна класификация на болестите) - http://www.mkb10.ru/?class=5bloc=70diag=3286

F60.1x Шизоидно разстройство на личността

Разстройство на личността, отговарящо на следното описание:

а) има малко удоволствие и нищо;

б) емоционална студенина, отчуждена или сплескана афективност;

в) неспособност да се показват топли, нежни чувства към други хора, както и гняв;

г) лош отговор както на похвала, така и на критика;

д) малък интерес към секс с друго лице

(като се вземе предвид възрастта);

д) повишена загриженост за фантазията и интроспекцията;

ж) почти непроменено предпочитание за самостоятелна дейност;

з) забележима нечувствителност към преобладаващите социални норми и условия;

и) липсата на близки приятели или доверителни връзки (или съществуването само на една) и желанието за такива връзки.

Тази подзаглавие включва аутистични личности с преобладаване на чувствителни черти ("мимоза-подобни" със свръхчувствителна вътрешна организация и податливост към психогения с астено-депресивен тип реакции), както и стенични шизоиди с висока производителност в тесни области на дейност в комбинация с формален (сух) прагматизъм и индивидуални черти на хипотезите. характеризиращи междуличностните отношения.

изключени са:

• шизофрения (F20.-);
• шизотипно разстройство (F21.x);
• Синдром на Asperger (F84.5);
• шизоидно детско разстройство (F84.5);
• измамно нарушение (F22.0x).

ОСТАНОВИТЕЛНИ ОРГАНИЧНИ НЕРВОСУМНИ РАЗРУШЕНИЯ. ВАРИАНТИ НА ПСИХООРГАНИЧНИЯ СИНДРОМ В ДЕЦА

Остатъчните органични нарушения са група от различни невропсихиатрични нарушения при деца и юноши, които са резултат от прекратяване на органичното мозъчно заболяване.

Психоорганичен (енцефалопатичен) синдром. Общата психопатологична основа на преобладаващо енцефалопатичните форми на остатъчни органични нарушения е психоорганичният синдром. Тя се проявява чрез намаляване на паметта и интелектуалната производителност, инертността на психичните процеси, особено (интелектуалци, трудности при превключване на активното внимание и

1 неговата теснота, както и различни афективни разстройства. В някои случаи това е раздразнителност, възбудимост, лабилност на емоциите, еуфорично настроение, редуващи се с дисфория, в други - апатия, в третата - безразличие. В допълнение, често се срещат нарушения на волевата активност, повишено примитивно упражнение, повишено умствено изтощение. Всички тези нарушения са характерни за деца с психоорганичен синдром. Един! Във връзка с морфологичната незрялост на централната нервна система и нейното интензивно развитие, този синдром при деца има редица особености, присъщи на едно или друго „ниво на невропсихиатричен отговор”. Често се използва терминът "минимална мозъчна дисфункция".

При деца под 4-5 години, проявите на психоорганичен синдром са нетипични. Изпъкнали са невропатични нарушения: повишена емоционална възбудимост, нестабилност на вегетативните реакции, нарушения на съня, често с нарушаване на промяната в периодите на сън и будност, намален апетит, впечатлимост, страх. Има известно закъснение в развитието на речта, лош речник, слабо изразяване на интелектуални интереси (за четене на приказки, сюжетни игри), трудности при запомнянето на детски стихове и песни. Освен това има разпръснати неврологични симптоми. Подобно състояние V.V. Ковалев е определил термина "невропатичен вариант на психоорганичен синдром".

Започващи на възраст от 4-5 години, соматовегетативните нарушения отстъпват на заден план, а в структурата на психоорганичния синдром започват да доминират емоционално-волеви и моторни разстройства: раздразнителност, импулсивно поведение, липса на чувство за дистанция, натрапчивост, чести промени в настроението.

При деца в училищна възраст и юноши симптомите на психоорганичния синдром стават още по-разнообразни и се проявяват в голям обем когнитивни нарушения и се забелязват особеностите на личностния провал. От клинико-психопатологична гледна точка е възможно да се откроят следните варианти на синдрома: церебрастичен, неврозоподобен и психопатичен.

Церебрашените състояния на остатъчно-органичен генезис, както и астенични състояния от друг произход (соматогенни, психогенни) се проявяват като синдром на раздразнителна слабост, включително, от една страна, повишена умора, умствено изтощение и, от друга страна, прекомерна раздразнителност, готовност за афективни огнища. Въпреки това, те имат редица характеристики. Характерни прояви са главоболие, утежнено през втората половина на деня, вестибуларни нарушения (гадене, замаяност, гадене при шофиране по транспорт). Значително изразени афективни разстройства: бруталност, експлозивност, склонност към тъжно депресивно настроение. Често се забелязва хиперестезия към звуци и ярка светлина. Често се наблюдават нарушения на по-високи кортикални функции под формата на елементи на агнозия (затруднено разграничаване на формата и фона), апраксия, нарушена пространствена ориентация, нарушена фонемна слуха. В някои случаи те се превръщат в източник на трудности в развитието на училищните умения. Структурата на остатъчно-органични церебрастенни състояния в повечето случаи включва нарушения на вегетативната регулация, често с очертани диенцефални синдроми. Като правило се откриват разпръснати неврологични микросимптоматологии, недостатъчност на фина мотилитет, асиметрия на обема на приятелските движения.

Въпреки общата тенденция към регредиентния курс, в динамиката на церебросценцията има периоди на тегловни симптоми, които обикновено се наблюдават по време на втората възрастова криза и в пубертета.

Неврозоподобни синдроми. Често срещани клинични признаци на остатъчно-органични неврозоподобни нарушения са тяхната прилика с психогенни невротични разстройства при липса на травматичен момент, относителната бедност и монотонността на проявите, тяхното изразено "органично оцветяване", появата на церебрастичен фон и тенденцията за преминаване в определени, така наречени органични организми.

нарушения (силни движения, епилептиформни припадъци, диенцефални припадъци).

Сравнително честите нарушения включват неврозоподобни страхове, които по принцип са в природата на припадъци, придружени от двигателна възбуда и автономни разстройства. По време на атаките децата изпитват телесни усещания - липса на въздух, „сърдечна недостатъчност”. При юношите пристъпите на страх са придружени от нарушения на сетивния синтез: нарушения в структурата на тялото, явления на дереализация и деперсонализация.

Невротичните страхове се различават от невротичната безстрашие, липсата на връзка с която и да е травматична ситуация, по-голямата тежест на автономните заболявания. Церебрастични и психоорганични симптоми остават в интервалите между атаките. Невротичните страхове обикновено стават по-чести и се влошават под въздействието на соматични заболявания, физически претоварвания и други неблагоприятни ефекти, докато психотравматичната ситуация не оказва значително влияние върху тяхната интензивност.

Хистероформните нарушения са изключително редки, главно при момичета и се проявяват като афективно-моторни или афективно-автономни припадъци.

За да се разграничат хистероформните нарушения от истерични, значимо е липсата на хистероидни личностни черти в преморбида. Атаките нямат много общо със ситуационния момент, механизмът на условната желателност не е разкрит, дълбочината на промени в съзнанието и вегетативните нарушения са много по-дълбоки, отколкото при истерични припадъци.

Най-често срещаните в детството са системни неврозоподобни нарушения: тикове, заекване, енуреза. В развитието на тези заболявания играе роля не само придобитата, но и наследствената „функционална слабост” на определени мозъчни системи.

Невротично подобни тикове проявяват неволни стереотипни движения, свързани с намаляване на някои мускулни групи: лицеви, дихателни, раменни пояси (мигащи, кашлица, жонглиращи рамене). Тези движения са “механични” в природата, монотонни, изпълнявани в същия ритъм, без никаква връзка с каквито и да било защитни действия. Децата и юношите не ги забелязват и не ги безпокоят. Тиковете не са насилствени и могат да бъдат потиснати от волята.

За разлика от невротичните, неврозоподобните тикове са по-резистентни, те могат да продължават с години с еднаква интензивност и да зависят малко от външната ситуация.

Невротично заекването, като правило, се развива на фона на повече или по-малко изразено психоорганичен синдром, съчетан с микроневрологични нарушения. Първоначалните прояви се забелязват в пред-предучилищните и предучилищните години, често след соматични заболявания при децата, които се отличават с някои речеви дефекти. Има повторение на срички, свързани с клонични гърчове на артикулационните мускули, а по-нататъшната автоматизация на клонични или клонотонични конвулсии се проявява с появата на речев печат. От този момент нататък заекването е монотонно, почти нулево излъчване. Децата до пубертета не забелязват дефект на речта, не го усещат, не изпитват страх от речта. Само при пубертета може да се появи лична реакция с появата на вторични невротични разстройства, но страхът от речта не заема водещо място сред тях.

В сравнение с невротичния, неврозоподобно заекване се характеризира с тенденция към продължителен курс и резистентност към терапевтични мерки, включително речева терапия.

Неврози-подобен енурез. Съществуват две разновидности на остатъчно-органичен произход: дистонтогенетичен (вродена уринарна инконтиненция, първична енуреза) и системен неврозоподобен енурез (вторичен). Предполага се, че основата на последното е нарушение на все още недостатъчно укрепения мозъчен механизъм на регулиране на уринирането. Това разстройство може да бъде причинено от мозъчни инфекции, травми, интоксикация или други неблагоприятни ефекти върху мозъчните структури. Неврози-подобният енурез се характеризира с монотонност, склонност към редовност и значителна честота, слаб отговор на личността към дефект и наличие на

ядат психоорганични симптоми. Курсът на енуреза е дълъг, често многогодишен. Обострянията обикновено са свързани със соматични заболявания, физическа умора, нарушаване на водния режим. Въпреки това, прогнозата за невроза енуреза е благоприятна в повечето случаи, като правило тя спира в пубертета.

Психопатичен синдром. В основата на психопатичните състояния е психоорганичен синдром с нарушение на емоционално-волевите черти на личността. Клинично това се изразява в липсата на по-високи морални норми, липса на интелектуални интереси, нарушаване на инстинктите (разстройство и садистично изкривяване на сексуалното желание, недостатъчност на инстинкта за самосъхранение, повишен апетит), недостатъчно фокусиране и импулсивно поведение, а при по-малките деца - при моторно разстройство и слабо активно внимание t, Може да има някои различия, свързани с доминирането на някои патологични личностни черти, което позволява в някои случаи да се идентифицират варианти на психопатични състояния. VV Ковалев идентифицира четири основни синдрома: психическа нестабилност, повишена афективна възбудимост, импулсивен епилептоиден синдром и синдром на смущенията в задвижването.

Синдромът на психичната нестабилност, заедно с описаните общи прояви, се характеризира с изключителна вариабилност на поведението в зависимост от външните обстоятелства, повишена внушителност, желание за примитивни удоволствия и нови впечатления, които са свързани с склонността към грижа и скитничество, кражба, използване на психоактивни вещества, началото на сексуалния живот.

Синдромът на повишена афективна възбудимост се проявява чрез прекомерна раздразнителност, склонност към насилствено емоционално освобождаване с агресия и жестоки действия.

Наред с повишената възбудимост и агресивност, децата и юношите с импулсивен епилептоиден психопатичен синдром са предразположени към дисфория, както и към внезапни действия и действия, произтичащи от механизма на късо съединение, инертност на мисловните процеси, дезинхибация на примитивните задвижвания.

И накрая, в случай на синдром на нарушено движение, на преден план излизат забраната и перверзията на примитивните двигатели - упорита мастурбация, садистични наклонности, скитничество, желание за палеж.

Особено място сред остатъчните органични психопатични разстройства заемат психопатичните състояния с ускорена степен на пубертета. Основните прояви на тези състояния са повишена афективна възбудимост и рязко увеличаване на задвижванията. При подрастващите момчета преобладава афективната възбудимост с агресивност. Понякога в разгара на страстта се наблюдава стесняване на съзнанието, което прави поведението на подрастващите особено опасно. Има засилен конфликт, постоянна готовност за участие в кавги и битки. Възможни периоди на дисфория. При подрастващите момичета на преден план излизат повишеното сексуално привличане, което понякога придобива неустоим характер. Често тези момичета проявяват склонност към измислица, фантазия, клеветническо сексуално съдържание. Характерите на такива термини са съученици, учители, роднини на мъже. В генезата на ускорения пубертет се приема водещата роля на дисфункцията на предните ядра на хипоталамуса.

Суровият характер на поведенческите разстройства при деца и подрастващи с остатъчни органични психопатични състояния често води до изразена социална дезадаптация с невъзможността да останат в учебния екип. Въпреки това дългосрочната прогноза в повечето случаи може да бъде относително благоприятна. Психопатичните промени в личността са частично или напълно загладени и в пост-пуберталната възраст клиничното подобрение се проявява с различни степени на социална адаптация.

Клинични варианти на остатъчна органична недостатъчност на ЦНС

7.2. Клинични варианти на остатъчна органична недостатъчност на ЦНС

Даваме кратко описание на някои опции.

1) Церебрастични синдроми. Описани от много автори. Остатъчните церебрастични синдроми са предимно подобни на астеничните условия на друг генезис. Астеничният синдром не е статичен феномен, той, подобно на други психопатологични синдроми, преминава през определени етапи в своето развитие.

На първия етап, раздразнителност, впечатлимост, емоционално напрежение, невъзможност да се отпуснете и да изчакате, бързината в поведението до нервност и, външно, повишена активност, чиято производителност намалява поради неспособността да се действа спокойно, предпазливо и предпазливо, „умората без почивка” преобладава (Tiganov A.S., 2012). Това е хиперстеничен вариант на астеничен синдром или астенохипердинамичен синдром при деца (Сухарев Г.Е., 1955; и др.), Характеризиращ се с отслабване на процесите на инхибиране на нервната дейност. Астенохипердинамичният синдром е по-често резултат от ранното органично увреждане на мозъка.

Вторият етап от развитието на астеничен синдром се характеризира с раздразнителна слабост - приблизително паритетна комбинация от повишена възбудимост с бързо изтощение, умора. На този етап отслабването на процесите на инхибиране се допълва от бързото изчерпване на процесите на възбуждане.

В третия етап на развитие на астеничен синдром, летаргия, апатия, сънливост и значително намаляване на активността до неактивност преобладават - астено-адинамичния вариант на астеничния синдром или астено-динамичния синдром при децата (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневски А.А., 1960 и др.) ).. При деца тя е описана предимно в дългосрочния период на тежки невро- и общи инфекции с вторично мозъчно увреждане.

Субективно, пациентите с церебростения изпитват тежест в главата, неспособност за концентрация, постоянно усещане за умора, претоварване или дори импотентност, което се увеличава под въздействието на обичайния физически, интелектуален и емоционален стрес. Обикновената почивка, за разлика от физиологичната умора, не помага на пациентите.

При деца, посочва В.V. Ковалев (1979), често разкрива раздразнителна слабост. В същото време астеничният синдром в случай на остатъчна органична недостатъчност на централната нервна система, т.е. подходящ церебрастичен синдром, има редица клинични признаци. По този начин феноменът на астения при учениците е особено утежнен от психичното натоварване, докато индексите на паметта са значително намалени, наподобявайки изтритата амнестична афазия под формата на преходно забравяне на отделни думи.

При пост-травматична церебрастия афективните разстройства са по-изразени, наблюдава се емоционална експлозивност, а сетивната хиперестезия е по-честа. При постинфекциозната церебрастия дистимията преобладава сред афективните разстройства: сълзене, нервност, неудовлетвореност и понякога горчивина, а в случаите на ранна невроинфекция се появяват нарушения в структурата на тялото.

След перинатални и ранни постнатални органични процеси могат да продължават нарушения на по-високи кортикални функции: елементи на агнозия (затруднено разграничаване на фигурата и фона), апраксия, нарушения в пространствената ориентация, фонемичен слух, които могат да причинят късно развитие на училищните умения (Мнухин С.С., 1968),

По правило в структурата на церебрастенния синдром се откриват повече или по-малко изразени нарушения на вегетативната регулация, както и дифузни неврологични микросимптоматики. В случаите на органични поражения в ранните стадии на развитие на плода често се откриват аномалии в структурата на черепа, лицето, пръстите, вътрешните органи, разширени вентрикули и т.н. Много от пациентите имат главоболие, което се влошава през втората половина на деня, вестибуларни нарушения (замаяност, гадене, чувство за слабост). при шофиране в транспорт) се идентифицират признаци на интракраниална хипертония (пароксизмални главоболия и др.).

Според последващото проучване (в частност, В.А. Колегова, 1974), церебрастичният синдром при деца и юноши в повечето случаи има регредиентна динамика с изчезване на астенични симптоми, главоболие, изглаждане на неврологичната микросимптоматология и пост-пубертална социална адаптация.

Въпреки това, може да има състояния на декомпенсация, която обикновено се случва по време на възрастови кризи под влияние на тренировъчни претоварвания, соматични заболявания, инфекции, повтарящи се TBI и психотравматични ситуации. Основните прояви на декомпенсация са интензифицирането на астеничните симптоми, явленията на вегетативната дистония, особено вазисните вегетативни нарушения (включително главоболие), както и появата на признаци на интракраниална хипертония.

2) Нарушения на половото развитие при деца и юноши. Остатъчната органична неврологична психиатрична патология често се среща при пациенти с нарушено сексуално развитие, но има и процедурни форми на нервна и ендокринна патология, тумори, както и вродени и наследствени заболявания на хипоталамо-хипофизната система, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза.

1. Преждевременно сексуално развитие (CPD). CPD е състояние, характеризиращо се с появата на гръдния кош (прираст на гърдата) при момичета по-рано от 8 години, при момчетата увеличение на обема на тестисите (повече от 4 ml или с дължина повече от 2,4 cm) преди 9 години. Появата на тези признаци при момичета на възраст 8-10 години, както и при момчета на възраст от 9 до 12 години се счита за ранно сексуално развитие, което най-често не изисква медицинска намеса. Има следните форми на прекъсване (Бойко Ю.Н., 2011):

• истински PEP, когато хипоталамо-хипофизната система се активира, което води до увеличаване на секрецията на гонадотропини (лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони), стимулирайки синтеза на половите хормони;
• фалшив POP, причинен от автономна (независима от гонадотропини) прекомерна секреция на половите хормони от половите жлези, надбъбречните жлези, тъканните тумори, които произвеждат андрогени, естрогени или гонадотропини, или чрез прекомерния прием на половите хормони в тялото на детето отвън;
• частичен или непълен PID, характеризиращ се с наличието на изолирана или изолирана адренарка без наличие на други клинични признаци на PPR;
• заболявания и синдроми, придружени от НПР.

1.1. Истинският престой. Той е причинен от преждевременна поява на пулсираща секреция на GnRH и обикновено е само изосексуален (съответства на генетичния и гонадния секс), винаги е пълен (има последователно развитие на всички вторични сексуални характеристики) и винаги е пълен (момичетата получават менархе, момчета имат вирилизация и стимулиране на сперматогенезата).

Истинният PCD може да бъде идиопатичен (по-често при момичетата), когато няма очевидни причини за ранно активиране на хипоталамо-хипофизната система и органични (по-често при момчетата), когато различни заболявания на централната нервна система водят до стимулиране на пулсиращата секреция на GnRH.

Основните причини за органичен РРР: тумори на мозъка (глиом хиазма, хамартом хипоталамуса астроцитом, краниофарингиом), не-туморен увреждане на мозъка (вродени аномалии мозъка, неврологични патологии, интракраниална хипертония, хидроцефалия, CNS, травма на главата, хирургична намеса, глава облъчване, особено в момичета, химиотерапия). В допълнение, късно лечение на вирилизиращи форми на вродена хиперплазия на надбъбречната кора поради дезинфекция на секрецията на гонадолиберин и гонадотропини, а също така, което се случва рядко, дългосрочно нелекуван първичен хипотиреоидизъм, при който високото ниво на тиролиберин стимулира не само синтеза на пролактин, но също така и пулсиращата секреция на гонадола и хемоглобина.

Истинският PPR се характеризира с последователно развитие на всички стадии на пубертета, но само с преждевременното, едновременно появяване на вторични ефекти от действието на андрогените (акне, промяна на поведението, настроение, миризма на тялото). Менархът, който обикновено се появява не по-рано от 2 години след появата на първите признаци на пубертета, може да се появи много по-рано (след 0,5–1 година) при момичета с истински престой. Развитието на вторични сексуални характеристики е непременно придружено от ускоряване на темповете на растеж (повече от 6 см годишно) и костната възраст (която е по-напред от хронологичната). Последният прогресира бързо и води до преждевременно затваряне на епифизалните зони на растеж, което в крайна сметка води до кратък ръст.

1.2. Фалшиви PPR. Тя се причинява от хиперпродукция на андрогени или естрогени в яйчниците, тестисите, надбъбречните жлези и други органи, или хиперпродукция на тумори, секретиращи хорионгонадотропин (CG) CG, както и приложението на екзогенни естрогени или гонадотропини (фалшива ятрогенна SPR). Погрешната поговорка може да бъде или изосексуална, или хетеросексуална (момичетата са мъже, а момчетата са жени). Фалшивите PPR обикновено са непълни, т.е. не се появяват менархе и сперматогенеза (с изключение на синдрома на MacCune и синдрома на фамилния тестоксикоза).

Най-честите причини за развитието на фалшив SPR: при момичета, естроген-секретиращи тумори на яйчниците (грануломатозен тумор, лутеома), яйчникови кисти, естроген-секретиращи тумори надбъбречни или чернодробни, екзогенен прием на гонадотропини или секс стероиди; при момчета, вирилизиращи форми на вродена хиперплазия на надбъбречната кора (VGKN), андроген-секретиращи надбъбречни тумори или чернодробни тумори, синдром на Иценко-Кушинг, андроген-секретиращи тумори на тестисите, CGH-секретиращи тумори (включително често в мозъка).

Хетеросексуалният фалшив PPR при момичетата може да бъде с вирилизиращи форми на ХСН, андроген-секретиращи тумори на яйчниците, надбъбречни жлези или черния дроб, синдром на Иценко-Кушинг; при момчета, в случая на тумори, секретиращи естроген.

Клиничната картина на изосексуалната форма на фалшив PPR е същата, както при истинския PPR, въпреки че може да има по-различна последователност от развитие на вторични сексуални характеристики. При момичетата може да се появи кървене от матката. В хетеросексуалната форма настъпва хипертрофия на тъканите, към която се насочва действието на излишния хормон, и атрофия на тези структури, които нормално обикновено секретират този хормон в пубертета. При момичетата, адренарха, хирзутизъм, акне, клиторална хипертрофия, нисък тембър на гласа, мъжко тяло, при момчета - гинекомастия и космено тяло от женски тип. И при двете форми на фалшива дисфункция, винаги има ускоряване на растежа и значителна прогресия на костната възраст.

• преждевременно изолиран теларх. По-често се среща при момичета на възраст 6-24 месеца, а също и при 4-7 години. Причината е високото ниво на гонадотропните хормони, особено фоликулостимулиращия хормон в кръвната плазма, което е нормално при деца под 2-годишна възраст, както и периодични естрогенни емисии или свръхчувствителност на млечните жлези към естрогените. Тя се проявява само с увеличаване на млечните жлези на една или две страни и най-често регресира без лечение. Ако има и ускоряване на костната възраст, това се оценява като междинна форма на СР, изискваща по-внимателно наблюдение с мониторинг на костната възраст и хормоналния статус;
• Преждевременно изолираният адренарк се свързва с ранно повишаване на секрецията на тестостеронови прекурсори от надбъбречните жлези, стимулирайки окосмяването на окото на тялото. Тя може да бъде предизвикана от непрогресивни интракраниални лезии, които причиняват хиперпродукция на АКТХ (менингит, особено туберкулоза), или е симптом на късна форма на ХСН, тумор на половите жлези и надбъбречните жлези.

• Синдромът на Мак-Кюна-Олбрайт. Това е вродено заболяване, по-често при момичетата. Той се появява в ранна ембрионална възраст в резултат на мутация на гена, отговорен за синтеза на G-протеин, чрез който се предава сигнала от хормоналния комплекс - LH и FSH рецептора към зародишната клетъчна мембрана (LH - лутеинизиращ хормон, FSH - фоликулостимулиращ хормон). В резултат на синтеза на анормален G-протеин се получава хиперсекреция на половите хормони при липса на контрол от хипоталамо-хипофизната система. Други тропични хормони (TSH, ACTH, STH), остеобласти, меланин, гастрин и др. Също взаимодействат с рецепторите чрез G-протеина.Основните прояви са: CPR, менархе през първите месеци от живота, пигментни петна върху кожата на „кафето с мляко” главно върху една страна на тялото или лицето и в горната половина на тялото, костна дисплазия и кисти в тръбните кости. Може да има и други ендокринни нарушения (тиреотоксикоза, хиперкортицизъм, гигантизъм). Често има кисти на яйчниците, увреждане на черния дроб, тимус, стомашно-чревни полипи, кардиологична патология;
• sindromsemeynogotestotoksikoza. Наследствено заболяване, предавано от автозомно-доминантния тип с непълно проникване, се открива само при мъже. Той се причинява от точкова мутация на гена за LH и CG рецепторите, разположени върху клетките на Leydig. Поради постоянна стимулация се появява хиперплазия на клетките на Leydig и хиперсекреция на тестостерон неконтролирана от LH. Признаци на PPG се появяват при момчета на възраст 3-5 години, докато андроген-свързаните ефекти (акне, силна миризма на пот, намаляване на тембъра на гласа) могат да се появят още на 2 години. Ранно активирана сперматогенеза. Често плодовитостта в зряла възраст не е нарушена;
• Синдром на Russell-Silver. Вродени заболявания, начин на наследяване неизвестен. Причината за развитието е излишък от гонадотропни хормони. Основните симптоми са вътрематочно забавяне на растежа, нисък ръст, множество близалца на дисаббриогенеза (малка триъгълна „птичи” лице, тесни устни с низходящи ъгли, умерено синя склера, тънка и крехка коса на главата), нарушена скелетна формация в ранна детска възраст (асиметрия), скъсяване и изкривяване на 5-тия пръст на ръката, вроден разместване на бедрото, петна от цвят „кафе с мляко” върху кожата, бъбречни аномалии и CWD от 5-6-годишна възраст при 30% от децата;
• първичен хипотиреоидизъм. Предполага се, че това се дължи на постоянната хипотеза на тиреоидстимулиращия хормон, на дълготрайния нелекуван първичен хипотиреоидизъм, настъпва хронична стимулация на гонадотропните хормони и РРР се развива с увеличаване на млечните жлези и, рядко, галакторея. Може да има кисти на яйчниците.

При лечение на истински PPR се използват аналози на GnRH или GnRH-освобождаващи хормони (аналози на GnRH са 50-100 пъти по-активни от естествения хормон), за да потиснат пулсиращата секреция на гонадотропните хормони. Предписани са дългодействащи лекарства, по-специално диферелин (3,75 mg всяка или 2 ml 1 път месечно в m). В резултат на терапията, секрецията на половите хормони намалява, растежът се забавя и сексуалното развитие спира.

Изолирано преждевременно приемане на лекарства не се изисква. При лечението на хормонално активни тумори се изисква хирургична интервенция, а в случай на първичен хипотиреоидизъм е необходима заместителна терапия на тиреоиден хормон (за подтискане на хиперсекреция на TSH). Когато CAH се прилага заместваща терапия с кортикостероиди. Не е разработена терапия за синдроми на Маккун-Олбрайт и фамилен тестоксикоза.

2. Забавено сексуално развитие (CRA). Характеризира се с липсата на растеж на гърдата при момичетата на 14 и повече години, при момчетата - поради липсата на растеж в размера на тестисите на възраст 15 и повече години. Появата на първите признаци на сексуално развитие при момичета на възраст от 13 до 14 години, както и при момчета от 14 до 15 години, се счита за късно сексуално развитие и не изисква медицинска намеса. Ако сексуалното развитие започва своевременно, но менструацията не се проявява в рамките на 5 години, те говорят за изолирано менархе. Ако говорим за истинско забавяне на сексуалното развитие, това не означава наличие на патологичен процес.

При 95% от децата с CRA има конституционно забавяне на пубертета, в останалите 5% от случаите на CRA поради тежки хронични заболявания, а не първична ендокринна патология. Различни: а) просто забавяне на пубертета; b) първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм; в) вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм.

2.1. Обикновено забавяне на пубертета (PPP). Най-често се среща (95%), особено при момчетата. Причини за развитие:

• наследственост и / или конституция (причината за повечето случаи по LAR);
• нелекувана ендокринна патология (хипотиреоидизъм или изолиран дефицит на растежен хормон, който се появява в ерата на нормалния пубертет);
• тежки хронични или системни заболявания (кардиопатия, нефропатия, заболявания на кръвта, черния дроб, хронични инфекции, психогенна анорексия);
• физическо натоварване (особено за момичета);
• хроничен емоционален или физически стрес;
• недохранване.

Клинично ПЧП се характеризира с липса на признаци на сексуално развитие, забавяне на растежа (от 11 до 12 години, понякога по-рано) и забавена костна възраст.

Един от най-надеждните признаци на ППС (непатологична форма) е пълното съответствие на костната възраст на детето с хронологичната възраст, което съответства на реалната му височина. Друг също толкова надежден клиничен критерий е степента на узряване на външните генитални органи, т.е. размерите на тестисите, които в случая на ППС (2.2–2.3 cm дължина) граничат с нормалния размер, характеризиращ началото на половото развитие.

Диагностичният тест с хорионгонадотропин (CG) е много информативен. Той се основава на стимулирането на клетките на Лейдиг в тестисите, които произвеждат тестостерон. Обикновено след прилагане на хроничен хепатит се наблюдава повишаване на серумния тестостерон 5-10 пъти.

Лечението на ПЧП най-често не се изисква. Понякога, за да се избегнат нежелани психологически последствия, се предписва заместителна терапия с малки дози секс стероиди.

2.2. Първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм. Разработен поради дефект на нивото на половите жлези.

1) Вроден първичен хипогонадизъм (HSV) възниква при следните заболявания:

• вътрематочна гонадна дисгенезия, може да се комбинира със синдром на Shereshevsky-Turner (кариотип 45, XO), синдром на Klinefelter (кариотип 47, XXY);
• вродени синдроми, които не са свързани с хромозомни аномалии (20 синдрома комбинирани с хипергонадотропен хипогонадизъм, например синдром на Noonan и др.);
• вроден анорхизъм (липса на тестиси). Една рядка патология (1 на 20 000 новородени) представлява едва 3-5% от всички случаи на крипторхизъм. Развива се в резултат на атрофия на гонадите в късните стадии на развитие на плода, след края на процеса на сексуална диференциация. Причината за анорхизъм, вероятно, травма (усукване) на тестисите или съдови нарушения. Детето има мъжки фенотип при раждането. Ако тестикуларната агенезия възникне в резултат на нарушения на синтеза на тестостерон на 9-11 седмица от бременността, фенотипът на детето ще бъде женски при раждане;
• истинска дисгенеза на половите жлези (женски фенотип, кариотип 46, XX или 46, XY, наличие на дефектна полова хромозома, в резултат на което половите жлези са представени като елементарни връзки);
• генетични нарушения при производството на ензими, участващи в синтеза на половите хормони;
• нечувствителност към андрогени, дължащи се на генетични нарушения на рецепторния апарат, когато половите функции функционират нормално, но периферните тъкани не ги възприемат: синдром на тестикуларна феминизация, женски или мъжки фенотип, но с хипоспадия (вродена недостатъчност на уретрата, при която се отваря външният му отвор на долната повърхност на пениса, върху скротума или перинеума) и микропения (малък размер на пениса).

2) Придобит първичен хипогонадизъм (PPG). Причини за развитие: радио или химиотерапия, травма на половите жлези, хирургия на гонадите, автоимунни заболявания, гонадна инфекция, нелекуван крипторхизъм при момчета. Антинеопластични средства, особено алкилиращи средства и метил хидразини, увреждат клетките на Leydig и сперматогенните клетки. В предпубертетна възраст увреждането е минимално, тъй като тези клетки са латентни и по-малко податливи на цитотоксичния ефект на противоракови лекарства.

В пост-пуберталната възраст тези лекарства могат да причинят необратими промени в сперматогенния епител. Често първичен хипогонадизъм се развива в резултат на вирусни инфекции (вируси на паротит, Coxsacke B и ECHO). Функцията на гонада е нарушена след приемане на големи дози циклофосфамид и облъчване на цялото тяло при подготовката за трансплантация на костен мозък. Има такива възможности за ГКПП:

• PPGbezgiperandrogenizatsii. По-често се причинява от автоимунен процес в яйчниците. Характеризира се със забавено сексуално развитие (в случай на пълна тестикуларна недостатъчност) или, в случай на непълен дефект, чрез забавяне на пубертета, когато се осъществи първична или вторична аменорея;
• BCP с хиперандрогенизация. Може да се дължи на поликистозен овариален синдром (PCOS) или на наличие на многобройни овариални фоликуларни кисти. Характеризира се с наличието на спонтанен пубертет при момичетата, но е съпроводен с нарушение на менструалния цикъл;
• множество фоликуларни яйчници. Може да се развие при момичета на всяка възраст. Най-често, признаци на преждевременно сексуално развитие не се наблюдава, кисти могат спонтанно да се разтворят.

Клиничната картина на PPG зависи от етиологията на заболяването. Вторичните сексуални характеристики са напълно отсъстващи или се наблюдава растеж на пубисните косми поради навременното нормално узряване на надбъбречните жлези, но като правило то не е достатъчно. При СПКЯ, акне, хирзутизъм, затлъстяване, хиперинсулинизъм, алопеция, липса на клиторомегалия, анамнеза за преждевременна пуберта.

Лечение при ендокринолог. При СПКЯ се предписва хормонална заместителна терапия с умерени дози естроген в устата заедно с прогестогени.

2.3. Вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм (VG). Развива се поради дефект в синтеза на хормони на хипоталамо-хипофизарното ниво (FSH, LH - нисък). Може да бъде вродена и придобита. Причини за вродени SH:

• Синдром на Калман (изолиран гонадотропинов дефицит и аносмия) (виж наследствени заболявания);
• Линчов синдром (изолиран гонадотропинов дефицит, аносмия и ихтиоза);
• Синдром на Джонсън (изолиран дефицит на гонадотропин, аносмия, алопеция);
• Синдром на Pasqualini или синдром на нисък LH, синдром на фертилна евнух (виж наследствени заболявания);
• дефицит на гонадотропни хормони (FSH, LH) в състава на множествена хипофизна недостатъчност (хипопитуитаризъм и панхипопитуитаризъм);
• Синдром на Прадер-Уили (виж наследствени заболявания).

Най-честата причина за придобитите ВХ са туморите на хипоталамо-хипофизната област (краниофарингиома, дисгерминома, супраселарния астроцитом, хиазма глиома). ХС може да бъде и пост-лъчева, пост-хирургична, пост-инфекциозна (менингит, енцефалит) и причинена от хиперпролактинемия (обикновено пролактином).

Хиперпролактинемията винаги води до хипогонадизъм. Клинично се проявява при юноши като аменорея, при момчета, при гинекомастия. Лечението се свежда до заместваща терапия през целия живот със секс стероиди, като се започне от нея до 13 години при момчета и до 11 години при момичета.

Крипторхизъм се характеризира с липсата на осезаеми тестиси в скротума в присъствието на нормален мъжки фенотип. Наблюдава се при 2-4% от пълнолетните и 21% от недоносените момчета. Обикновено слизането на тестисите в плода се наблюдава между 7 и 9 месеца от бременността, дължащо се на увеличаване на плацентарния хорионгонадотропин (CG).

Причините за крипторхизма варират:

• дефицит на гонадотропини или тестостерон при плода или новороденото, или недостатъчно снабдяване с кръв от плацентата на кръвта;
• тестикуларна дисгенезия, включително хромозомни аномалии;
• възпалителни процеси по време на развитието на плода (орхит и фетален перитонит), в резултат на което тестисите и семенните струни растат заедно и това предотвратява спускането на тестисите;
• автоимунно увреждане на хипофизни гонадотропни клетки;
• анатомични особености на структурата на вътрешния генитален тракт (теснота на ингвиналния канал, хипоплазия на вагиналния процес на перитонеума и скротума и др.);
• крипторхизъм може да се комбинира с вродени малформации и синдроми;
• при недоносени бебета тестисите могат да се спуснат в скротума през първата година от живота, което се среща в повече от 99% от случаите.

Лечението с крипторхизъм започва най-рано, на възраст от 9 месеца. Започва с лекарствена терапия с хорионгонадотропин. Лечението е ефективно при 50% с двустранен крипторхизъм и при 15% с едностранно крипторхизъм. При неефективно лечение с лекарства се посочва хирургична интервенция.

Микропенията се характеризира с малък размер на пениса, чиято дължина при раждането е по-малка от 2 cm или по-малка от 4 cm - в предпубертетна възраст. Причини за възникване на микропения:

• вторичен хипогонадизъм (изолиран или комбиниран с други хипофизни дефицити, особено дефицит на соматотропен хормон);
• първичен хипогонадизъм (хромозомни и нехромозомни заболявания, синдроми);
• непълна форма на андрогенна резистентност (изолирана микропения или в комбинация с нарушена сексуална диференциация, проявена от неуточнени гениталии);
• вродени аномалии на централната нервна система (дефекти на средната структура на мозъка и черепа, септооптична дисплазия, хипоплазия или аплазия на хипофизната жлеза);
• идиопатична микропения (причината за нейното развитие не е установена).

При лечението на микропения се прилагат интравенозни инжекции с удължени производни на тестостерон. При частична резистентност към андрогените ефективността на терапията е незначителна. Ако в ранна детска възраст изобщо няма ефект, възниква проблемът с преоценката на пола.

Характеристиките на сексуалното развитие, възможните сексуални аномалии при пациенти с преждевременно сексуално развитие и забавено сексуално развитие са известни само в общи линии. Преждевременното сексуално развитие обикновено е придружено от ранното появяване на сексуално желание, хиперсексуалността, ранното начало на сексуалната активност, високата вероятност за развитие на сексуални перверзии. Забавеното сексуално развитие най-често се свързва с късната поява и отслабването на сексуалното желание, включително асексуалността.

VV Ковалев (1979) посочва, че сред остатъчните органични психопатични заболявания специално място заемат психопатичните състояния с ускорен стадий на пубертета, изучавани в клиниката, оглавявана от него K.S. Lebedinsky (1969). Основните прояви на тези състояния са повишена афективна възбудимост и рязко увеличаване на задвижванията. При подрастващите момчета преобладава компонентът на емоционалната възбудимост с експлозивност и агресивност. В разгара на страстта, пациентите могат да се забият с нож, случайно да хвърлят предмет по ръката на някого. Понякога, в разгара на страстта, се случва стесняване на съзнанието, което прави подрастващите особено опасни. Има засилен конфликт, постоянна готовност за участие в кавги и битки. Има дисфория с интензивно-злобен афект. Момичетата са по-малко агресивни. Техните емоционални изблици са истерични, имат гротескен, театрален характер на поведение (викане, изтръгване на ръце, жестове на отчаяние, демонстративни опити за самоубийство и т.н.). На фона на стеснено съзнание могат да настъпят емоционални моторни припадъци.

В прояви на психопатични състояния при ускорена степен на пубертета при юноши, на преден план изпъква повишеното сексуално привличане, което понякога придобива неустоим характер. В тази връзка, всички поведение и интереси на тези пациенти са насочени към реализиране на сексуално желание. Момичетата злоупотребяват с козметика, постоянно търсят запознанства с мъже, млади мъже, тийнейджъри, някои от тях от 12 до 13 години имат интензивен сексуален живот, се занимават със сексуални отношения с случайни познати, често стават жертви на педофили, хора с други сексуални перверзии, венерическа патология,

Особено често подрастващи момичета с ускорено сексуално развитие участват в антисоциални компании, започват да замърсяват трикове и проклятия, пушат, пият алкохол и наркотици, извършват нарушения. Те лесно участват в публични домове, където също получават опит с сексуални перверзии. Поведението им се характеризира с раздразнение, наглост, голота, липса на морални закъснения, цинизъм. Те предпочитат да се обличат по специален начин: силно, карикатурно, с преувеличени виждания за вторични сексуални характеристики, като по този начин привличат вниманието на определена публика.

Някои тийнейджърки имат склонност към сексуално съдържание. Най-често има разпоредби за съученици, учители, познати, роднини, че са подложени на сексуален тормоз, изнасилване и че са бременни. Резервите могат да бъдат толкова умни, живи и убедителни, че дори да възникнат съдебни грешки, да не говорим за трудните ситуации, в които попадат жертвите на резервациите. Понякога сексуалните фантазии се излагат в дневници, както и в писма, често съдържащи различни заплахи, нецензурни изрази и т.н., които пишат тийнейджърките, променяйки почерка от името на въображаеми фенове. Такива писма могат да бъдат източник на конфликт в училището и понякога дават основание за разследване на наказателно производство.

Някои момичета с преждевременно пубертета напускат дома си, правят стрелби от училищата-интернати, скитат. Обикновено само малка част от тях запазват способността си да оценяват критично състоянието и поведението си и да получават медицинска помощ. Прогнозите в такива случаи могат да бъдат благоприятни.

3) Неврозоподобни синдроми. Те са нарушения на невротичното ниво на реакция, причинено от остатъчни органични лезии на централната нервна система и се характеризират с особености на симптомите и динамиката, които не са характерни за невроза (Kovalev VV, 1979). Понятието за невроза се оказа сред дискредитираните по различни причини и сега се използва по-скоро в конвенционален смисъл. Същото, както изглежда, се случва с понятието "неврозоподобни синдроми".

До неотдавна описания на различни неврозоподобни нарушения, като неврозоподобни страхове (възникващи в начина на панически атаки), сенестопатично-хипохондрични състояния, подобни на неврози, и хистероформни нарушения (Novlyanskaya KA, 1961; Aleshko VS, 1970, Ковалев, В. В., 1971 и др. Подчертано е, че системни или моносимптоматични неврозоподобни състояния са особено чести при деца и юноши: тикове, заекване, енуреза, нарушения на съня, апетит (Ковалев В. В., 1971, 1972, 1976; Буянов М., Драпкин Б.З., 1973; Gridnev, SA, 1974 и др.).

Отбелязано е, че неврозоподобните нарушения в сравнение с невротичните разстройства се характеризират с по-голяма устойчивост, склонност към продължително лечение, резистентност към терапевтични мерки, слаб личностен отговор на дефект, както и наличие на леки или умерени психоорганични симптоми и остатъчни неврологични микросимптоматики. Тежките психоорганични симптоми ограничават възможностите за невротичен отговор и подобни невроза симптоми в такива случаи се изтласкват на заден план.

4) Психопатични синдроми. Общата основа на психопатичните състояния, свързани с последствията от ранни и постнатални органични мозъчни лезии при деца и юноши, както е посочено от V.V. Ковалев (1979) е вариант на психоорганичния синдром с дефект в емоционално-волевите черти на личността. Последното според Г.Е. Сухарево (1959) се проявява в повече или по-малко изразена недостатъчност на по-високи личностни черти (липса на интелектуални интереси, самолюбие, диференцирани емоционални нагласи към другите, слабост на морални нагласи и др.), Нарушаване на инстинктивния живот (разстройство и садистично изкривяване на инстинкта за самосъхранение, повишен апетит) липса на фокус и импулсивност на психичните процеси и поведение, и при малките деца, в допълнение, моторно разстройство и отслабване на тива внимание.

На този фон някои личностни черти могат да доминират, което прави възможно да се изолират някои синдроми на остатъчно органични психопатични състояния. И така, МИ Lapides и A.V. Вишневская (1963) разграничава 5 такива синдрома: 1) органичен инфантилизъм; 2) синдром на психична нестабилност; 3) синдром на повишена афективна възбудимост; 4) импулсивен епилептоиден синдром; 5) синдром на разстройство на шофиране. Най-често според авторите е налице синдром на психична нестабилност и синдром на повишена афективна възбудимост.

Според Г.Е. Сухарева (1974), трябва да се говори само за 2 вида остатъчни психопатични състояния.

Първият тип е без спирачка. Той се характеризира с неразвитост на волевата активност, слабост на волевите закъснения, преобладаване на мотива на удоволствието в поведението, нестабилност на привързаността, липса на гордост, слаба реакция на наказание и порицание, липса на фокус на психичните процеси, особено мислене, и още повече, преобладаване на еуфорично настроение, безгрижно, несериозност и дезинфекция.

Вторият тип е експлозивен. Характеризира се с повишена емоционална възбудимост, експлозивност на афекта и в същото време задържане на дългосрочния характер на негативните емоции. Характеризира се със забраната на примитивните задвижвания (повишена сексуалност, ненаситност, склонност към скитничество, предпазливост и недоверие към възрастните, склонност към дисфория), както и инертност на мисленето.

GE Сухарев обръща внимание на някои от соматичните особености на двата описани типа. При деца с не-спирачен тип се забелязват признаци на физически инфантилизъм. Децата от взривния тип се отличават с диспластична физика (те са набит, с къси крака, сравнително голяма глава, асиметрично лице и широки, с къси пръсти четки).

Грубият характер на поведенческите разстройства обикновено води до изразена социална дезадаптация и често до невъзможност децата да останат в детските заведения за предучилищна възраст и в училище (Ковалев В.В., 1979). Препоръчително е тези деца да се прехвърлят на индивидуално образование у дома или да се обучават и обучават в специализирани институции (специализирани предучилищни санаториуми за деца с органични поражения на централната нервна система, училища в някои психиатрични болници и др., Ако продължават). Във всеки случай приобщаващото образование на такива пациенти в масовото училище, както и децата с умствена изостаналост и някои други нарушения, не е подходящо.

Въпреки това, дългосрочната прогноза на остатъчните органични психопатични състояния може да бъде относително благоприятна в повечето случаи: психопатичните промени в личността са частично или напълно загладени, а приемлива социална адаптация се постига при 50% от пациентите (Пархоменко А.А., Колесова В.А. A., 1974 и др.).