Потискаща епилепсия

Потискащата или тилната епилепсия (от латински „epilepsiaoccipitalis“) е хетерогенна болест, която се проявява главно в епилептични припадъци с фокална природа, придружени от визуални халюцинации.

Причини за поява на тилната епилепсия

Епилептогенните огнища се намират в тилния лоб на мозъка поради тяхната основна лезия. Хората от всяка възраст могат да се разболеят от тилната епилепсия, но при децата (в по-голяма възраст) се развива идиопатична епилепсия.

Що се отнася до секса, болестта засяга както жените, така и мъжете. Потискащата епилепсия е наследствено заболяване и може да се развие и след конституционна епилептичност.

Потискащата епилепсия съставлява 5-10% от случаите на епилепсия, в хирургичната практика съотношението е приблизително същото.

Потискаща епилепсия, описание и типове

Етиологията на тилната епилепсия може да бъде симптоматична, криптогенна, идиопатична или метаболитна.

Заболяването обикновено се развива в резултат на малформация на кортикалното развитие, както и на съдови, неопластични, метаболитни, вродени, наследствени, възпалителни, инфекциозни лезии.

Задните части на мозъка са засегнати от метаболитни или други нарушения. Установена е асоциация между тилната епилепсия и цьолиакия (целиакия), мултифакторно заболяване, причиняващо храносмилателни нарушения и тилна епилепсия.

Наред с другите неща, атаките на разглежданата епилепсия са първите клинични прояви на митохондриални разстройства (вид наследствено заболяване), или болест на Лафора, рядко генетично заболяване.

Клиничните прояви на тилната епилепсия включват преди всичко окуломоторни и зрителни симптоми. Визуалните симптоми се проявяват в елементарни и (по-рядко) сложни зрителни халюцинации; слепота; зрителни илюзии и палинопсия (визуална персевация).

Окуломоторните симптоми включват чести неволни колебателни движения на очите, тяхното тонично отклонение и многократно мигане или трептене на клепачите.

Халюцинациите в тилната епилепсия обикновено са бързо развиващи се (в секунди) многоцветни кръгови шарки, които продължават няколко мига, в редки случаи трае от 1 до 3 минути.

В допълнение, придружителите на тилната епилепсия могат да бъдат субективни усещания в областта на очните ябълки на пациента, нарушения на зрителното поле и пристъпи на главата и врата.

Атаки за тилната епилепсия

Атаките на тилната епилепсия могат да бъдат предадени на предните секции и да предизвикат симптоми, характерни за други мозъчни сегменти - темпорални, фронтални или париетални. Съществуват също генерализирани тонично-клонични пристъпи или вторични хемиконвулсии. Главоболието, което се появява след припадък, е много подобно на мигрена, но се среща само при половината или една трета от пациентите. Атаките се случват често, понякога няколко пъти на ден, най-често през деня. Атаките могат да бъдат групирани в клъстери.

Диагностика и лечение на заболяването

За правилна диагноза е необходимо изследване на ЯМР, по-рядко биохимия (за метаболитни нарушения), кръвен тест и ДНК, и в специални случаи може да е необходима биопсия на тъкани, като кожа.

Симптомите в интеректалната ЕЕГ включват следните симптоми: фоново ритмично нарушение, проявяващо се с латерализирано забавяне в задните области, реакцията към овладяване на ритъма на асиметрия на фотостимулацията алфа, често едностранна тилна адхезия. Фонов ритъм - в задната част на главата понякога не могат да се образуват смущения, шипове или други пароксизмални явления

Ictal EEG показва оципитална пароксизмална бърза активност и сраствания; понякога е предшествано от кратко изравняване (електродекация) в задните области. В 30% от случаите обаче ИКТ не може да открие симптоми на тилната епилепсия.

Прогнозата по отношение на честотата на гърчовете, тяхната тежест и реакция към терапията варират от благоприятни до гърчове. В зависимост от етиологията, протичането на заболяването може да бъде прогресивно.

Диференциалната диагноза показва психогенни припадъци и мигрени. Визуалната аура, която се проявява по време на мигрена, се различава от епилептичните привързаности към визуалните атаки по много начини.

Лечението на тилната епилепсия е медикаментозно или хирургично, но работата на хирурга се изисква само при тежки случаи. Лекарствата могат ефективно да лекуват фокални припадъци. Първият избор на лекарства са карбамазепин, ламотригин и леветирацетам. Ако детето има тилна епилепсия, то тогава трябва да се покаже на невролог и психотерапевт.

Специалност: невролог, епилептолог, лекар по функционална диагностика 15 години опит / лекар от първа категория.

Какво е оципитална епилепсия?

Съдържанието

Епилепсията е заболяване, при което има повишена електрическа активност на мозъчната област с развитието на определен вид припадъци. Тяхната природа зависи от процеса на локализация.

Потискащата епилепсия, или тилната, се отнася до хетерогенно заболяване, при което пациентът има фокални припадъци с визуални халюцинации.

Защо се случва?

Причината за този тип епилепсия е основната лезия на тилната област на мозъка. Развива се при хора от всяка възрастова група. Идиопатична задна епилепсия се среща в детска възраст. Това заболяване засяга както жените, така и мъжете. Има и случаи на проявление на заболяването в резултат на наследствена предразположеност.

Защитната епилепсия, според статистиката, е около 10% от всички случаи на епилепсия.

Задните области са засегнати от:

1. Заболявания на мозъчните съдове.
2. Метаболитни нарушения.
3. Вродена патология.
4. Обременена наследственост.
5. Възпалителни и инфекциозни процеси с мозъчно увреждане.

Съществува връзка между целиакия и това заболяване. Понякога се развива на фона на болестта Лафор, която е рядко наследствено заболяване

Видове болести

Потискащата епилепсия може да бъде:

• симптоматично;
• криптогенен;
• идиопатична;
• метаболитна.

При деца

Потискащата епилепсия при деца може да се развие както в ранните (3-6 години), така и в по-късна възраст (6-14 години). Това е така наречената доброкачествена епилепсия с развитието на прости парциални пристъпи и зрителни нарушения.

За това заболяване характерна особеност е развитието на припадък по време на сън или непосредствено след събуждане. Невъзможно е да се изключат вторични генерализирани припадъци с разпространението на възбуждане към предната част на мозъка. Понякога те са придружени от гадене и повръщане.

При малки деца припадъците са тежки и могат да продължат от няколко часа до няколко дни.

симптоми

Основните признаци на това заболяване са прости, но има и сложни зрителни халюцинации. Понякога слепота или загуба на зрение не се развиват за определен период от време. Пациентът вижда тъмнина или бял воал. Гърчовете често се комбинират с мигреноподобна болка в главата, която се появява при половината от пациентите с тази диагноза.

Окуло-моторните признаци се изразяват в трептенията на очите, развиват тонично отклонение на очите и главата в противоположни посоки, често мигат или трептят на клепачите според типа крила на пеперудата.

Пациентът вижда светли мига или петна, звезди, квадрати или ивици. Те могат да бъдат оцветени, хоризонтално да се движат, да се въртят, да се приближат и да се отдалечат.

Атаките се развиват без промяна на съзнанието. Първоначалните признаци се характеризират само с симптоматични лезии на тилната част на мозъка, последвани от други симптоми, свързани с разпространението на възбуда към други части на мозъка.

С развитието на подобни симптоми и с цел коригиране на облекчаването на атаката, трябва да се свържете със специалист.

диагностика

За потвърждаване на диагнозата се използва ЕЕГ с използване на повърхностни електроди. Извършва се в периода между атаките. Това изследване много информативно потвърждава тази диагноза под формата на високи амплитудни пикове на активност в тилните води. Морфологично, моделите леко наподобяват епилепсията от типа на Rolandic.

За това заболяване характерна особеност е изчезването на активността в изследването с отворени очи.

За метаболитни нарушения се извършват лабораторни биохимични анализи. Ако се подозира наследствена патология, се използва ДНК анализ. Ако е необходимо, лекарят препоръчва биопсия на кожата.

Ако е необходимо, изключването на патологията в мозъка е ЯМР.

Проучването на вниманието, разстройствата на паметта и поведението, аномалиите на зрителния характер се извършват чрез невропсихологични изследвания.

След като се използват всички тези методи, се прави диагноза въз основа на получените данни.

Лечение и терапия

Лечението се предписва, ако атаките са чести или болестта значително намалява качеството на живот на пациента. При деца психосоциалното поведение може да бъде нарушено.

Ако припадъците нямат генерализиран характер, карбамазепините или валпроатите са предпочитаните лекарства. Когато са непоносими или неефективни, се прилага ново лечение - топирамат. Може да се използва при деца на 2 години. Фенитоинът действа като резервен агент.

Характеристики на лечението на тилната епилепсия е, че в детска възраст не е необходимо да се използват непрекъснато. Психотерапевт трябва да бъде включен в комплексно лечение, за да помогне на детето да се адаптира.

Прогнозата за лечение на тилната епилепсия често е благоприятна. Ремисия след лечението е около 95%. Но процесът на облекчаване на атаките е много по-сложен и дозата на необходимите средства е малко по-висока. По правило фокалните припадъци могат да бъдат спрени с медикаменти.

Хирургичните методи се използват само в най-крайните случаи.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на тилната епилепсия в детска възраст, родителите трябва да се уверят, че детето се храни нормално и не преяжда. В диетата трябва да има много растителни и млечни храни.

Не се препоръчва на хора с такава диагноза да се издигат на височина или да се занимават с туристически спортове. Пациентът се нуждае от свеж въздух, не е показан да остане в лошо вентилирано помещение или близо до открит огън.

Не забравяйте да спазвате начина на почивка с лека физическа натовареност. Децата се нуждаят от нормална и комфортна семейна атмосфера.

Потискаща епилепсия при деца

Потискащата епилепсия принадлежи към хетерогенна група заболявания, първоначалните клинични и електрофизиологични прояви на които показват фокалната природа на епилептичните припадъци. Локализацията на епилептогенните огнища се намира в тилния дял, дължащ се на първична лезия. Болестта може да дебютира на всяка възраст.

Потискащата епилепсия може да се развие с конституционална епизодикулация или може да се появи като наследствено заболяване.

Какви причини / Причини за епилепсия при деца:

Причините са симптоматични епилепсии тилната церебрална дисгенезис (фокусното кортикална дисплазия, mikrogiriya и др.), Тумор, неврофиброматоза, киста тилен лоб, вродена развитието на мозъка, синдром на MELAS (митохондриални encephalomyopathies, лактатна ацидоза, разкъсани червени влакна), CNS.

Патогенеза (какво се случва?) По време на окципитална епилепсия при деца:

При тилната епилепсия се наблюдават промени в невронната активност на мозъка. В същото време има неочаквано изразена деполяризация на невроните в мозъка, която води до значителни нарушения в процесите на таламокортикално взаимодействие и увеличаване на чувствителността на кортикалните неврони. Началото на пристъпите е повлияно от прекомерното освобождаване на възбудителни невротрансмитери - аспартат и глутамат, както и липса на инхибиторни невротрансмитери, предимно GABA.

Симптоми на епилепсия на заден капак при деца:

Потискащата епилепсия, както и париеталната, се характеризират главно с прости частични пароксизми без нарушаване на съзнанието. Клиничните му прояви се разделят на първоначални и последващи симптоми. Първоначалните клинични симптоми се дължат на епилептична активност директно в тилния лоб, докато последващите симптоми са резултат от разпространението на епилептична активност към други области на мозъка. Първоначалните клинични симптоми на тилни пароксизми включват прости зрителни халюцинации, пароксизмална амавроза, пароксизмални нарушения на зрителното поле, субективни усещания в областта на очните ябълки, мига, отклонение на главата и очите. Обикновените зрителни халюцинации са ярки проблясъци на светлина пред очите ви, светещи петна, кръгове, звезди, квадрати, прави или зигзагообразни линии. Те могат да бъдат едноцветни или многоцветни, фиксирани или движещи се хоризонтално, ротационно, или движещи се в и извън полето на видимост. Простите зрителни халюцинации, като изолиран симптом или като част от по-сложна атака, винаги показват локализацията на епилептогенния фокус в тилната част.

Пароксизмална мавроза се проявява под формата на неяснота или временна загуба на зрението. Пациентите обикновено описват своите усещания като „тъмнина пред очите”, по-рядко - като „бял ​​воал пред очите”. Пароксизмалната амавроза често се комбинира с прости зрителни халюцинации, а понякога и с мигренозно главоболие. Пароксизмалните нарушения на зрителните полета са сравнително редки под формата на пароксизмална хемианопия или квадрантна хемианопия в рамките на няколко секунди или няколко минути. Субективните усещания в областта на очните ябълки се изразяват главно от усещането за движение на очите при липса на обективни симптоми. Този симптом е типичен за тилната епилепсия. Мигането при епилепсия се забелязва в самото начало на атаката, има насилствен характер и прилича на трептенето на крилата на пеперудата. Отклонението на главата и очите е характерно за епилептични пароксизми с различна локализация. При тилната епилепсия отклонението на главата и очите често е един от първоначалните симптоми на атака, като главата и очите се обръщат в обратна посока. Епилептичната активност често се разпространява в други области на мозъка, което води до различни клинични симптоми.

Диагностика на тилната епилепсия при деца:

В диагнозата се използва интеректален ЕЕГ (електроенцефалограма), използващ повърхностни електроди, това изследване е доста информативно. Въпреки това, в някои случаи се записват фокални епилептични проби, главно в тилната или задната област на времето. Наличието на епилептични екземпляри в задните темпорални области може да е индикация за възможен тилен характер на епилептичните пароксизми.

Изследването на МРТ се извършва, за да се изключи локалната патология на мозъка. Ядрено-магнитен резонанс е необходим за първите епизоди на тилната епилепсия, има висока диагностична стойност и позволява, в повечето случаи, да идентифицира патологични промени в тилната част.

Neuroimaging има за цел да идентифицира неепилептогенни органични дефекти като вентрикуломегалия, арахноидни кисти.

Провеждат се невропсихологични изследвания, за да се определят нарушенията на речта и поведението, зрителните аномалии, да се намалят вниманието и нарушенията на паметта.

Диагнозата се поставя след посочените по-горе изследвания и диференциална диагноза, която се извършва в ранна форма на базата на нарушения в кръвообращението на мозъка.

Лечение на тилната епилепсия при деца:

Лечението на тилната епилепсия е показано при наблюдение на чести пристъпи или увреждане на качеството на живот на пациента. Атаките често засягат психосоциалното поведение на детето.

Избраните лекарства за парциални пристъпи (без вторична генерализация или вторично-генерализирани) - карбамазепини и валпроат. Като цяло, с частични припадъци, редица лекарства (карбамазепини, валпроати, фенитоин, фенобарбитал) са доста ефективни, но фенобарбиталът и фенитоин не са лекарство по избор поради странични ефекти Нови антиепилептични лекарства, в случай на резистентност към карбамазепини и валпроати или лоша поносимост, се използват от нови антиепилептични лекарства. с частични форми на епилепсия, топирамат (топамакс). Топамакс се предписва на деца на възраст над 2 години с монотерапия през първата седмица от лечението в доза 0,5-1 mg / kg дневно (дневната доза се разделя на 2 дози). Деца над 2 години с монотерапия с топамакс се препоръчват дози от 3-6 mg / kg на ден. По-големи деца и юноши в началото на монотерапията с Topamax трябва да приемат 25 mg 1 път дневно преди лягане за 1 седмица. След това дозата се увеличава с интервал от 1-2 седмици. на 25-50 mg / ден. Препоръчителната доза е 100 mg / ден, а максималната дневна - 500 mg. При политерапия при деца на възраст над 2 години, препоръчителната обща дневна доза топамакс е от 5 до 9 mg / kg в 2 дози. Изборът на дозата започва с 25 mg / ден (или по-малко - 1-3 mg / kg на ден), лекарството се приема през нощта в продължение на 1 седмица. В бъдеще, с интервал от 1-2 седмици, дозата може да бъде увеличена с 1-3 mg / kg в 2 дози. При юноши началната доза топамакс в политерапия 50 mg 1 път дневно през нощта за 1 седмица. След това трябва да увеличите дозата от 50-100 mg всяка седмица до избора на ефективна доза. Средната дневна доза е 200-600 мг, множествеността на приема - 2 пъти на ден.

При лечението на тилната епилепсия няма нужда от продължително лечение. Детето се нуждае от курс на лечение от психотерапевт, защото клиничните симптоми на заболяването без своевременно лечение могат да направят детето социално неподходящо. Прогнозата за лечение на тази форма на епилепсия е благоприятна.

Профилактика на епилепсия при деца:

Като превантивна мярка лекарите препоръчват на родителите да гарантират, че детето няма да преяжда, че те следват млечно-растителната диета и дневния режим. На децата, страдащи от тилната епилепсия, е забранено да се намират на голяма надморска височина и да се занимават с туризъм, катерене по планини, престой в огън или в запушени стаи, близо до движещи се механизми. В същото време на децата се показват разходки на чист въздух и леки възможни физически натоварвания, децата трябва да спазват графика за работа и почивка.

Родителите трябва да се притесняват за спокойна семейна атмосфера, децата с тилната епилепсия трябва да избягват стресови ситуации (в детска градина, училище, у дома).

Потискаща епилепсия при деца

Потипалната епилепсия на децата представлява хетерогенна група (Covanis et al., 2005). Най-често срещаният тип е идиопатична и доброкачествена епилепсия, описана от Panayiotopoulos и наричана понастоящем оципитална епилепсия като Panayotopoulos или Panayotopoulos syndrome. Заболяването в тези случаи започва при нормално развиващите се деца на интервал между 1 и 10-годишна възраст, с максимум около 3-4 години. Припадъците обикновено се появяват рядко и най-често се появяват по време на сън.

Те се проявяват главно чрез отклонение на очите и нарушения на разбирането, които трудно се оценяват по време на сън. Често се проявяват автономни симптоми, особено повръщане. Най-често припадъците траят няколко минути, въпреки че в някои случаи до 44% (Ferrie et al., 1997), те могат да продължат от няколко минути до няколко часа при повръщане, загуба на съзнание и отклонение на очите. В последния случай те могат да бъдат сбъркани с токсичен или метаболитен генезис (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity and Lerman, 1992) или те могат да имитират острия корем. Продължителните припадъци могат да приключат с продължителни едностранни припадъци. Атипичните случаи могат да се проявят като синкопални състояния, те могат да бъдат трудни за разграничаване от сърдечни или съдови заболявания.

Симптомите на зрителните нарушения са редки. Често има главоболие. Различни типове шипове могат да бъдат открити на интерикталната ЕЕГ, обикновено локализирана или преобладаваща в тилната област, едно- или двустранна, но понякога ЕЕГ е нормална. При визуална фиксация тази активност намалява или изчезва. Такива случаи могат да бъдат най-често срещаният доброкачествен епилептичен синдром на възраст под пет години и вероятно са свързани с роландична епилепсия. Границите на този синдром не са напълно дефинирани: някои атипични клинични прояви, като синкопални състояния и продължителна кома, могат да бъдат подвеждащи; при ЕЕГ местоположението и вида на пароксизмалната активност могат да варират значително с преобладаването на екстраоципиталните пароксизми в 10% от случаите (Panayiotopoulos, 2002). Изглежда, че тази форма често е доброкачествена, въпреки че има съобщения за редки атипични случаи (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).

Друг синдром, известен като доброкачествена тилна епилепсия от типа на Gasto, се характеризира с наличието на частични припадъци с предимно визуални симптоми, свързани с наличието на продължителна повече или по-малко ритмична активност на вълната над една или двете тилни области, която спира или намалява значително при отваряне на очите. Заболяването обикновено дебютира на възраст от 3 до 9 години (Gobbi and Guerrini, 1998). Визуалните припадъци могат да се проявят като отрицателни явления (преходна загуба на зрение) или положителни симптоми, главно прости визуални халюцинации с геометрични форми и / или цветове (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).

Невизуалните припадъци могат също да се развият или да са единственият симптом (Panayiotopoulos et al., 1989). Postiktal главоболие, често мигрена, се появява при около една трета от случаите на доброкачествена тилна епилепсия.

Резултатът от синдромите на идиопатична задна епилепсия е добър. Въпреки това, "доброкачествените" случаи могат да бъдат трудни за разграничаване от случаите при деца с мозъчно увреждане (Newton and Aicardi, 1983; Dalla Bernardina et al, 1993).

Идиопатичната частична фоточувствителна епилепсия е рядък трети тип тилна епилепсия (Guerrini et al., 1994b, 1995). Припадъците се характеризират с визуални явления. Често те са дълготрайни, с бавно прогресивно зрително увреждане. Синдромът обикновено се повлиява добре от лечението и има благоприятен изход.

- Върнете се към съдържанието на "Неврологията".

Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 4.1.2019 г.

Потискаща епилепсия при деца

Какво е оципитална епилепсия при деца -

Потискащата епилепсия принадлежи към хетерогенна група заболявания, първоначалните клинични и електрофизиологични прояви на които показват фокалната природа на епилептичните припадъци. Локализацията на епилептогенните огнища се намира в тилния дял, дължащ се на първична лезия. Болестта може да дебютира на всяка възраст.

Потискащата епилепсия може да се развие с конституционална епизодикулация или може да се появи като наследствено заболяване.

Какви причини / Причини за епилепсия при деца:

Причините са симптоматични епилепсии тилната церебрална дисгенезис (фокусното кортикална дисплазия, mikrogiriya и др.), Тумор, неврофиброматоза, киста тилен лоб, вродена развитието на мозъка, синдром на MELAS (митохондриални encephalomyopathies, лактатна ацидоза, разкъсани червени влакна), CNS.

Патогенеза (какво се случва?) По време на окципитална епилепсия при деца:

При тилната епилепсия се наблюдават промени в невронната активност на мозъка. В същото време има неочаквано изразена деполяризация на невроните в мозъка, която води до значителни нарушения в процесите на таламокортикално взаимодействие и увеличаване на чувствителността на кортикалните неврони. Началото на пристъпите е повлияно от прекомерното освобождаване на възбудителни невротрансмитери - аспартат и глутамат, както и липса на инхибиторни невротрансмитери, предимно GABA.

Симптоми на епилепсия на заден капак при деца:

Потискащата епилепсия, както и париеталната, се характеризират главно с прости частични пароксизми без нарушаване на съзнанието. Клиничните му прояви се разделят на първоначални и последващи симптоми. Първоначалните клинични симптоми се дължат на епилептична активност директно в тилния лоб, докато последващите симптоми са резултат от разпространението на епилептична активност към други области на мозъка. Първоначалните клинични симптоми на тилни пароксизми включват прости зрителни халюцинации, пароксизмална амавроза, пароксизмални нарушения на зрителното поле, субективни усещания в областта на очните ябълки, мига, отклонение на главата и очите. Обикновените зрителни халюцинации са ярки проблясъци на светлина пред очите ви, светещи петна, кръгове, звезди, квадрати, прави или зигзагообразни линии. Те могат да бъдат едноцветни или многоцветни, фиксирани или движещи се хоризонтално, ротационно, или движещи се в и извън полето на видимост. Простите зрителни халюцинации, като изолиран симптом или като част от по-сложна атака, винаги показват локализацията на епилептогенния фокус в тилната част.

Пароксизмална мавроза се проявява под формата на неяснота или временна загуба на зрението. Пациентите обикновено описват своите усещания като „тъмнина пред очите”, по-рядко - като „бял ​​воал пред очите”. Пароксизмалната амавроза често се комбинира с прости зрителни халюцинации, а понякога и с мигренозно главоболие. Пароксизмалните нарушения на зрителните полета са сравнително редки под формата на пароксизмална хемианопия или квадрантна хемианопия в рамките на няколко секунди или няколко минути. Субективните усещания в областта на очните ябълки се изразяват главно от усещането за движение на очите при липса на обективни симптоми. Този симптом е типичен за тилната епилепсия. Мигането при епилепсия се забелязва в самото начало на атаката, има насилствен характер и прилича на трептенето на крилата на пеперудата. Отклонението на главата и очите е характерно за епилептични пароксизми с различна локализация. При тилната епилепсия отклонението на главата и очите често е един от първоначалните симптоми на атака, като главата и очите се обръщат в обратна посока. Епилептичната активност често се разпространява в други области на мозъка, което води до различни клинични симптоми.

Диагностика на тилната епилепсия при деца:

В диагнозата се използва интеректален ЕЕГ (електроенцефалограма), използващ повърхностни електроди, това изследване е доста информативно. Въпреки това, в някои случаи се записват фокални епилептични проби, главно в тилната или задната област на времето. Наличието на епилептични екземпляри в задните темпорални области може да е индикация за възможен тилен характер на епилептичните пароксизми.

Изследването на МРТ се извършва, за да се изключи локалната патология на мозъка. Ядрено-магнитен резонанс е необходим за първите епизоди на тилната епилепсия, има висока диагностична стойност и позволява, в повечето случаи, да идентифицира патологични промени в тилната част.

Neuroimaging има за цел да идентифицира неепилептогенни органични дефекти като вентрикуломегалия, арахноидни кисти.

Провеждат се невропсихологични изследвания, за да се определят нарушенията на речта и поведението, зрителните аномалии, да се намалят вниманието и нарушенията на паметта.

Диагнозата се поставя след посочените по-горе изследвания и диференциална диагноза, която се извършва в ранна форма на базата на нарушения в кръвообращението на мозъка.

Лечение на тилната епилепсия при деца:

Лечението на тилната епилепсия е показано при наблюдение на чести пристъпи или увреждане на качеството на живот на пациента. Атаките често засягат психосоциалното поведение на детето.

Избраните лекарства за парциални пристъпи (без вторична генерализация или вторично-генерализирани) - карбамазепини и валпроат. Като цяло, с частични припадъци, редица лекарства (карбамазепини, валпроати, фенитоин, фенобарбитал) са доста ефективни, но фенобарбиталът и фенитоин не са лекарство по избор поради странични ефекти Нови антиепилептични лекарства, в случай на резистентност към карбамазепини и валпроати или лоша поносимост, се използват от нови антиепилептични лекарства. с частични форми на епилепсия, топирамат (топамакс). Топамакс се предписва на деца на възраст над 2 години с монотерапия през първата седмица от лечението в доза 0,5-1 mg / kg дневно (дневната доза се разделя на 2 дози). Деца над 2 години с монотерапия с топамакс се препоръчват дози от 3-6 mg / kg на ден. По-големи деца и юноши в началото на монотерапията с Topamax трябва да приемат 25 mg 1 път дневно преди лягане за 1 седмица. След това дозата се увеличава с интервал от 1-2 седмици. на 25-50 mg / ден. Препоръчителната доза е 100 mg / ден, а максималната дневна - 500 mg. При политерапия при деца на възраст над 2 години, препоръчителната обща дневна доза топамакс е от 5 до 9 mg / kg в 2 дози. Изборът на дозата започва с 25 mg / ден (или по-малко - 1-3 mg / kg на ден), лекарството се приема през нощта в продължение на 1 седмица. В бъдеще, с интервал от 1-2 седмици, дозата може да бъде увеличена с 1-3 mg / kg в 2 дози. При юноши началната доза топамакс в политерапия 50 mg 1 път дневно през нощта за 1 седмица. След това трябва да увеличите дозата от 50-100 mg всяка седмица до избора на ефективна доза. Средната дневна доза е 200-600 мг, множествеността на приема - 2 пъти на ден.

При лечението на тилната епилепсия няма нужда от продължително лечение. Детето се нуждае от курс на лечение от психотерапевт, защото клиничните симптоми на заболяването без своевременно лечение могат да направят детето социално неподходящо. Прогнозата за лечение на тази форма на епилепсия е благоприятна.

Профилактика на епилепсия при деца:

Като превантивна мярка лекарите препоръчват на родителите да гарантират, че детето няма да преяжда, че те следват млечно-растителната диета и дневния режим. На децата, страдащи от тилната епилепсия, е забранено да се намират на голяма надморска височина и да се занимават с туризъм, катерене по планини, престой в огън или в запушени стаи, близо до движещи се механизми. В същото време на децата се показват разходки на чист въздух и леки възможни физически натоварвания, децата трябва да спазват графика за работа и почивка.

Родителите трябва да се притесняват за спокойна семейна атмосфера, децата с тилната епилепсия трябва да избягват стресови ситуации (в детска градина, училище, у дома).

Кои лекари трябва да бъдат консултирани, ако имате оципитална епилепсия при деца:

Има ли нещо, което ви притеснява? Искате ли да знаете по-подробна информация за тилната епилепсия при децата, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, протичане на заболяването и диета след нея? Или се нуждаете от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, разгледат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако преди това сте провеждали проучвания, не забравяйте да вземете техните резултати за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Нали? Трябва да сте много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, от която се нуждаете, в раздела Всички лекарства. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.

Пристъпи на повръщане: доброкачествена тилна епилепсия с ранен дебют, синдром на Panayotopulos и синдром на циклично повръщане.

В тази статия ще говорим за трудни пациенти с пристъпи на повръщане: доброкачествена тилна епилепсия с ранен дебют, синдром на Панайотопулос и неговата разлика от синдрома на цикличното повръщане.

Доброкачествената епилепсия с ранен дебют, синдромът на Панайотопулос е честа идиопатична фокална епилепсия, свързана с детството, с редки автономни припадъци и тежка, продължително вегетативно епилептично състояние, благоприятна прогноза за възстановяване.

Авторът на Панайотопулос е определил синдрома: това е възрастово-зависим синдром на фокална идиопатична епилепсия, проявяващ се с фокални, предимно автономни (вегетативни) припадъци, автономен (вегетативен) епилептичен статус.

• Доброкачествената епилепсия с ранен дебют не е окципитална, поради множеството клинични прояви, само един симптом под формата на движещи се очи към страната показва фокус в тилния лоб. Този симптом може да не е или да не е в началото на атаката. Според ЕЕГ по време на пристъп или между пристъпи, епилептиформната активност не винаги се регистрира в тилната област.
• В случаите, когато има само един припадък, синдромът на Панайотопулос не е епилепсия. Този вариант на единичен припадък се класифицира под заглавието "Държави и епилептични синдроми, които не изискват диагноза епилепсия".

история

1950 г. H. Gastaut описва доброкачествена тилна епилепсия.

1952 Гибс и Гибс описват при деца специфична окципитална епилептична активност.

1999 г. Панайотопулос описва доброкачествената тилна епилепсия с ранен дебют. Според резултатите от наблюдението за периода 1973-1999 г. за 900 пациенти с епилепсия, той идентифицира 28 с пристъпи на повръщане и автономни симптоми.

Честота на поява

• 6% от нефибрилните атаки от 1 до 15 години.
• 13% при пациенти с епилепсия от 3 до 6 години.
• 6% при пациенти с епилепсия от 1 до 16 години.
• Panayotopulos описва честотата на 2-3 пациенти на 1000 от общата популация при деца под 15-годишна възраст.

Авторът смята, че честотата на поява на синдрома може да бъде по-висока, като се има предвид атипичният курс, криейки се под различни диагнози.

• Сред момичетата и момчетата е същото.
• Възрастта на първите прояви от 1 до 8,5 години, обикновено 3-6 години.
• Колкото по-рано е дебюта на епилепсията, толкова по-голям е броят на атаките.
• Заболяването не потвърждава нарастването на дадено място или националност, то е описано с еднаква честота навсякъде.
  

Етиология и патогенеза

Синдромът на Панайотопулос е наследствен.

Но семейната тежест на епилепсията рядко се среща при 1-30% от децата.

Може да открие наличието на доброкачествена идиопатична фокална епилепсия сред роднините, фебрилните припадъци са чести (4-17%).

С.Р. Панайотопулос нарича общата генетична основа на доброкачествен фокален епилепсионен синдром на предразположение към доброкачествени конвулсии в детството, което се проявява само чрез наличието на остра-бавна вълна на ЕЕГ без припадъци под формата на фокални комплекси.

Само 1% от случаите на тези предразположени към доброкачествени форми на епилепсия се реализират при епилепсия.

Доброкачествените епилептиформни детски модели (DEPD) се наследяват според автозомно доминантния тип с непълна пенетрация (генна експресия).

Началото на клиничните прояви на синдрома на Панайотопулос между 1 и 8,5 години се дължи на факта, че през този период на детството вегетативните центрове са по-чувствителни към епилептични разряди и дифузна епилептогенност на мозъчната кора, с неравномерно разпределение и преобладаване в тила.

Клинична картина

По-често (76%) първата атака се случва на възраст 3 - 6 години, с пик на 4 - 5 години. Останалите случаи на дебют на епилепсия в интервала от 1 до 14 години, рядко до 16 години.

Провокациите на атаките не са описани, началото е спонтанно.

Атаките се развиват по всяко време на деня, но по-често (при 2/3 от пациентите) през нощта.

Атаките са променливи в прояви, но има характерни черти:

Подтиква се към повръщане

• Особена комбинация от вегетативни пароксизми: гадене, гадене, повръщане.
• Промяна на поведението
• Отклонение (институция) на окото.

Възможности за припадъци с синдром на Panayotopoulos:

• само вегетативни пристъпи или вегетативен статус в 10% от всички случаи;
• комбинация от автономни симптоми и нарушено съзнание - при 90%;
• комбинация от вегетативни симптоми и отклонение на очите - при 60-80%;
• комбинация от вегетативни симптоми и хемиклони - в 26% от всички случаи;
• комбинация от автономни симптоми и вторични - генерализирани припадъци - в 20%.

Автономните (автономни) припадъци и епилептичният автономен статус са характерен тип епилептични припадъци при синдрома на Панайотопулос.

Класическата картина на събитията по време на епилептичен вегетативен статус

Началото на атаката без загуба на съзнание. Една трета от децата започват през нощта. Събуждайки се през нощта, детето се оплаква от гадене, гадене, замаяност, неразположение. Придружен от бледност, прекомерно изпотяване и слюноотделяне. Pallor може да бъде заменен от зачервяване, по-малко цианоза.

Честият симптом е главоболие.

Началото на атаката без загуба на съзнание

Гаденето в 74% от случаите в 1-5 минути се заменя с желание за повръщане и повръщане.

• 1. Повръщането може да бъде еднократно, но по-често повръщането се повтаря и продължава няколко часа, което води до дехидратация.

Гадене, гадене и повръщане се комбинират с други вегетативни симптоми:

• Бледост на кожата, мраморност или цианоза;
• Респираторни нарушения: неправилно дишане, апнея;
• Сърдечно-съдови нарушения: повишена честота (тахикардия) или намаляване (брадикардия) на сърдечната честота;
• Слюноотделяне при 6%;
• Съкращение или по-често разширени зеници;
• Повишена чревна подвижност, коремна болка;
• Инконтиненция на урина и (или) фекалии; повишен процент на изпражненията. Диария е установена в 3% от случаите;
• Нарушения на терморегулацията - повишаване на температурата както в началото на атаката, така и след нея или хипотермия до 35.6 -36.4 градуса С;
• хиперхидроза;
• Студени докосвания и ходила;
• Кашлица.

Като правило, околните и повечето лекари имат недвусмислено погрешно мнение за чревна инфекция, отравяне, ТОРС или пристъп на билиарна дискинезия.

Епилепсията не се обмисля с такива чревни автономни симптоми, затова децата се транспортират до отделението за инфекциозни заболявания или до интензивното отделение и интензивно лечение в умерено тежко състояние за симптоматична терапия. Необходимо е да се възстанови водно-соления баланс, да се извърши рехидратация през устата или да се инжектират интравенозно разтвори, да се следи сърдечната и дихателната системи.

• 2. Поведенчески нарушения: тревожност, възбуда или страх
  Детето изглежда объркано, с маска на ужас на лицето си. Можете частично да успокоите детето, той търси защита и помощ от родители, плаче.

Заобикалящите ги хора веднага осъзнават, че детето е болно и често призовава линейката в такива случаи. Високият процент на хоспитализация в инфекциозната болница.

Децата са под наблюдението на лекарите, получават симптоматична терапия, но етиологията на вегетативната атака често остава скрита. Това означава, че детето не получава ефективни грижи за спиране на епилептичния припадък при спешна антиепилептична терапия.

• 3. Отклонение на очите и повръщане е много чест синдром на атака. Отвличането на очите до крайното странично положение може да бъде придружено от завъртане на главата в същата посока. Продължителността на установяване на главата и очите от няколко минути до няколко часа, но по-често кратък период от време - 2-5 минути.

Отклонението на очите може да бъде както постоянно, така и интермитентно - епизоди, когато очите се отклоняват встрани, след което се привеждат в нормално състояние. В този случай детето е в съзнание, видението е спасено.

В допълнение към постоянното гадене, гадене и повръщане могат да се развият допълнителни епилептични събития:

• 4. Нарушения на съзнанието могат да бъдат краткотрайни от няколко секунди до 5-10 минути, средно около 1 минута. Само в 20% от случаите се описва загуба на съзнание.

Съзнанието може да бъде частично нарушено само когато може да се получи реакция на детето към стимулите и непълно спазване на инструкциите. Детето се инхибира, не реагира или реагира слабо на стимули. Дълбочината на разстройството на съзнанието се увеличава с фазите на появата на симптомите на атаката.

Епизодът на загуба на съзнание е описан по следния начин: спирка на погледа, "стъклен поглед", спиране на активността, сливане.

• 5. Един от типичните варианти на загуба на съзнание е пароксизмален синкоп.
  Синкоп-подобни атаки се проявяват в сън или будност при загуба на съзнание и внезапен спад в постуралния мускулен тонус. Продължителността на такъв "епилептичен синкоп" е от 1 до 30 минути.
  Заобикалящите ги хора смятат, че това явление не е епилептичен припадък, а синкоп от спадане на кръвното налягане на фона на дехидратацията.

Като се има предвид, че почивката на леглото е необходима по време на вегетативния статус, паданията не са фиксирани и детето става бавно, продължава да лежи в леглото. Този симптом се пренебрегва.

Наличието на повръщане и общо неразположение, и в резултат на това детето трябва да изглежда бавно и хипотензивно. Така че не се вижда иктов синкоп, дифузна хипотония, която се появява в рамките на няколко минути пред лекари и роднини.

Такива краткосрочни нарушения на съзнанието са по-често свързани със симптомите на интоксикация (невротоксикоза), които доказват погрешното им схващане за настоящата инфекция.

• 6. Вегетативните симптоми в средата на вегетативния статус, в рамките на няколко минути или часове от неговото начало, могат да бъдат свързани с конвулсии:
• Често срещан тип припадъци са очни пароксизми: абстракция на очите встрани.
  Този симптом може да бъде идентифициран по-късно, с активното разпитване на родителите.
• Възможни са клонични гърчове в крайниците. Характеризира се с клонинги от едната страна (описани като "потрепвания в лявата или дясната ръка и (или) крака, половината от лицето"). Хемкониите и асиметричните клонове продължават от няколко секунди до 5-10 минути, средно 2–3 минути. Детето може да е в съзнание.
• По-рядко срещани вторични конвулсивни припадъци.
• В някои случаи е описан припадък, подобен на роландичната епилепсия: неспособност да се говори, хемифациален спазъм (клонове на половин лице) и ороларингеални движения (според описанието: „гъргорещи звуци, гълтащи движения, слюнка, хъркащо дишане”).
• По-рядко клонингите имат поход от Джаксън: започвайки от дисталните ръце, те се издигат и улавят целия крайник.

Вече след като по планиран начин родителите се обръщат към невролог или епилептолог с оплаквания от "конвулсии на фона на инфекцията". Това може да доведе и до неправилна диагноза на фебрилни припадъци.

• 7. В 6% от случаите се описват визуалните симптоми под формата на петна, кръгове пред очите, слепота, зрителни халюцинации.
  Визуални пароксизми, илюзии се развиват в повечето случаи след вегетативни прояви. Като се има предвид ранното детство на пациенти с тази форма на епилепсия, лекарите не могат да получат точно описание на визуалните симптоми.

Родителите могат да опишат, че детето е имало "халюцинации". По време на тези визуални пароксизми детето е в съзнание, чува се и реагира на хората около него, но се държи по необичаен начин. Беше уплашен, извика, огледа се, отмести поглед от майка си.

Оплаквания от по-големи деца звучат по-ясно: "При поглед под формата на отпадане на част от зрителните полета, затъмнения". Визуалните симптоми също не продължават дълго, около 1-10 минути, с внезапно начало и възстановяване.

• 8. Наред с другите пароксизми, се наблюдават орални автоматизми: удари, дъвчене, смучене, поглъщане.
• 9. Опишете внезапната поява на бледност и цианоза.
• Родителите могат да обърнат внимание на пароксизми на размита, опъната реч - пароксизмална дизартрия (пароксизъм на епилептичен генезис).
• Необичайни и редки видове припадъци при синдрома на Панайотопулос са пароксизми на кашлица (също и пароксизъм с епилептичен произход).

Моля, обърнете внимание, че яркият патогномоничен симптом - повръщане и желание за повръщане, може да липсват и вместо основните критерии има и други, от описаните по-горе автономни и моторни епилептични припадъци. Това прави диагностицирането много по-трудно.

Най-честите симптоми на Panayotopoulos синдром

(с намаляването на честотата):

• желание за повръщане, повръщане, гадене;
• неразположение, бледност;
• повишена чревна подвижност, коремна болка;
• абстракция на очите;
• дифузна хипомиотония;
• слюнка, нередовно дишане, апнея, тахикардия или брадикардия,
• обрив;
• зрителни симптоми, халюцинации, мидриаза;
• хипотермия или хипертермия;
• асиметрични клонинги, асиметричен хипертонус, хемиклония;
• нарушаване на съзнанието;
• повишена скорост на изпражненията;
• вторични генерализирани конвулсивни припадъци, орален автоматизъм;
• крампи;
• инконтиненция на урина и (или) фекалии;
• мрамор, цианоза;
• дизартрия, кашлица.

Характеризира се с висока продължителност на пристъпите и тенденция към състоянието: при синдрома на Панайотопулос, за разлика от други форми на епилепсия, от 5 минути до 48 часа. Повече от половината от гърчовете траят повече от 30 минути, което се разглежда като епилептичен вегетативен статус.

Една четвърт от всички атаки са по-малко дълги - средно около 9 минути. За едно дете са характерни както сходни, така и променливи по симптоми и продължителност на атаките.

Атаката може да бъде спряна незабавно с антиепилептични лекарства или може да спре самостоятелно след средно 20 минути - 7 часа. По това време пациентите получават симптоматично лечение.

Пациентът след дълга атака изисква сън за няколко часа. След сън има бързо възстановяване: здравословното състояние се нормализира, няма неврологичен дефицит.

Честотата на атаките е особена:

• 27% от пациентите имат един пристъп на живот;
• 47% - 2-5 атаки;
• 5% - повече от 10 атаки;
• сред тези 5% припадъци са чести до 50 по време на епилепсия.

Атипичната еволюция е изключително рядка (преход към друга форма на епилепсия с възрастта).

Прегледът на пациентите по време на и извън атаките не разкрива фокални неврологични заболявания. С изключение на наличието на съпътстващи състояния или дифузна микросимптоматология.

Интелектът не страда.

Атипичен курс на синдрома на Панайотопулос

С.Р. Панайотопулос описва атипичните варианти на синдрома:

• Епизоди на "внезапен сън или падане без конвулсивни прояви".
• "Продължителни епизоди с поведенчески нарушения, главоболие или други вегетативни прояви (различни от повръщане), изолирани или в комбинация помежду си."
  Атипична клиника се развива при деца с наследствена предразположеност към фокална идиопатична епилепсия и други неепилептични пароксизми - циклично повръщане и абдоминална форма на мигрена.

При активни въпроси, семейни случаи на мигрена могат да бъдат идентифицирани сред роднини.

• Атипичните варианти са наличието на светлинни когнитивни и поведенчески разстройства: при деца, при тестване, могат да бъдат открити нецелостни интелектуални или невропсихологични нарушения.
  Тази група включва деца с перинатално увреждане на ЦНС в комбинация с епилепсия.

Методи за функционални изследвания

EEG може да се наблюдава голямо разнообразие от възможности:

локализацията на фокалната епиактивност е различна както в един запис, така и в динамика;

Ефикасност при синдрома на Панайотопулоз Заключение на ЕЕГ

може да бъде открита генерализирана епилептиформна активност;
доста често (в една пета от случаите) в интерикталния период, епилептиформната активност изобщо не се записва, но се описва нормална картина на ЕЕГ, която представлява значителна трудност при диагностицирането, отвежда от диагнозата. Има случаи с продължителна епилептична активност във фазата на бавен сън.

Продължаващата епиактивност

ЯМР на мозъка

Показанията за ЯМР на мозъка са относителни.

При съмнение е необходимо магнитно-резонансно визуализиране на мозъка.

Около 10% от случаите на ЯМР потвърждават структурен дефект в тилния лоб, потвърждавайки диагнозата симптоматична тилна епилепсия.

ЯМР на мозъка

Някои от тези пациенти, с морфологични аномалии, описани с MRI, имат съпътстващи заболявания на мозъка в контекста на синдрома на Panayotopoulos.

Диференциална диагноза

Трудно е да се постави диагнозата синдром на Панайотопулос, като се има предвид липсата на информация сред повечето лекари за тази форма на епилепсия. Докато не се появят конвулсии, загуба на съзнание или зрителни симптоми, пациентите не се насочват към невролог.

Класическият епилептичен вегетативен статус, възникнал за първи път или повтарящ се няколко пъти, остава загадка за лекарите и родителите. Драматичните събития на разгръщане на пристъп при деца на 1–9 години най-често водят до болница за инфекциозни болести, където се прави неправилна диагноза.

Главоболие и повръщане, съпътстващи вегетативния статус, се диференцират от респираторни заболявания, най-често АРВИ, менингит, хипертоничен - хидроцефаличен синдром, мигрена, функционално замаяност по време на болест.

В комбинация с диария, чревни инфекции, гастроентерит, хранителните отравяния обикновено се диагностицират.

Когато температурата се повиши с конвулсии, най-често се диагностицират фебрилни припадъци.

Атака с повишаване на температурата

Главоболие, повръщане, субфебрилна температура, нарушения на съзнанието - маска на енцефалит или менингит. Пациент с невроинфекция трябва да бъде подложен на лумбална пункция, да предпише антибактериална и симптоматична терапия. В инфекциозна болница инфекцията често може да се присъедини; Потвържденията за инфекциозния характер на процеса ще се появят в анализите и терапията ще се изисква за по-дълго време.

Автономният статус със синкоп-подобни атаки се диференцира с неепилептични синкопи.

Коремна болка, вегетативни симптоми под формата на бледност, неразположение са подобни на коремната форма на атипичната мигрена.

Енцефалографията се изпраща само след съмнение за епилепсия, а при липса на припадъци това се случва изключително рядко. Без ЕЕГ диагнозата не е ясна.

Сред другите форми на епилепсия, диференциалната диагноза се провежда с късна идиопатична тилна епилепсия, вариант на Gastaut; роландична епилепсия; симптоматична фокална (тилна) епилепсия.

Панитопулос синдром лечение

Започваме с обяснение на родителите за характера на атаките: дългосрочни припадъци, с тенденция към курс на статуса; изразени тежки и умерено вегетативни полиморфни симптоми; но припадъци не са чести: общо 2-5 припадъка (от 1 до 50) по време на хода на заболяването, 1-2 припадъци годишно.

Ако атаката не продължи дълго (до 20 минути), тогава няма нужда да се осигурява спешна помощ. Кратка атака е спряна от само себе си.

Ако атаката трае повече от 30 минути, се развива вегетативен статус на епилептични заболявания, след което е необходимо да се прилагат бензодиазепини интравенозно (0,2-0,3 mg / kg на ден) или ректално (0,5 mg / kg на ден).

В момента в нашата страна не са регистрирани бензодиазепини в ректална форма. Ето защо, нито лекарите, нито родителите не могат ефективно, бързо и просто да задържат статуса на епилептик, както правят в много страни.

В някои случаи на много редки, не тежки и къси пристъпи, профилактична антиепилептична терапия може да не бъде предписана след консултация с родителите.

Към днешна дата повечето епилептолози не смятат за правилно, а по-скоро спорно, тактиката да оставят дете с синдром на Панайотопулос без планирана антиепилептична терапия.

Защо е опасно да оставите дете без антиепилептични лекарства:

• Без лесна за употреба и ефективна форма на необходимото лекарство, поради липсата на ректални форми на бензодиазепини, е трудно да се осигури спешна помощ по време на развита епилептична вегетативна атака.
• Описани са редки, животозастрашаващи по време на вегетативния статус, състояния - спиране на сърцето и дихателните пътища.
• Оставяйки пациента без планирана антиепилептична терапия, няма пълна увереност в щастливия резултат от всяка атака. Лекарят, който приеме избора да не се лекува, трябва да вземе предвид вероятността от драматични последствия.

Препарати за планирано антиепилептично лечение на Панайтопулос синдром

• Първият избор при лечение на фокална епилепсия е карбамазепин и окскарбазепин.
• Като се има предвид малко вероятното развитие на синдрома на Panayotopulos, карбамазепин не предизвиква влошаване на хода на епилепсията.
• Използват се удължените форми на карбамазепин в ниски или средни терапевтични дози (10-20 mg / kg / ден):
• Филпсин ретард е средно 0.2 до 2 пъти на ден в продължение на 8 часа и 20 часа непрекъснато, за дълго време.
• Колебанията в зависимост от теглото и тежестта на потока от 0.1 - 0.2 до 0.4-0.6 в 2 приема. Продължителността на лечението се предлага до 2 години, последвана от постепенно отменяне в рамките на 4-6 месеца.

Редки атипични форми могат да бъдат фармакорезистентни.

• Валпроева киселина, клобазам, леветирацетам, сулиатам могат да се прилагат в ниски терапевтични дози.

перспектива
Благоприятната перспектива се определя от фактите:

• Атаките не са чести - средно 2-5 пристъпа, около една пета от пациентите имат повече от 10 атаки за целия период на епилепсия, една трета от пациентите са само 1 атака.
• Продължителността на епилепсията е няколко години (от 1 до 7), средно 1-2 години.
• Не е често (в една пета от случаите) други видове гърчове се развиват при по-големи деца и юноши, характерни за роландична епилепсия или доброкачествена тилна епилепсия с късен дебют, вариант на Gastaut; по-рядко атипична еволюция с развитието на отсъствия и пристъпи на падания.
• Атаките спонтанно спират на възраст от 16 години.
• Рискът от ре-епилепсия при възрастни е малко по-висок, отколкото в популацията.
• Само в изключително редки случаи може да се получи епилептичен тежък вегетативен статус с усложнения като спиране на сърцето и дишане.
• В случай на започване на лечение с антиепилептични лекарства в ниски терапевтични дози се наблюдава бърза ремисия на пристъпи, последвана от електроенцефалографска ремисия. След 2 години прием на антиепилептично лекарство, а понякога и по-рано, терапията постепенно се отменя.
• Рецидивите на атаките са отбелязани след кратък период на лечение (след 3 месеца - 1 година) и последващо самостоятелно оттегляне от пациентите само в 10% от случаите.

Сходства и разлики между идиопатичната задна епилепсия с ранен дебют, синдром на Панайотопулос и синдром на циклично повръщане.

Синдром на циклично повръщане (Синдром на циклично повръщане - CVS) е предимно детско заболяване, проявяващо се в стереотипни повтарящи се епизоди на повръщане, редуващи се с периоди на пълно благополучие.

Честотата на поява е 1,9 - 2,3 на 1000 деца до 15 години.

Синдром на циклично повръщане е патологично състояние, при което пациентът е претърпял три или повече периоди с пристъпи на повръщане, повече от четири епизода на повръщане по време на всеки период.

Характерно не повече от 2 епизода на седмица. Продължителността на атаката от 2 часа до 10 дни, средно 1-2 дни (24-48 часа). Интервалите на пълно здраве между повръщане са различни. Проучването не открива ясна причина за повръщане.

Диагностични критерии за синдром на циклично повръщане:

1. Задължителни симптоми:

• Повече от 3 повтарящи се тежки гадене и повръщане
• 4 - многократно и по-изразено повръщане
• Епизоди на повръщане с продължителност от 2 часа до 10 дни или повече (средно 24-48 часа)
• Честота на повръщане при по-малко от 2 епизода на седмица; средно на всеки 2-4 седмици
• Периоди на пълно здраве с различна продължителност
• Няма данни за ясна причина за повръщане.
  

2. Допълнителни критерии:

3. Допълнителни симптоми (не всички пациенти):

4. Допълнителни функции:

• Треска, бледност, диария, дехидратация, слюноотделяне, хиперхидроза, високо кръвно налягане

Основната задача на диагностиката на цикличния синдром на повръщане е да се изключат всички възможни заболявания, придружени от повръщане.

Причините за циклично повръщане са: абдоминална мигрена, психосоматични нарушения, психични заболявания, включително анорексия и булимия, стомашно-чревни аномалии, хронична бъбречна недостатъчност, наследствени метаболитни заболявания, тумори на всяка локализация, хронични метаболитни нарушения, ендокринни заболявания, хроничен синузит.

Синдром на циклично повръщане

Диагнозата синдром на циклично повръщане се установява само с изключение на всички възможни заболявания, които се появяват при повръщане.

За да се елиминират възможните причини за повръщане, се изисква:

• задълбочено проучване, изучаване на всички методи на изследване, медицински досиета, задълбочена история на живота, семейна история;
• неврологично и соматично изследване с функционални тестове;
• провеждане на параклинични и функционални изследователски методи;
• експертни съвети: УНГ, окулист, гастроентеролог, ендокринолог, психиатър, психолог, генетик, хирург, зъболекар.