Вторична прогресивна множествена склероза

Тумор

Ако вие или приятел наскоро сте диагностицирани с вторично-прогресираща множествена склероза (VPRS), може да си помислите как вашият невролог е стигнал до това заключение.

Алтернативно, може да имате рецидивна ремисия на множествена склероза (PRRS) и се чудя как Вашият лекар ще знае кога (или ако) ще преминете от PRRS към CDRP.

По този начин, вие сте малко подготвени за това, което се очаква за вашето бъдеще и за проблемите, с които може да се сблъскате.

Диагностика на вторично прогресираща множествена склероза

Множествената склероза (МС) е сложно неврологично заболяване, което може да бъде трудно диагностицирано. Първо, симптомите могат да имитират други здравословни условия. Второ, няма нито един тест за потвърждаване на диагнозата. Вместо това, диагностицирането на компютъра е като сглобяване на пъзел, а понякога и частите не пасват идеално.

По-конкретно, диагностиката на МС включва комбиниране на комбинация от обективни данни (например резултати от ЯМР или лумбална пункция), както и субективни данни, като история на човешки неврологични събития и физически преглед.

Въпреки това, когато става въпрос за диагностициране на вторично прогресираща множествена склероза, Вашият лекар трябва да обмисли две важни стъпки:

Първа стъпка: Потвърдете историята на PRRS

Потвърждаването на историята на повтаряща се ремисия на множествена склероза (поради което тя се нарича „вторична”) може да бъде трудно, тъй като някои хора могат да изпитат етапа на XRS, дори без да го знаят.

Може би са били неправилно диагностицирани или симптомите им са толкова фини, че дори не са посещавали лекаря.

Стъпка втора: Потвърдете, че компютърът напредва

След потвърждаване на анамнезата за PRRS, Вашият лекар трябва да определи текущия ви курс на заболяването като “прогресивен” или постепенно да се влошава с течение на времето.

За да се разбере по-добре какво означава „прогресивно“, най-лесно е да се разгледа както биологията на CDR, така и клиничната картина, което означава, че лицето с CDF преминава през това.

биология ВПМС

В PPRS, ние знаем, че човешката имунна система атакува миелиновата обвивка (защитното покритие около нервните влакна) и този процес се нарича демиелинизация. Тъй като миелиновата обвивка е повредена или унищожена, нервните сигнали не могат да бъдат пренесени правилно от мозъка и гръбначния мозък към останалата част на тялото.

Тази атака на имунната система върху миелиновата обвивка е възпалителен процес, за което свидетелстват ярки бели петна (т. Нар. Гадолиниеви лезии), които се появяват при контрастна ЯМР по време на остри пристъпи.

Въпреки това, има по-малко възпалителни промени в CRS в централната нервна система. Вместо това, отличителните белези на HRVS са дегенерацията на сивото вещество и бялото вещество и атрофията (загуба на нервни клетки), както се вижда при ЯМР на мозъка и гръбначния мозък.

Всъщност, атрофията на гръбначния мозък е много по-изразена при HRVS, отколкото PPRS, а степента на атрофия корелира с физическото състояние на човека. С участието на гръбначния стълб, хората с CDF могат да имат повече проблеми с ходенето, както и проблеми с пикочния мехур и червата.

Важно е да се разбере, че все още има демиелинизация в VPRS, но тя е по-често срещана, за разлика от фокусната, както при PPRS. В допълнение, въпреки че все още се наблюдава известно възпаление в CDF, то просто не е толкова стабилно, колкото в XRRS.

Като цяло, намаляването на възпалението при HRFR помага да се обясни защо хората с DRF нямат подобрение в лечението на повечето заболявания, използвани за лечение на XRS (които действат чрез намаляване на възпалението).

Клинична картина VPRS

Човек с PPRS (най-често срещаният тип МС) изпитва епизоди или огнища (наречени рецидиви) на внезапни неврологични проблеми.

Например, обичаен първи рецидив е оптичен неврит, при който човешкия зрителен нерв се възпалява (черепният нерв, свързващ мозъка с ретината). Повтарянето на оптичния неврит причинява симптоми като болка в очите при движение и замъглено зрение.

При всяка рецидив, човешките неврологични симптоми могат да бъдат напълно или частично разрешени.

С други думи, може да има остатъчни неврологични проблеми след рецидив, но те са стабилни и не се влошават (освен ако в същата област на нервната система не настъпи друг рецидив).

От друга страна, при прогресираща множествена склероза, състоянието се влошава с времето. Например, човек с ВРС може да забележи, че той се е влошил през последните шест месеца, но не може да си спомни конкретен ден или момент, когато се е случило.

Период на преход между PPRS и VPRS

Трудната част от VRS е, че експертите сега разбират, че често има преходен период между рецидивиращата ремисия на множествена склероза и VPRS започва. С други думи, клиничната картина на човек може да се пресече между два вида MS, поради което склерозата може постепенно да се влошава с периодични пристъпи.

Какво да запомните след диагностициране на VPRS

Ако вие или вашият близък човек е диагностициран с CDF, има няколко неща, които трябва да имате предвид.

  1. Първо, важно е да се знае, че преходът към фазата CDFR от PPRS не е ваша вина. Всъщност, повечето хора в крайна сметка ще преминат към CDF, въпреки че скоростта, с която се извършва този преход, все още не е ясна. Това се дължи на факта, че появата на нови методи, които променят заболяването, води до значително забавяне в развитието на някои хора.
  2. Второ, важно е да се отбележи, че подобно на XRS, симптомите на HRMS са променливи, както и степента на прогресия, което означава, че някои хора са по-склонни да станат инвалиди, отколкото други.
  3. Трето, ако MS напредне, вашият невролог най-вероятно ще обмисли рехабилитационни интервенции, в допълнение към вашите лекарства, за да оптимизира функционирането и да поддържа мускулната сила и ходенето.

Крайният резултат тук е, че за диагностицирането на VPRS са необходими комбинация от диагностични методи, включително задълбочен неврологичен преглед и многократен MRI. Както и при рецидивираща ремисия на множествена склероза, няма бързи и точни тестове. Вместо това, диагнозата е клинична и се основава на способността на лекаря да сглоби.

Вторичен прогресивен тип на множествена склероза

Вторична прогресивна MS

Множествената склероза е бавно прогресиращо хронично заболяване. Повечето хора, които са били диагностицирани с МС, са свързани с ремитентния курс на заболяването, характеризиращ се с редуващи се екзацербации и ремисии с частично или пълно възстановяване. Повечето от пациентите с такъв курс на МС имат вторично прогресивен тип заболяване, а именно около 80% отиват във вторичния етап. Заболяването започва постепенно, дори като се има предвид факта, че обострянията се проявяват все по-малко или изобщо не се появяват.

Признаването на вторичния курс на заболяването не е толкова лесно. Към днешна дата няма специални проучвания и тестове, с помощта на които може да се различи хода на първичната прогресивна МС от вторичната. Процесът на преминаване към вторично-прогресивен тип МС се определя от невропатолозите според резултатите от клиничните наблюдения на пациента. Отбелязва се, че възстановяването от екзацербации не започва да се появява напълно, симптомите остават. Като правило преходът към нов тип заболяване се извършва 10-20 години след дебюта на МС. Има доказателства, че след 5 години от наличието на множествена склероза, почти 10% с първична прогресивна форма са достигнали вторично прогресивен тип. Това съотношение се увеличава до 25% за десет години, а след 30 години до 75%.

Може да отнеме до 6 месеца или повече, за да се установи точно вторичен прогресивен тип МС след началото на наблюдението.

Симптоми VPRS

При ремитиращ тип МС има картина на протичането на заболяването с редуващи се екзацербации и ремисии. Симптомите на CIDD не са толкова очевидни, че да осигурят такава картина на хода на заболяването. Заболяванията могат да се появят по-рядко или изобщо да не се появят. Ако настъпи влошаване, възстановяването не се извършва. Сред очевидните симптоми на HRMS:

  • голяма слабост
  • сериозни проблеми с координацията
  • стегнати и стегнати мускули на краката
  • повишаване на проблемите на червата и пикочния мехур
  • очевидни проблеми с яснота на мисленето
  • поява на депресия
  • упорита умора

Вашият лекар може да диагностицира VPRS само чрез сравняване на симптомите Ви с течение на времето. Ето защо е важно да имате доверително отношение с Вашия лекар, за да можете да му дадете максимална информация за всякакви промени в симптомите.

Вторичен прогресивен тип. причини

Все още не е ясно защо множествената склероза започва да се движи към вторично-прогресивен тип.

Някои учени смятат, че това може да се случи като следствие от нараняване на нерв, което може да се случи в ранните стадии на заболяването. За по-точно обосноваване на тези промени по време на хода на заболяването са необходими повече изследвания.

Вторичен прогресивен тип. лечение

Често е по-трудно да се лекува вторично прогресираща МС, отколкото ремитирането.

Основният вид лекарства за МС се нарича лекарство, модифициращо заболяването, или, както сме го наричали, лекарства, които променят хода на множествената склероза (PITRS), което прави рецидивите по-редки и симптомите са по-малко сериозни. За хора с вторичен тип, които все още изпитват обостряния, PITRS все още може да изпълнява функцията си за забавяне на хода на заболяването. Но за тези, чиито симптоми просто се влошават, лекарствата наистина не работят.

Един от основните лекарства за лечение на VPRS е митоксантрон, който е одобрен в САЩ. Най-вероятно лекарството работи за лечение на рецидиви. Плюс има редица сериозни странични ефекти, като например

  • тахикардия
  • косопад
  • болки в гърба
  • миокардна исхемия
  • гадене, повръщане
  • нарушена чернодробна функция

Обикновено това лекарство се използва за лечение на остра или бързо течаща болест, когато други методи и лечения не са подходящи. Метоксантронът потиска имунната система и често се използва при лечението на ревматоиден артрит, той все още може да се използва за подобряване на симптомите при вторично прогресивно развитие на МС.

Управление на симптомите

Има голям брой лекарства, които спомагат за справяне с облекчаване на болката, нормализиране на червата и пикочния мехур, включително при множествена склероза. Както и при други течения на хронично заболяване, трябва да запомните начина на живот в МС. Упражнението ще помогне да се наблюдават енергийните нива, да се нормализира и контролира теглото, да се поддържа настроението. Когато MS се препоръчва умерени упражнения за увеличаване на енергията и поддържане на физическата активност.

Прогресивни форми на множествена склероза

Прогресията на множествената склероза (МС) се характеризира със стабилно, нарастващо развитие на неврологични нарушения без интервали на възстановяване (ремисии).

Прогресията на заболяването може да се появи в началото на заболяването. В този случай, множествената склероза протича без рецидиви (обостряния) и респективно ремисии, и симптомите постоянно нарастват. Този тип поток се нарича първична прогресивна МС (PPRS), която представлява само около 10% от всички случаи на множествена склероза. Отбелязвам, че този тип развитие на заболяването не показва скоростта на прогресиране на заболяването. Възможно е този тип заболяване да позволи на човек, страдащ от PPMC, да живее много години пълноценен живот.

Вторичната прогресивна множествена склероза (CDF) е по-често срещаният тип MS. С този тип курс, при пациенти, които преди това са имали редуващи се периоди на рецидиви (екзацербации) и ремисии (период на отслабване или пълна регресия на симптоматиката), т.е. ремитиращ тип MS (RRS), започва да показва бавно стабилно прогресиране на инвалидността. Статистиката показва, че приблизително 50% от пациентите с RRS за около 15 години след началото на заболяването показват преход от рецидивиращо-ремитентна към вторично прогресираща множествена склероза при липса на каквото и да е превантивно лечение.

Клинична и параклинична оценка на прогресията на МС

Често, за да се оцени клинично прогресията на заболяването, лекарят моли пациента да си спомни как се проявява определен симптом през последните 6-12 месеца. Ако пациентът установи, че е трудно да определи точно периода, в който е настъпила тази или онази промяна, и показва постепенно, постоянно увеличение на симптомите, е възможно, в този случай, можем да говорим за прогресията на МС. Клинично, прогресията може да бъде идентифицирана перспективно чрез проследяване на неврологичните функции на пациента или въз основа на изследване.

Най-честите симптоми на вторично прогресираща МС са прогресираща координация, спастичност или повишен мускулен тонус на долните крайници, задържане на урина, запек, умора, депресия, когнитивна дисфункция и мозъчна атаксия.

Въпреки това, пациентите, които развиват VPRS, са склонни да страдат от MS за 15 или повече години до този момент и следователно са средно по-възрастни от пациентите с рентгенови лъчи. Следователно, в тази възрастова група, някои заболявания на гръбначния стълб, които могат да бъдат изключени, могат да бъдат потенциална причина за това прогресиране на симптомите. Също така, при пациенти с прогресивно увеличаване на симптомите, трябва да се изключат други възможни причини за такива нарушения, като дефицит на витамин В12, мед, тиреоидна дисфункция, анемия.

ЯМР с прогресивна МС

Практиката за наблюдение на състоянието на пациента чрез ЯМР вероятно ще бъде по-важна и информативна при рецидивиращ-рецидивиращ тип множествена склероза, отколкото в напреднала МС. Тъй като субклиничната възпалителна активност на заболяването намалява при преминаване към вторично прогресираща МС, необходимостта от постоянно наблюдение на динамиката на промените при ЯМР става по-малко значима.

Когато вторично прогресивен тип поток, ЯМР на мозъка или гръбначния мозък обикновено е необходим за изясняване на причините за симптомите, които не са в съответствие с познатия курс на заболяването. В допълнение, в случая на CRF, MRI може да се използва за оценка на ефективността на някои лекарства.

Неврологичен преглед

Постоянното наблюдение на неврологичния статус на пациент с прогресивен тип, разбира се, в повечето случаи позволява на лекаря да прецени точно скоростта и тежестта на растежа на неврологичния дефицит, да предпише своевременно подходяща симптоматична терапия. Дори такова привидно просто искане от специалист как да се предприемат няколко стъпки ще позволи на невролог да получи информация за оценка на няколко функционални системи. Сравняването на резултатите от изследването с резултатите от предишни неврологични тестове ще позволи на лекаря да оцени клиничната прогресия на множествената склероза, да оцени ефективността на симптоматичната и емпирична терапия.

Терапията за прогресивна множествена склероза не е лесна задача както за лекарите, така и за самите пациенти. Повече информация за "Лечение на прогресивна МС" може да се прочете в следващата статия.

Вторична прогресивна множествена склероза

Второстепенна прогресираща множествена склероза се диагностицира при приблизително 80% от пациентите с подобна патология. Състоянието на човек бавно се влошава, въпреки че периодите на обостряне са или много редки или напълно отсъстват.

Второстепенна прогресивна множествена склероза е доста трудно условие при диагностицирането, тъй като не съществуват специализирани техники, позволяващи да се разграничат първичните прогресивни и вторични MS. Преходът се определя от лекарите, въз основа на клинични наблюдения на състоянието на пациента.

симптоматика

Симптомите на вторично прогресираща множествена склероза са замъглени: характерните признаци на обостряне и преходът в стадий на ремисия са почти напълно отсъстващи.

Типични симптоми на вторична прогресия на множествена склероза са:

- тежка слабост, умора, която не преминава дори и след добра почивка: - значителна липса на координация;
- укрепване на мускулите на краката;
- засилване на аномалиите в работата на стомашно-чревния тракт и пикочния мехур, характерни за патологията;
- развитие на депресивни състояния, нарушено мислене.

Лекарят може да диагностицира вторично развитие на множествена склероза и да предпише адекватно лечение само в процеса на сравнение на минали и настоящи симптоми.

терапия

Курсът на вторично прогресираща множествена склероза е тежък, тъй като възстановяването от обостряне е непълно - патологичните симптоми ще останат.

Лечението на вторично прогресиращата множествена склероза се свежда до приемане на лекарства от групата PITRS - лекарства, които променят хода на МС. Най-често се предписва митоксантрон. Има много странични ефекти. Това е:

- тахикардия;
- алопеция;
- болки в гърба;
- CHD;
- гадене при повръщане;
- нарушение на черния дроб и др.

В допълнение, инструментът потиска имунната система.

Прогнозата за вторично прогресираща множествена склероза е разочароваща. По-специално, вторичният прогресивен курс на множествена склероза се характеризира с постоянно влошаване на състоянието на пациента по време на ремисия.,

Но много зависи от настроението на пациента. Възможни физически упражнения допринасят за контрол на теглото, поддържат добро настроение. И, разбира се, в никакъв случай не може да откаже да се вземат наркотици.

Вторична прогресивна MS

Хелън Тремлет, Медицински факултет (Невралгия), Център за изследване на мозъка, Университет на Британска Колумбия, Ванкувър, Канада

Приблизително 85% от хората с МС се трансформират във вторично прогресивна форма на МС. При тези хора заболяването прогресира постепенно, въпреки че вече няма повторения (или поне много малко повторения). Тогава множествената склероза се нарича вторичен прогресивен тип.

Второстепенната прогресивна МС изглежда бележи повратна точка. Заболяването има по-малко обостряния, с по-малко остри повторения. Вместо това може да настъпи постепенно и необратимо прогресиране на заболяването.

Няма надеждни лабораторни маркери или специфични тестове за разграничаване на първично прогресиращата МС от вторично прогресивно, като невропатолозите определят преход към вторично прогресивна форма на МС въз основа на клинични данни. Докладвано е, че след пет години от наличието на множествена склероза, почти 10% от тези с първична прогресивна форма на МС са достигнали вторично прогресиращ стадий. Това съотношение се увеличи до почти 25% за десет години и до 75% за 30 години.

Средно, първоначално прогресивният етап продължава около две десетилетия преди да започне втората прогресивна форма на множествена склероза. Обаче, както е посочено по-горе, някои хора достигат прогресивния етап много по-бързо от други, а някои никога изобщо не го достигат. Въз основа на изследването изглежда, че хората, които са по-млади в началото на заболяването, отнемат повече време, за да достигнат стадия на вторично прогресираща МС. Знаете, че хората все още са склонни да постигнат вторична прогресивна форма на МС в по-млада възраст от тези, които са били по-възрастни в началото на МС, обикновено достигат до вторична прогресивна форма на заболяването около пет години по-рано от жените (от началото на множествена склероза); От гледна точка на възрастта, мъжете достигат вторично прогресивна форма на множествена склероза в рамките на 47-годишна възраст, а жените средно 50 години. След като бъде постигната вторична прогресия, хората срещат голям брой трудности да направят общи изявления за прогнозата. Ние знаем, че хората, които отнемат повече време да достигнат вторично прогресивния етап, напредват по-бавно веднъж на този етап.

Сред лекарствата, които променят заболяването, което не знаем, всяко лекарство може действително да забави началото на вторично прогресиращата фаза на МС, отчасти защото повечето клинични проучвания траят от две до три години, докато вторичното развитие може да отнеме десетилетия., Веднага след постигането на вторичната прогресия се наблюдава промяна в ефективността на лекарствената терапия.

Понастоящем по-голямата част от лицензираните лекарства за лечение на множествена склероза, така наречените лекарства, които променят заболяването като бета-интерферон или Глатирамер ацетат, не са много ефективни при вторично прогресираща МС. Ако човек все още преживява рецидиви, тези лекарства могат да помогнат за намаляване на риска от бъдещи рецидиви, но те вероятно нямат дългосрочен ефект върху развитието на заболяването, въпреки че това се обсъжда. Възможният положителен ефект върху намаляването на броя и интензивността на повторенията трябва да бъде балансиран от факта, че по време на вторичната прогресивна фаза хората са склонни да изпитват по-малко и по-малко повторения. По този начин рискът от лечение (т.е. рискът от странични ефекти) може да бъде по-голям от всеки очакван положителен резултат.

Други медикаменти като митоксантон (лекарството, което се използва и за лечение на някои видове рак) може да е подходящо за някои хора с агресивна вторична прогресивна МС, но отново трябва да се обмислят сериозни рискове като сърдечни странични ефекти и левкемия.<счесть>.

По-нови лекарства като натализумаб не са одобрени за употреба във вторично прогресираща МС и ние не знаем дали те са ефективни или не с тази форма на МС. Много други лекарства в момента са в клинични изпитвания, предназначени да предотвратят прогресирането на заболяването във вторично прогресираща МС. Те включват перорално извличане на хашиш (дронабинол във Великобритания); циклофосфамид (Франция) и ламотрижин (Великобритания).

Съществуват различни ефективни лекарства за контрол на симптомите на множествена склероза, като спастичност, проблеми с пикочния мехур или болка. Тези лекарства могат да бъдат също толкова ефективни при вторично прогресивна форма на МС, както и при премиерно прогресиращата МС. Те не засягат прогресията на заболяването, но могат да облекчат неприятните симптоми и да повишат качеството на живот.

Средно фазата на РАДИАЦИОННИЯ РЕАКЦИЯ продължава около две десетилетия, преди да започне SPMS. Някои хора достигат прогресивния етап много по-бързо, а някои никога не го достигат. На разположение са и кратки курсове на перорални или интравенозни кортикостероиди, за да се ускори възстановяването от рецидив, ако те се появят, но те не оказват влияние върху дългосрочния резултат или пълното развитие на заболяването. Много не-фармакологични подходи могат да бъдат полезни в SPMS, включително подхода на здрав разум за поддържане на здравословен начин на живот, балансирано хранене и правилно упражнение.<упражнения>.

"Това е само име"

Хората с множествена склероза могат да живеят в страх от думата "прогресия". За да се каже, те имат вторично прогресираща множествена склероза, която може да бъде също толкова голям удар, колкото и първоначалната диагноза на МС. Те могат да чувстват, че имат напълно нова болест и вече не е лечима. За някои може да се чувства като край на света.

Но в действителност това не е така. Като медицинска сестра ги уверявам, че вторичната прогресираща множествена склероза е само име за един вид заболяване - не променя факта, че техните симптоми все още ще бъдат лекувани, и това не е сигнал за внезапна поява на инвалидизиращи симптоми. Те все още имат същото заболяване, но може би много бавно се променят.

Разбира се, хората трябва да знаят каква форма на множествена склероза имат, но трябва да им кажем, че това е не само клинично, но и вземайки под внимание техните страхове и тревоги.

Ники Абел Уорд, Nurs RS, Великобритания

Множествена склероза

Множествената склероза е прогресивно хронично заболяване на нервната система. В тялото на пациента има загуба на миелин, което създава нервна обвивка. Той се заменя от съединителна тъкан. За първи път болестта е описана през 1868 г. от френския невропатолог Мартен Шарко. При множествена склероза винаги има триада от симптоми, наречена по Шарко, която е един от начините за диагностициране на това заболяване.

Сред заболяванията на централната нервна система, множествената склероза е на трето място по честота на лезии след васкуларни заболявания и епилепсия. Най-често заболяването се проявява при хора, живеещи в заливните реки или подземни течения, както и в хепатогенните зони.

Рисковата зона в Русия е северозападна, в тази област честотата на множествената склероза е 50 случая на сто хиляди население (минималната стойност е 19 случая). Най-често жените на млада възраст са болни, съобщени са случаи на множествена склероза и сред мъжете. Най-често заболяването се наблюдава сред близки роднини.

Поражението на миелиновата обвивка на нерва при множествена склероза

В медицината има 4 вида множествена склероза.

Възстановяваща множествена склероза

Този тип се характеризира с рецидиви, когато симптомите на пациента се засилват или се връщат, появяват се нови симптоми. По време на ремисия симптомите могат да изчезнат и функциите могат да бъдат възстановени. За продължителността на обострянията те варират от няколко дни до няколко месеца. Степента на възстановяване на загубените функции по време на ремисия също е различна. С този тип диагноза множествена склероза, поставени в 20-30 години. Жените се разболяват два пъти по-често от мъжете.

Вторична прогресивна множествена склероза

Първият тип заболяване след 10-30 години преминава във втората, която се характеризира с по-чести рецидиви и леко подобрение на състоянието по време на кратка ремисия. Състоянието на пациента е постоянно и постепенно се влошава.

Множествена склероза

Този тип множествена склероза се характеризира с влошаване от самото начало на заболяването, което постепенно напредва. Пациентът има кратки, редки ремисии, при които състоянието се подобрява слабо. Веднага след обострянето има известно подобрение, но то е краткотрайно.

Първична прогресивна множествена склероза

При този вид заболяване диагнозата се поставя след 35-40 години. За разлика от други видове множествена склероза, мъжете и жените са еднакво засегнати. Фокусът на увреждането е в гръбначния мозък, по-рядко и по-късно мозъкът е засегнат. Вероятността от намалени интелектуални способности при този тип множествена склероза е много по-малка. Въпреки това, нарушенията на двигателните функции постоянно нарастват. Ремисиите почти не се наблюдават, невъзможността за двигателна активност се наблюдава доста бързо, нарушават се речта и гълтането, слепотата и пълното увреждане.

Забавяне на предаването на нервните импулси при множествена склероза

причини

Смята се, че една от причините за множествена склероза е имунно-алергичното състояние. Множествената склероза все още не е напълно изяснена и причините за нея все още не са достатъчно ясни. Има версия на някои изследователи, че инфекцията с вирус в детска възраст може да предизвика началото на множествена склероза.

Изследователите смятат, че глиалните клетки играят важна роля в развитието на множествена склероза. През 1965 г. д-р Мюлер предположи, че болестта на множествената склероза има хормонално-епифизарна причина. В Института по вирусна патогенеза беше изолиран херпесен вирус от определен тип от мозъчни клетки на 2/3 от починалите от множествена склероза. Той е открит при повече от половината пациенти в кръвта. Всичко това позволява на изследователите да заключат, че специфичен вид херпесен вирус може да бъде причина за множествена склероза.

симптоми

В началния етап симптомите на множествена склероза са следните: скованост и скованост в различните части на тялото и крайниците, изтръпване, тремор на пръстите и звънене в ушите. Малко по-късно има слабост в крайниците, която се проявява като правило асиметрично: походката, речта и зрителното възприятие са нарушени.

Микроскопията на засегнатите тъкани на гръбначния мозък и мозъка дава възможност да се наблюдават сиво-розови плаки. Според структурата те са по-плътни в сравнение с околните тъкани. Те се образуват в процеса на демиелинизация на нерва в посока от центъра към периферията.

Пациентите имат картина на фокални множествени лезии на мозъка и гръбначния мозък. Около плаките се наблюдават едематозни дегенеративно-възпалителни процеси, както и огнища на промяна на сивото вещество и разреждане на бялото вещество. Разлики в размери от милиметри до сантиметри са разпръснати в различни части на централната нервна система. Те засягат гръбначния мозък, мозъка и зрителните нерви. Ако нервните влакна са лишени от изолираща миелинова обвивка, те губят функцията на проводника на нервния импулс. Тя е или изкривена, или изобщо не минава на мястото на поражението.

При всеки пациент клиничните прояви са индивидуални. Те зависят от степента и местоположението на лезията, от скоростта и тежестта на заболяването. Симптомите на множествена склероза, които се проявяват в началния етап, постепенно се увеличават, има пълна или частична мускулна атрофия, парализа. Трудно уриниране, възможно запек поради нарушения в работата на тазовите органи. Впоследствие паметта отслабва, наблюдават се психо-емоционални разстройства, загубва се способността за интелектуална дейност.

Заболяването възниква периодично, има периоди на обостряне и ремисия, вариращи по продължителност, а понякога и частично загубени функции се възстановяват.

диагностика

Диагностика на множествена склероза се извършва въз основа на типични симптоми, началото на заболяването в ранна възраст, множество глюкосклеротични плаки, характеризиращи мултифокалното увреждане на централната нервна система, редуването на ремисиите и обострянията. Можете да потвърдите диагнозата с помощта на методите на функционална диагностика, лабораторни изследвания и магнитно-резонансна томография, които ви позволяват да определите началото на дегенерацията и демиелинизацията на черупката на аксоните.

Във връзка с лезии на централната нервна система се извършва диференциална диагноза за специфични инфекции: сифилис, полиомиелит, кърлежи енцефалит, усложнения от вирусни инфекции, системни заболявания и имуно-алергични реакции, увреждания и други неврологични заболявания, например: болест на Бехтерев, паркинсонизъм, амиотрофични латерални белези, паразитни мозъчни заболявания.

лечение

В момента няма специфична терапия. Всички методи за лечение на множествена склероза са насочени към премахване на алергизацията, възстановяване на имунитета, възстановяване на нарушените функции. Проведено възстановително лечение. Най-често използваната физиотерапия, витаминна терапия, физиотерапия, масаж. Отделните клиники успешно използват стволови клетки при лечението на множествена склероза. Психотерапията играе огромна роля за подобряване на емоционалното състояние на пациента.

Загадъчна множествена склероза: ремитиращи и други видове заболявания

Разрушителният процес на демиелинизация може да започне както стриктно локализиран, така и разпространен до всички части на централната нервна система.

Това ще зависи от този фактор, с какви симптоми ще започне това коварно заболяване, какъв ще бъде по-нататъшният му курс и каква форма на МС ще бъде диагностицирана при пациент от специалисти.

Обмислете симптомите и прогнозата за лечение на множествена склероза в зависимост от класификацията на заболяването: по вид на курса (ремитиращ и рецидивиращ, първичен и вторичен прогресиращ и др.), Форми (спинална и др.) И стадии (от лесно до последно).

Етапи на заболяването и техните симптоми

Тежестта на състоянието на пациентите с МС в продължение на много години се определя с помощта на удължена скала на EDSS. Техниката е станала широко популярна поради възможността специалистите да оценят обективно степента на увреждане на всеки пациент.

Според натрупаните точки (от 0 до 9.5) се оказва, че функциите на основните системи на тялото са засегнати. А разпределението на РС на етапа се извършва по тази скала.

светлина

Предаване за МС: след период на обостряне пациентът се възстановява изцяло или частично. Продължителността на ремисия може да бъде или седмица или няколко години.

Пациентът се оплаква от частично намаляване на мускулната сила, умора. При преглед се забелязват отделни неврологични признаци на заболяването: чувствителност на болка, тактилна и вибрационна в една или двете крайници се намалява.

Промените в походката са все още слаби, но очевидните окуломоторни нарушения и скотома (стесняване на зрителното поле) в резултат на увреждане на зрителния нерв вече се наблюдават.

умерен

Тази категория включва пациенти не само с ремитиране, но и с прогресивно протичане на заболяването. Пациентът има значителни затруднения с доброволни движения поради слабост в определена мускулна група (монопареза).

Често се появяват всички признаци на статична или динамична атаксия (несъответствие на движенията, загуба на баланс в изправено положение). А при много пациенти се комбинират и монопареза, и атаксия.

До определен момент всички умения за самообслужване са безопасни, пациентът може да остане изправен до 12 часа през деня, но състоянието на слабост става по-изразено.

С течение на времето състоянието се влошава, самостоятелното ходене без почивка и подкрепа става възможно само на къси разстояния: първо, от 500, а по-късно само до 100 м. На работа пациентът е в състояние да прекарва само на непълно работно време.

Завършването на този етап и преходът към пълна инвалидност настъпва от момента, в който пациентът започне да се нуждае от едностранно и малко по-късно двупосочно подпомагане при ходене дори и при минимални разстояния.

тежък

Пациентите на този етап са инвалиди от първата група. Последният етап преминава от дейност в инвалидна количка до пълна неподвижност и безпомощност.

Първо, пациентът губи възможността да бъде на стола цял ден и започва да се нуждае от помощ, когато се движи.

Впоследствие той вече е принуден да се ограничи до легло, но все още се подчинява с помощта на ръцете си. След известно време уменията за самообслужване са напълно изгубени и пациентът може само да общува и да яде, докато лежи. Крайните прояви на прогресиращата МС са загубата на рефлекс на преглъщане, невъзможността да се яде и да се говори.

Видове болести

Специфичната многостранност на множествената склероза включва много атипични симптоми и следователно - формите и вариантите на неговото протичане.

Клинично-изолиран синдром (CIS)

Първо обостряне или рецидив, или първични прояви на симптомите на МС. Миелиновата обвивка е повредена в един или няколко отдела на централната нервна система.

Фокусите се намират в зрителните нерви, мозъчния ствол и гръбначния мозък.

С помощта на ЯМР, МНС се диагностицира като монофокален (увреждане в един отдел на централната нервна система) или мултифокален, ако увреждането е едновременно в няколко отдела.

Проявлението на всички симптоми зависи пряко от локализацията на огнищата:

  1. Ретробулбарен неврит - демиелинизация в зрителния нерв. Пациентът се оплаква от мътност, внезапно намаляване на зрителната острота, болка при движение на очите и от време на време - дисхроматопсия (дефицит на цветното зрение). Най-често проблемът възниква с едно око.
  2. Напречен миелит. Нервните мембрани се разрушават в гръбначния мозък. Нарушаване на работата на горните и долните крайници. С разрушаването на мембраните в шийката или гръдния мозък има загуба на чувствителност и слабост в ръцете. При поражение на миелин в сакрума, проблеми с дебелото черво и пикочния мехур, както и изтръпване и слабост в краката.
  3. Поражението на мембраните в мозъчния ствол се проявява чрез периодично разделяне на очите, нестабилна походка, системно замаяност, гадене при повръщане и дори загуба на слуха.

В зависимост от тежестта на курса на ICC, терапията с кортикостероиди се използва като интравенозно или перорално лечение. Ако вероятността от рецидив е висока, се предписват препарати от PITRS, които спомагат за промяна на хода на множествената склероза.

В някои случаи МНС не е предшественик на множествена склероза, но е проява на митохондриална енцефалопатия, тумор на гръбначния мозък или мозък, церебрален васкулит или цервикална спондилоза.

доброкачествен

Наблюдава се при почти една четвърт от всички пациенти. Особено при жени и болни в ранна възраст.

Но въпреки термина, началото на заболяването в този случай е много агресивно. Честите атаки засягат мембраните на нервите, насочени към мускулите на крайниците или органите на зрението.

Болестта се оттегля само след известно време, а периодите на ремисия стават все по-дълги. Унищожените черупки бързо се възстановяват и пациентът се чувства здрав.

При добре подбрано лекарствено лечение на МС в комбинация с тренировъчна терапия, прогнозата е доста благоприятна.

Основни PC формуляри

Възстановяване-повтарящ се (PPRS)

Най-често срещаният тип. Ходът на заболяването е вълнообразен: екзацербациите се заменят с различни по продължителност ремисии.

За RRRS се характеризира с влошаването на първите и появата на нови симптоми. И редица симптоми понякога остават непроменени дори и при следващата ремисия.

Чести симптоми, които могат да се използват за установяване на диагноза:

    при обръщане на шията - облъчваща болка в гръбначния стълб;

  • изтръпване и изтръпване на пръстите;
  • периодично замаяност, гадене;
  • сексуална дисфункция и загуба на либидо;
  • изразени нарушения във вестибуларния апарат;
  • нелогично мислене, затруднения в ученето и проблеми с паметта;
  • слабост в мускулната тъкан;
  • влошаване и временна загуба на зрение, натиск на болка в очната ябълка;
  • често уриниране;
  • депресия и хронична умора;
  • повишена термична чувствителност.
  • Диагнозата се потвърждава само ако след диагностиката на ЯМР бяха открити най-малко 2 засегнати области на централната нервна система, които се проявиха с разлика във времето. Може да отнеме от няколко дни до няколко години, за да преминете в прогресивен етап.

    Първично прогресивно

    По-тежка форма на PPRS. Състоянието на пациента непрекъснато се влошава поради изключително слабия отговор на лечението.

    Няма рецидиви и ремисии, но неврологичните увреждания могат да се появят едва след няколко години.

    Диагностицирането на PPM често е трудно поради необходимостта от системно и дългосрочно наблюдение на постепенно появяващи се нови лезии. Важно е да се проведат няколко допълнителни изследвания, за да се изключат напълно различни неврологични заболявания.

    Основните симптоми за този тип потоци:

    • разрушаване на пикочния мехур и червата;
    • дисбаланс;
    • слабост или скованост на краката;
    • много бърза умора;
    • трудности при говорене, офталмологични проблеми и затруднения с рефлекс на преглъщане.

    Максимално приемливият жизнен стандарт е възможен с правилния начин на живот на пациента, компетентна рехабилитация и редовни физически упражнения.

    Прогресивен рецидив (PRRS)

    Тип МС, диагностициран при не повече от 5% от пациентите. Различава се в систематичните обостряния с рецидиви и нарастващото влошаване на симптомите, общи за МС.

    Продължителността на рецидивите е различна за всички: от един ден до няколко месеца. И дори ако след всяко обостряне настъпи частично възстановяване, пациентът не е поддържал ремисии.

    Като лечение се използват основни лекарства, чиято цел е да потискат реакциите на имунната система. Това са Avonex, Copaxone, Novantron, Tisabri.

    Диметилфумарат, Fingolimod или Teriflunomide често се предписват орално. В случай на сериозни огнища се добавят допълнително стероиди.

    Вторично прогресивно (CDF)

    Процесите на демиелинизация в случай на вторично-прогресиращ поток на множествена склероза все още се срещат, но отличителният белег на този тип е дегенерацията на сиво и бяло вещество, както и атрофия на нервните окончания на мозъка и гръбначния мозък.

    Неврологичните проблеми често остават след всеки рецидив, но ако скоро няма повторно обостряне в същата част на централната нервна система, те остават стабилни без влошаване.

    Сред основните симптоми са оптичен неврит, пикочен мехур и чревни дисфункции, проблеми с ходенето.

    Основната задача при диагностицирането е първо да потвърдите PPRS и след това да се уверите, че заболяването прогресира. Основната терапия за тази форма е PITRS. Прогнозите в този случай са изключително предпазливи, тъй като състоянието на пациента постоянно се влошава.

    Видове в зависимост от засегнатите райони

    церебрален

    Миелинът се уврежда главно в мозъка, при което пациентът има изразени нарушения като апраксия (нарушение на целевите движения), афазия (частична или пълна загуба на речта) и понякога епилептични припадъци.

    С течение на времето силен тремор в ръцете лишава пациента от възможността да изпълнява определени точни движения. И зрителната острота рязко спада в едното или в двете очи.

    гръбначен стълб

    Влакната в гръбначния мозък са засегнати. Поради спастичната ниска парапареза, пациентът трудно се огъва и изправя краката, кожата на крайниците е загубила чувствителност, краката се подуват редовно и мускулната слабост не преминава. Освен това има проблеми с неконтролирана дефекация, уриниране и сексуална дисфункция.

    Много често гръбначната MS се обърква с тумора на гръбначния мозък. Пункцията помага да се потвърди окончателната диагноза в този случай.

    цереброспиналната

    Многобройните огнища са локализирани едновременно в мозъка и гръбначния мозък. Пирамидалните и малките места са повредени.

    Това е най-често срещаната форма на МС. Началото на заболяването е латентно и всички прояви са временни. Първият симптом най-често е ретробулбарен неврит - възпаление на зрителния нерв.

    Малко по-късно се появяват:

    • нистагъм
    • церебеларна атаксия;
    • пареза на горните и долните крайници;
    • сканирана реч;
    • чревен тремор в крайниците.

    В лечението преобладават имуномодулатори, хормони, ноотропи и цитостатици. Много внимание се отделя на физическата терапия, дори и при тежка форма на потока. Прогнозата е сравнително благоприятна.

    Атипичен злокачествен

    Болест на Марбург

    Злокачествено и бързо прогресиращо течение на МС. Не се наблюдават периоди на отделна ремисия.

    По правило се отличава с агресивен старт и най-вече от увреждане на мозъчния ствол. В допълнение към тялото, огнищата се разпространяват към шийката на гръбначния стълб и оптичните нерви.

    Пациентът има изразени двигателни нарушения, булбарнен синдром (нарушения на речта и гласа) и пароксизмална хипертония в крайниците. Заедно с зрителната острота, всички когнитивни функции са рязко намалени.

    В допълнение към ЯМР е необходима биопсия за диагностициране, за да се изключи абсцес или мозъчен тумор. Понякога болестта на Марбург реагира на имуномодулатори, стероиди и имуносупресивна терапия, но най-често резултатът от заболяването е неблагоприятен.

    В рамките на няколко месеца са възможни нарушения в съзнанието до състояние на кома. От първите прояви на симптомите до смъртта на пациента може да отнеме само около 1 година.

    Псевдотуморен (PFRS)

    Формата на МС, която може да бъде както дебют на заболяването, така и коварно продължение на преди диагностицирана МС в периода на обостряне. В някои случаи настъпват рецидиви.

    От най-характерните признаци от този тип е необходимо да се изтъкнат конвулсии, умствени и интелектуални нарушения, афазия (загуба на речта).

    Комплексната диагноза е изключително необходима за диагностициране: MR-спектроскопия, ЯМР с контрастно усилване и позитронно-емисионна томография. Импулсната терапия с метилпреднизолон е показана като основно лечение.

    Форми и етапи (тежест) на множествена склероза:

    Сега вече знаете колко бързо се развива и прогресира множествената склероза, както и опасното предаване и друг курс на заболяването.

    Множествената склероза е автоимунна патология с все още необясними коренни причини. Клиничната картина варира при всички, а при повечето пациенти болестта преминава във вълни: екзацербациите са последвани от ремисия.

    Невъзможно е предварително да се предвиди променливостта на потока във всяка форма и етап. Всичко зависи единствено от изключително компетентната навременна диагноза и индивидуалния отговор на имунната система по време на лечението.

    Множествена склероза: прогноза в зависимост от формата на заболяването

    Прогнозата за множествена склероза е въпрос, който е от значение днес за хиляди мъже и жени по света, и особено в северното полукълбо, където това заболяване е по-широко разпространено.

    Така от около 2 милиона пациенти по света повече от 150 хиляди живеят само в Русия.

    За пациент, чието състояние е силно зависимо от психологически фактори (и това е случаят с множествена склероза), е много важно да има надежда, че той няма да стане безпомощен човек с увреждания и няма да умре през следващите няколко години.

    Но уви, болестта не се поддава на лечение, без значение колко упорито се опитват водещите учени и лекари от цял ​​свят и дори механизмът на неговото развитие не е окончателно изяснен. Следователно, прогнозата за живота при диагностицирането на множествена склероза силно зависи от формата на заболяването, от които пет са известни в момента.

    Доброкачествена множествена склероза

    Противно на името си, тази форма на заболяването започва много агресивно. Многобройни атаки следват един след друг, засягайки нервите, водещи до органите на зрението или мускулите на крайниците, причинявайки риск от инцидент поради загуба на координация на движенията или частична парализа.

    Въпреки това, след известно време, болестта намалява. Периодите на ремисия стават по-дълги и по-дълги и разрушените миелинови обвивки на нервите започват да се възстановяват по-бързо от тяхното унищожаване.

    Увреждане на нервните влакна при множествена склероза

    Скоро пациентът отново се чувства здрав и може да се приеме, че болестта е лечима при такива пациенти, особено ако към естествените процеси на регенерация се добавят медицинска интервенция, масаж и физически упражнения.

    временно затихващ

    Това е форма на множествена склероза, при която болестта е вълниста, след това се навива на пациента с нови атаки, след това се оттегля и след това човек се чувства напълно здрав.

    Екзацербацията може да премине няколко дни и да продължи седмици. Периодите на инвестиране продължават месеци.

    Повечето от пациентите в ранните стадии на заболяването страдат точно с ремитираща множествена склероза, но след това болестта може да промени характера си, приемайки други форми. Прогнозата зависи точно от това в каква форма ще продължи заболяването в бъдеще.

    Първична прогресивна множествена склероза

    Това е опасна, злокачествена форма на заболяването, която най-често засяга тези с първите симптоми след четиридесет години.

    Няма обостряния и ремисии като такива, но постепенното унищожаване на миелиновите обвивки води до влошаване на състоянието и увреждането на пациента.

    В същото време, степента на развитие на болестта остава непредсказуема и варира значително в зависимост от случая.

    Около една четвърт от пациентите седем години след началото на заболяването се нуждаят от подкрепа. След 25 години някои пациенти са привързани към леглото, но в същото време около 25% запазват способността си да се движат без допълнителна подкрепа.

    Вторична прогресивна множествена склероза

    Това е заболяване, което започва като ремитираща множествена склероза, но се променя в друга форма и започва да напредва бързо.

    Преходът към нова форма на заболяването се наблюдава при половината пациенти с ремитантна множествена склероза средно 15 години след началото на заболяването.

    Прогнозата за средната прогресивна склероза на живота дава разочарование.

    Често човек се намира в инвалидна количка от пет до седем години, а ако не се лекува, вероятността за смърт е висока от седем до десет години.

    Тук една психологическа роля играе важна роля: някои хора се страхуват толкова много от думата „прогресивен“ в диагнозата, че отказват да вярват в нея и в резултат на това отказват лечение.

    Други стават депресирани, след като научат, че тяхното заболяване, вместо да се оттегля за дълго време, започва да се развива бързо и равномерно. Разбира се, подобно отношение към болестта засяга качеството на живот на пациента и неговата продължителност.

    MRI сканиране за множествена склероза

    За щастие, лекарството има средства за предотвратяване или забавяне на прехода на болестта към този етап, а ниската продължителност на живота на прогресивните форми на заболяването оставя своя отпечатък върху факта, че към момента на началото на заболяването пациентите са на възраст над четиридесет и пет години. в ранна възраст те са по-често болни с доброкачествена форма).

    Повечето пациенти, диагностицирани с множествена склероза, 25 години след поставяне на диагнозата, не могат да се поддържат. Множествена склероза: предполага ли се инвалидност? В кои случаи пациентът взема решение за увреждането.

    Видове терапевтичен масаж за множествена склероза разглеждат тук. Защо обикновен масаж е строго противопоказан?

    Лечението на множествената склероза със стволови клетки е революционно откритие, което значително подобрява качеството на живот на пациентите. Тук http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/lechenie-v-rossii.html ще научите как и къде се извършва такова лечение в Русия.

    Прогресивно предаване

    Тази форма на заболяването се характеризира с поетапно влошаване, срещу което се открояват остри периоди на обостряне. Заболяването се развива като прогресивна форма средно със същата скорост и сходна прогноза, но е много по-рядко срещана.

    резултати

    Но общите модели, обаче, могат да бъдат проследени. При пациенти, които се разболяват в детска или младежка възраст, като правило болестта се развива бавно и има доброкачествена форма.

    За тях прогнозата е окуражаваща. За тези, които се разболяват след четиридесет и четиридесет и пет, прогнозата е разочароваща, защото болестта ще се развива бързо.

    Е, тези, които се разболяват в средна възраст, могат да разчитат на средните нива на развитие на болестта и последствията. Но във всеки случай правилното и навременно лечение, оптимизмът и физическата активност ще подобрят живота на пациента и ще го удължат в продължение на много години.

    При поставяне на диагноза множествена склероза, диагнозата на заболяването играе много важна роля. Преглед на настоящите методи за диагностика можете да намерите на нашия уебсайт: MRI, SPEMS, лумбална пункция и други диагностични методи.

    Основните принципи на диетата за множествена склероза са очертани в този материал.